【医学】血液生化.ppt

生物化学教学课件下载生物化学教学课件下载-样章样章.ppt 第第 十十 五五 章章血液的生化血液的生化主要内容v血液的化学成分v血浆蛋白质v红细胞代谢【学习目标】v1.掌握血浆蛋白的功能、红细胞的代谢特点、合成血红素的基本原料、限速酶。v2.熟悉血液的化学组成及生理功能、血红素的合成过程与调节。v3.了解血浆蛋白的分类与性质。u 血液血液(blood)(blood)的组成的组成 :血浆血浆(plasma)(plasma)红细胞、白细胞、血小板等有形成分红细胞、白细胞、血小板等有形成分u 血清血清(serum):(serum):血液凝固后析出的淡黄色透明液体血液凝固后析出的淡黄色透明液体第一节第一节 血液的化学组成血液的化学组成正常人血液化学成分正常人血液化学成分v1水水：v 正常人全血含水约81%86%，血浆 中含水达93%95%。v2气体气体：v 氧、二氧化碳、氮等。v3可溶性固体可溶性固体：v 分为有机物与无机盐两大类 u 血液的固体成分血液的固体成分:无机盐：无机盐：以电解质为主（以电解质为主（阳离子和阴离子阳离子和阴离子）有机物：有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物蛋白质、非蛋白质类含氮化合物 （non protein nitrogen,NPN）、）、糖类和脂类等糖类和脂类等 第第 二二 节节 血血 浆浆 蛋蛋 白白Plasma Protein一、血浆蛋白的组成一、血浆蛋白的组成 血浆血浆总总蛋白浓度：蛋白浓度：606080g/L80g/Lv血血浆浆蛋蛋白白是是指指血血浆浆含含有有的的蛋蛋白白质质，是是血浆中的主要的固体成分。血浆中的主要的固体成分。总蛋白总蛋白是所有蛋白质的总称是所有蛋白质的总称.血浆蛋白的分类血浆蛋白的分类v1.盐析法盐析法v白蛋白白蛋白(a1bumin)(a1bumin)v球蛋白球蛋白(globulin)(globulin)v纤维蛋白原纤维蛋白原(fibrinogen)(fibrinogen)。v正常人正常人:白蛋白白蛋白(A)(A)含量为含量为353555g/L55g/Lv 球蛋白球蛋白(G)(G)为为101030g/L30g/Lv 白蛋白与球蛋白的比值白蛋白与球蛋白的比值(A/G)(A/G)为为1.51.52.52.5。2.2.电泳电泳:2 2球蛋白球蛋白清蛋白清蛋白 1 1球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 球蛋白球蛋白 A 清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白 1 1 1 1 2 2 2 2 清蛋白清蛋白清蛋白清蛋白 1 1 2 2 B血血 清清 蛋蛋 白白 电电 泳泳 图图 谱谱3.按不同的来源按不同的来源v一类为血浆功能性蛋白质一类为血浆功能性蛋白质:v另一类则是在细胞更新或遭到破坏时溢入血另一类则是在细胞更新或遭到破坏时溢入血浆的蛋白质浆的蛋白质.种种种种 类类类类 血血血血 浆浆浆浆 蛋蛋蛋蛋 白白白白1.1.1.1.载体蛋白载体蛋白载体蛋白载体蛋白2.2.2.2.免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白免疫防御系统蛋白3.3.3.3.凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白凝血和纤溶蛋白4.4.4.4.酶酶酶酶5.5.5.5.蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂蛋白酶抑制剂6.6.6.6.激素激素激素激素7.7.7.7.参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白参与炎症应答的蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等IgG,IgM,IgA,IgD,IgE IgG,IgM,IgA,IgD,IgE IgG,IgM,IgA,IgD,IgE IgG,IgM,IgA,IgD,IgE 和补体和补体和补体和补体C1-9 C1-9 C1-9 C1-9 凝血因子凝血因子凝血因子凝血因子、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等、凝血酶原、纤溶酶原等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 1 1 1 1抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、抗胰蛋白酶、2 2 2 2巨球蛋白等巨球蛋白等巨球蛋白等巨球蛋白等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等促红细胞生成素、胰岛素等C-C-C-C-反应蛋白、反应蛋白、反应蛋白、反应蛋白、2 2 2 2酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等酸性糖蛋白等依据生理功能依据生理功能人类血浆蛋白质的分类人类血浆蛋白质的分类(一）一）维持血浆胶体渗透压和维持血浆胶体渗透压和pHpH（二）运输作用（二）运输作用二、血浆蛋白的功能二、血浆蛋白的功能血浆胶体渗透压是由血浆蛋白质产生血浆胶体渗透压是由血浆蛋白质产生清蛋白降低见于：清蛋白降低见于：清蛋白大量丢失、合成清蛋白大量丢失、合成原料不足、合成能力低下。原料不足、合成能力低下。PH:PH:血浆蛋白血浆蛋白/血浆蛋白盐血浆蛋白盐 （三）免疫作用：抗体（三）免疫作用：抗体 （四四）催化作用：酶）催化作用：酶 （五五）营养作用）营养作用 （六六）凝血、抗凝血和纤溶作用）凝血、抗凝血和纤溶作用第第 三三 节节 血血 细细 胞胞 代代 谢谢Metabolism of Blood Cells一、红细胞的代谢特点一、红细胞的代谢特点v红细胞：红细胞：在在骨骨髓髓中中由由造造血血干干细细胞胞定定向向分分化化而成的红系细胞。而成的红系细胞。v成熟过程：成熟过程：原始、早幼、中幼、晚幼、网原始、早幼、中幼、晚幼、网 织、织、成熟红细胞等。成熟红细胞等。成熟红细胞代谢特点：成熟红细胞代谢特点：v1能量代谢及能量代谢及2，3-二磷酸甘油酸支路二磷酸甘油酸支路RBCRBC每天摄取每天摄取25g25g葡萄糖：葡萄糖：能量来源能量来源:90%-95%：糖酵解糖酵解 2,3-2,3-二磷酸甘油酸旁路二磷酸甘油酸旁路 510：磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径RBC能量代谢能量代谢(1)(1)糖酵解糖酵解 是红细胞获得能量的唯一途径是红细胞获得能量的唯一途径是红细胞的糖代谢中的一个特点是红细胞的糖代谢中的一个特点（2）2,3-BPG旁路旁路 葡萄糖葡萄糖1,3-BPG1,3-BPG3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG2,3-BPG 2,3-BPG 磷酸酶磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶二磷酸甘油酸变位酶3-3-磷酸甘磷酸甘 油酸激酶油酸激酶 乳酸乳酸 （2 2）2,3-BPG2,3-BPG旁路旁路2，3-DPG支路的生理意义支路的生理意义v2，3-DPG可降低血红蛋白对氧的亲可降低血红蛋白对氧的亲和力，促进和力，促进Hb放出放出O2，有利于组织细，有利于组织细胞的需要。胞的需要。v可以减少糖酵解中能量的产生，使可以减少糖酵解中能量的产生，使ATP、1，3-DPG不致堆积，不致堆积，ADP、Pi不会太少，从而利于糖酵解不断进行。不会太少，从而利于糖酵解不断进行。糖酵解中产生的糖酵解中产生的 ATP的功能的功能 维持红细胞膜上钠泵维持红细胞膜上钠泵 (Na(Na+-K-K+-ATPase)-ATPase)的正常运转的正常运转;维维持持红红细细胞胞的的离离子子平平衡衡及及其其特特定定的形态的形态 少量少量ATP用于谷胱甘肽、用于谷胱甘肽、NAD+的生物合成的生物合成;2红细胞中的氧化还原系统红细胞中的氧化还原系统v(1)NAD+/NADH和和NADP+/NADPH：v(2)GSSG/GSH：谷胱甘肽的氧化与还原 成成熟熟红红细细胞胞不不能能从从头头合合成成脂脂肪肪酸酸，通通过过主主动动参参入入和和被被动动交交换换不不断断的的与与血血浆浆进进行行脂脂质质交交换换，维维持持其其正正常的脂类组成、结构和功能。常的脂类组成、结构和功能。3.3.脂脂 代代 谢谢二二.血红素的生物合成血红素的生物合成u合成的组织和亚细胞定位合成的组织和亚细胞定位:参与血红蛋白组成的血红素主参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。胞中合成。u合成原料合成原料:甘氨酸、琥珀酰甘氨酸、琥珀酰CoACoA、FeFe2+2+合成过程合成过程-氨基氨基-酮戊酸酮戊酸(-aminolevulinic-aminolevulinic acid acid,ALA),ALA)的生成：的生成：由由ALAALA合酶合酶催化，是血红素合成的关键酶催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA HSCoA+CO+CO2 2 ALAALA合酶合酶（磷酸吡哆醛）（磷酸吡哆醛）反应部位：反应部位：线粒体线粒体胆色素原的生成胆色素原的生成ALAALA脱水酶脱水酶2H2H2 2OO反应部位：反应部位：胞液胞液 尿卟啉原与粪卟啉原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成4 4胆色素原胆色素原线状四吡咯线状四吡咯尿卟啉原尿卟啉原粪卟啉原粪卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脱羧酶脱羧酶反应部位：反应部位：胞液胞液 血红素的生成血红素的生成反应部位：反应部位：线粒体线粒体粪卟啉原粪卟啉原原卟啉原原卟啉原原卟啉原卟啉血红素血红素粪卟啉原粪卟啉原氧化脱羧酶氧化脱羧酶亚铁螯合酶亚铁螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶过程：四个阶段过程：四个阶段 -氨基氨基-酮基戊酸的生成（线粒体）酮基戊酸的生成（线粒体）（-aminolevulinic acid,ALA）关键酶关键酶ALA合成酶合成酶 胆色素原的生成（细胞浆）胆色素原的生成（细胞浆）尿尿卟卟林原林原及粪及粪卟卟林原林原的生成（细的生成（细 胞浆）胞浆）血红素的生成（线粒体）血红素的生成（线粒体）血红素进入细胞浆血红素进入细胞浆+珠蛋白珠蛋白 Hb 合成的主要部位是合成的主要部位是骨髓骨髓和和肝脏肝脏，但，但成熟红细胞不能合成；成熟红细胞不能合成；合成的原料简单：合成的原料简单：琥珀酰琥珀酰CoACoA、甘、甘氨酸氨酸、FeFe2+2+2+2+等小分子物质；等小分子物质；合成过程的起始与终止阶段在合成过程的起始与终止阶段在线粒线粒体体，中间阶段在，中间阶段在胞液胞液。血红素合成的特点血红素合成的特点 ALAALA合成酶合成酶是血红素合成的限速酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成某些固醇类激素可诱导其生成 合成的调节合成的调节 促红细胞生成素的调节促红细胞生成素的调节 (erythropoietin,EPO)(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的成熟以及血红素和HbHb的合成的合成,促促使原始红细胞的繁殖和分化。使原始红细胞的繁殖和分化。三、叶酸、维生素三、叶酸、维生素B12对红细胞成熟对红细胞成熟的影响的影响v叶酸缺乏时叶酸缺乏时，核苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸，核苷酸特别是胸腺嘧啶核苷酸合成减少，红细胞中合成减少，红细胞中DNADNA合成受阻，细胞分裂合成受阻，细胞分裂增殖速度下降，细胞体积增大，核内染色质增殖速度下降，细胞体积增大，核内染色质疏松，导致巨幼红细胞贫血。疏松，导致巨幼红细胞贫血。v维生素维生素B12B12缺乏时缺乏时，转甲基反应受阻，影响四，转甲基反应受阻，影响四氢叶酸的周转利用氢叶酸的周转利用,间接影响胸腺嘧啶脱氧核间接影响胸腺嘧啶脱氧核苷酸的生成，同样导致巨幼红细胞贫血。苷酸的生成，同样导致巨幼红细胞贫血。