1、第九节 脱髓鞘疾病1学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点：了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 2学习难点本节学习中的难点：多发性硬化的影像学表现 3脱髓鞘疾病的分类n n先天性髓鞘形成缺陷uu异染性脑白质营养不良uu肾上腺脑白质营养不良n n获得性髓鞘脱失uu多发性硬化uu急性播散性脑脊髓炎4异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy,MLD）n n罕见，有家族史，常染色体隐性遗传性疾病n n神经辅酶A缺乏，硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上，导致髓鞘形成障碍，又称硫脂沉积症n n婴儿型、少年型、成人型5临床与病理n n病理：uu大脑、小脑及脑干
2、弥漫对称性脱髓鞘，弓状纤维多不受累n n临床：uu出生后正常，13岁行走困难，动作笨拙，语言及共济障碍，瘫痪和智能减退6影像学表现n nCT：uu白质区对称性低密度，无占位，无强化n nMRI：uu双侧脑白质对称性T2高信号uu脑萎缩无特异性影像表现，诊断需结合临床和病理7肾上腺脑白质营养不良（adrenoleukodystrophy）n n性连锁隐性遗传，多见于男孩n n乙酰辅酶A合成酶缺乏，导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积（脑、肾上腺皮质）8临床与病理n n病理：uu大脑白质广泛脱髓鞘，从后部向前扩展，特异的脂质板层uu肾上腺皮质萎缩n n临床：uu多在314岁起病，进行性偏瘫、偏盲，强直、
3、痴呆uu肾上腺皮质功能不全9影像学表现n nCT：uu侧脑室三角区周围白质对称性低密度uu病灶从后向前发展，枕、顶、颞开始，最后额叶uu活动期周边环形强化，非活动期无强化n nMRI：uu脑白质T2高信号uu锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩10肾上腺脑白质营养不良（图）11多发性硬化（multiple sclerosis，MS）n n病灶多发，病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病n n好发于中青年女性n n病因：不明，与自身免疫反应有关12临床与病理n n病理：uu早期，髓鞘崩解，血管周围炎uu中期，巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物uu晚期，病灶周围胶质增生n n部位：侧脑室周围白质（85%），胼胝体（70%），脑、脑干（10%），偶见于皮层n n临床：反复、激素治疗有效13影像学表现n nCT：uu急性期，脑白质区内低密度，多无占位效应，斑片状或环状强化 uu稳定期，低密度病灶多有缩小，无强化 uu恢复期，软化灶，萎缩n nMRI：uuT1低，T2高信号；垂直于侧脑室壁，“直角脱髓鞘征”；急性期可强化14多发硬化（图）15多发硬化（图）162024/5/8 周三17.
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