1、第九节 脱髓鞘疾病1学习要点本节应了解、熟悉和掌握的知识点:了解脱髓鞘病变的病因、分类及影像学表现 2学习难点本节学习中的难点:多发性硬化的影像学表现 3脱髓鞘疾病的分类n n先天性髓鞘形成缺陷uu异染性脑白质营养不良uu肾上腺脑白质营养不良n n获得性髓鞘脱失uu多发性硬化uu急性播散性脑脊髓炎4异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy,MLD)n n罕见,有家族史,常染色体隐性遗传性疾病n n神经辅酶A缺乏,硫酸脂不能分解成而沉积于少突胶质细胞膜上,导致髓鞘形成障碍,又称硫脂沉积症n n婴儿型、少年型、成人型5临床与病理n n病理:uu大脑、小脑及脑干
2、弥漫对称性脱髓鞘,弓状纤维多不受累n n临床:uu出生后正常,13岁行走困难,动作笨拙,语言及共济障碍,瘫痪和智能减退6影像学表现n nCT:uu白质区对称性低密度,无占位,无强化n nMRI:uu双侧脑白质对称性T2高信号uu脑萎缩无特异性影像表现,诊断需结合临床和病理7肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy)n n性连锁隐性遗传,多见于男孩n n乙酰辅酶A合成酶缺乏,导致长链脂肪酸在细胞内异常堆积(脑、肾上腺皮质)8临床与病理n n病理:uu大脑白质广泛脱髓鞘,从后部向前扩展,特异的脂质板层uu肾上腺皮质萎缩n n临床:uu多在314岁起病,进行性偏瘫、偏盲,强直、
3、痴呆uu肾上腺皮质功能不全9影像学表现n nCT:uu侧脑室三角区周围白质对称性低密度uu病灶从后向前发展,枕、顶、颞开始,最后额叶uu活动期周边环形强化,非活动期无强化n nMRI:uu脑白质T2高信号uu锥体束、脑桥基底部、小脑萎缩10肾上腺脑白质营养不良(图)11多发性硬化(multiple sclerosis,MS)n n病灶多发,病程缓解与复发为特征的脱髓鞘疾病n n好发于中青年女性n n病因:不明,与自身免疫反应有关12临床与病理n n病理:uu早期,髓鞘崩解,血管周围炎uu中期,巨噬细胞吞噬髓鞘崩解产物uu晚期,病灶周围胶质增生n n部位:侧脑室周围白质(85%),胼胝体(70%),脑、脑干(10%),偶见于皮层n n临床:反复、激素治疗有效13影像学表现n nCT:uu急性期,脑白质区内低密度,多无占位效应,斑片状或环状强化 uu稳定期,低密度病灶多有缩小,无强化 uu恢复期,软化灶,萎缩n nMRI:uuT1低,T2高信号;垂直于侧脑室壁,“直角脱髓鞘征”;急性期可强化14多发硬化(图)15多发硬化(图)162024/5/8 周三17.