肌萎缩型颈椎病.ppt

肌萎缩型颈椎病肌萎缩型颈椎病的诊断和治疗的诊断和治疗王毅鹏王毅鹏教学目标教学目标n n1、介绍肌萎缩型颈椎病的临床特点和发病、介绍肌萎缩型颈椎病的临床特点和发病机制机制n n2、介绍肌萎缩型颈椎病的治疗方法和预后、介绍肌萎缩型颈椎病的治疗方法和预后n n3、掌握肌萎缩型颈椎病的常规诊断和治疗、掌握肌萎缩型颈椎病的常规诊断和治疗课程结构课程结构n n1、肌萎缩型颈椎病的定义和分型、肌萎缩型颈椎病的定义和分型n n2、肌萎缩型颈椎病的临床特点、肌萎缩型颈椎病的临床特点n n3、肌萎缩型颈椎病的发病机制、肌萎缩型颈椎病的发病机制n n4、肌萎缩型颈椎病的治疗原则、肌萎缩型颈椎病的治疗原则n n5、肌萎缩型颈椎病的预后、肌萎缩型颈椎病的预后定义定义n n肌萎缩型颈椎病（肌萎缩型颈椎病（Cervical Spondylotic Amyotrophy,CSA）n n特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的特指无感觉障碍而仅有肌无力或肌萎缩的一种特殊类型颈椎病一种特殊类型颈椎病n n1965年年Keegan将此现象称之为运动分离丧将此现象称之为运动分离丧失，认为是骨棘选择性压迫颈神经前根所失，认为是骨棘选择性压迫颈神经前根所致致n n也将此病命名为也将此病命名为Keegan型颈椎病型颈椎病分型（一）分型（一）n n根据受累的肌肉将根据受累的肌肉将CSA分为两型：近侧型和分为两型：近侧型和远侧型远侧型n n近侧型：侵犯近侧型：侵犯C5、6神经根，受累的肌肉包神经根，受累的肌肉包括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头括肩胛带肌、三角肌、肱二头肌和肱三头肌肌n n远侧型：侵犯远侧型：侵犯C7、8、T1神经根，受累的肌神经根，受累的肌肉包括前臂肌群及手内在肌肉包括前臂肌群及手内在肌分型（二）分型（二）n nKeegan将将CSA分为分为型和型和型：型：n n型为仅有神经根受压型为仅有神经根受压n n型为既有肌萎缩又有脊髓受压型为既有肌萎缩又有脊髓受压临床特点临床特点n n男女，中老年发病，多数病程缓慢，少男女，中老年发病，多数病程缓慢，少数可急性发病数可急性发病n n多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎多为肩胛带肌萎缩，少数涉及手内在肌萎缩缩n n多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩多为单侧肌萎缩，少数为双侧肌萎缩n n无感觉障碍无感觉障碍辅助检查辅助检查n nMRI检查：检查：n n多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处多为轻度局限性压迫，压迫位于神经根处（图（图B）或脊髓前角处（图）或脊髓前角处（图A）n n部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓部分显示在脊髓内有高信号影，提示脊髓坏死的坏死的“眼镜蛇征眼镜蛇征”（图（图A）n n肌电图提示萎缩的肌肉存在神经源性损害肌电图提示萎缩的肌肉存在神经源性损害静止电位：呈明显的纤颤电位及正相电位静止电位：呈明显的纤颤电位及正相电位运动电位：呈多位相或巨大电位运动电位：呈多位相或巨大电位发病机制发病机制-解剖因素解剖因素n n解剖因素解剖因素-脊髓前角受压脊髓前角受压n n按脊髓症状的发生率顺序依次为以下按脊髓症状的发生率顺序依次为以下7种病理过种病理过程：动态椎管狭窄、发育性椎管狭窄、椎间盘突程：动态椎管狭窄、发育性椎管狭窄、椎间盘突出出、分节型、分节型OPLL、连续性、连续性OPLL、后侧骨质增、后侧骨质增生、黄韧带钙化生、黄韧带钙化 n n节段性体征的出现与受累椎间水平的关系：节段性体征的出现与受累椎间水平的关系：出现三角肌无力者其脊髓受累节段平面出现三角肌无力者其脊髓受累节段平面100%在在C3/4节段节段 出现肱二头肌无力，受累平面在出现肱二头肌无力，受累平面在C4/5为为75%，在，在C3/4为为25%发病机制发病机制-解剖因素解剖因素n n解剖因素解剖因素-腹侧神经根受压腹侧神经根受压n n C5、6神经根从脊髓发出的角度大，走行神经根从脊髓发出的角度大，走行短，神经根张力大短，神经根张力大n n C5、6神经根起始部粗大神经根起始部粗大n n 所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损所以在该平面神经根受压后比脊髓前角损害容易产生无力症状害容易产生无力症状发病机制发病机制-血运因素血运因素n n脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影脊髓受压导致脊髓血液循环障碍，最终影响脊髓前角功能是本病的另一个原因响脊髓前角功能是本病的另一个原因n n脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍，脊髓前动脉受压导致脊髓血液循环障碍，尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压尤其是脊髓动态（反复慢性颈过伸）受压导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损导致血供不足是造成多节段脊髓前角受损的原因，从而导致脊髓前角选择性损害的原因，从而导致脊髓前角选择性损害发病机制发病机制-医源因素医源因素n n少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌少数椎管后方扩大减压术后出现局限性肌无力，被称为神经根栓系综合征无力，被称为神经根栓系综合征n n这种现象容易发生在这种现象容易发生在C5、6水平水平n n由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特由于减压后脊髓后移，神经根被拉紧，特别是别是C5、6神经根在正常情况下就存在较其神经根在正常情况下就存在较其相邻的神经根张力大的缘故相邻的神经根张力大的缘故发病机制发病机制-其他因素其他因素n n多节段受累多节段受累n n CSA往往是多节段受累，因为上肢肌肉很往往是多节段受累，因为上肢肌肉很少由单一节段神经根支配少由单一节段神经根支配n n 多节段受累病例术后肌力恢复不如单节多节段受累病例术后肌力恢复不如单节段病例段病例鉴别诊断鉴别诊断n n脊髓侧索硬化：脊髓侧索硬化：n n 主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元主要侵犯脑干与脊髓的运动神经元n n 病情表现呈进展性，没有感觉障碍病情表现呈进展性，没有感觉障碍n n 早期临床表现为脊髓的下运动神经元损早期临床表现为脊髓的下运动神经元损害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤害：肌无力、肌萎缩、肌束纤颤n n 晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损晚期临床表现为脊髓的上运动神经元损害：肌张力高及锥体束征害：肌张力高及锥体束征n n 通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、通常伴有颅神经功能障碍：构音不清、舌肌萎缩、吞咽困难等舌肌萎缩、吞咽困难等肌萎缩型颈椎病肌萎缩型颈椎病脊髓侧索硬化脊髓侧索硬化神经受损神经受损分布分布节段性分布节段性分布分布广泛，常伴分布广泛，常伴颅神经的受损症颅神经的受损症状状肌电图肌电图不存在胸锁乳突肌不存在胸锁乳突肌（C2神经根支配）以神经根支配）以及舌肌（及舌肌（颅神经支颅神经支配）的损害配）的损害可累及胸锁乳突可累及胸锁乳突肌和舌肌肌和舌肌MRI有脊髓受压征象有脊髓受压征象无脊髓受压征象无脊髓受压征象保守治疗保守治疗n n保守治疗适应症：保守治疗适应症：n n 病史在病史在3个月以内个月以内n n 肌萎缩程度轻肌萎缩程度轻n n 肌肉动作电位或复合肌肉动作电位肌肉动作电位或复合肌肉动作电位（CMAP）波幅比健侧高）波幅比健侧高30%以上的病例以上的病例治疗原则治疗原则n n保守治疗保守治疗n n 应用颈部支具以禁止颈后伸应用颈部支具以禁止颈后伸n n 颈椎轻度前屈位牵引每天颈椎轻度前屈位牵引每天34hn n 上肢运动疗法上肢运动疗法n n 理疗理疗n n 维生素维生素B1、B12手术治疗手术治疗n n手术治疗适应症：手术治疗适应症：病史长、保守疗法无效病史长、保守疗法无效 CMAP波幅比健侧低波幅比健侧低20%以下以下 特别是除三角肌外，肱二头肌也有相似现特别是除三角肌外，肱二头肌也有相似现 象者或有明显脊髓症状者象者或有明显脊髓症状者n n以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良：以下情况慎重选择手术，手术效果可能不良：肌萎缩进展明显肌萎缩进展明显 MRI像呈脊髓高信号者像呈脊髓高信号者手术治疗手术治疗n n手术方法选择：手术方法选择：首选前路手术首选前路手术 MRI显示脊髓的压迫多来自前方显示脊髓的压迫多来自前方 前路手术减压可直接去除压迫，更具有前路手术减压可直接去除压迫，更具有合理性合理性手术治疗手术治疗n n手术方式选择：手术方式选择：后路手术：后路手术：往往应用于多节段受累往往应用于多节段受累 部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术，部分学者采用颈椎后路开门椎管成形术，术后疗效良好术后疗效良好预后预后n nCSA患者术后恢复往往较慢患者术后恢复往往较慢 恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎恢复先以肌力恢复为主，此后才有肌萎缩的好转缩的好转 肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能肌萎缩的最终恢复程度又决定了肌力能恢复的程度恢复的程度 术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎术后的恢复也取决于病程的长短和肌萎缩的程度缩的程度预后预后n n以下表现提示预后不良以下表现提示预后不良 脊髓出现脊髓出现“眼镜蛇征眼镜蛇征”等脊髓坏死征象等脊髓坏死征象 脊髓多节段受累脊髓多节段受累小结小结n n肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类肌萎缩型颈椎病是一种临床少见的特殊类型颈椎病型颈椎病n n临床症状体征易与脊髓侧索硬化等疾病混临床症状体征易与脊髓侧索硬化等疾病混淆淆n nMRI和肌电图检查有助于确诊和肌电图检查有助于确诊n n产生机制可能与脊髓前角受压并伴有缺血产生机制可能与脊髓前角受压并伴有缺血性障碍有关性障碍有关n n及时的手术减压治疗对肌萎缩恢复有明显及时的手术减压治疗对肌萎缩恢复有明显帮助帮助n n单节段损害的手术预后好于多节段损害单节段损害的手术预后好于多节段损害O(_)O 谢谢！谢谢！