肺动脉狭窄.ppt

肺动脉狭窄肺动脉狭窄pulmonarystenosis 概述指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本病症状和病情发展与狭窄程度有关轻度狭窄者可无症状；重度狭窄者症状出现早，并逐渐发展出现紫绀及心功能衰竭。本病手术疗效确切，治愈率高。疗效欠佳或病死者多数是未及时接受治疗，病情危重或伴其他心脏畸形者。因此，应该早诊断，早治疗。诊断依据诊断依据 1.1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；2.2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。3.3.心电图：电轴右偏，波高尖，右心室肥心电图：电轴右偏，波高尖，右心室肥厚。厚。4.4.线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。肺门血管阴影减少及纤细。5.5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置程度。定狭窄的解剖学位置程度。6.6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过力阶差超过1.3Kpa1.3Kpa。症状体征症状体征1 1症状症状 症状症状轻重轻重与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。与狭窄程度有密切关系。轻者可无症状。多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后多数病人活动后易感疲劳、心悸、气短。部分病人运动后可出现心前区可出现心前区疼痛疼痛。严重者，可出现颈。严重者，可出现颈静脉静脉怒张、怒张、肝大肝大、腹水腹水等右心衰竭症状。等右心衰竭症状。2 2体征体征 胸骨左缘第胸骨左缘第2 23 3肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样肋间隙可听到粗糙响亮的吹风样收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。收缩期杂音，常伴细震颤。肺动脉瓣区第二音减弱或消失。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。严重者有周围紫绀及右心衰竭体征。I I型肺动脉瓣上狭窄型肺动脉瓣上狭窄者，常伴有眼距过宽、者，常伴有眼距过宽、鼻梁鼻梁过宽、上唇突出及双耳位置低过宽、上唇突出及双耳位置低等特殊面容。而肺动脉瓣等特殊面容。而肺动脉瓣发育发育不良者常合并不良者常合并NoonanNoonan综合综合征征，表现为，表现为颈蹼颈蹼、上睑下垂上睑下垂、眼距过宽、身材矮小及智力、眼距过宽、身材矮小及智力发育发育迟缓迟缓等。等。治疗原则治疗原则1.病人无明显临床症状，心电图正常，线检查心影正常，可不须手术治疗。2.症状明显，心电图或线显示右心室肥大，右心室肺动脉收缩期压力差在8KPA以上，都应作手术治疗。3.手术治疗：在体外回流下行肺动脉狭窄矫治术。手术手术适应适应证证1.活动后有气短、心悸，或有右心衰竭及发绀表现者，或临床症状不明显，但有右心室肥大伴劳损者。2.休息时右心室收缩压9.3kPa(70mmHg)；或肺动脉-右心室压差6.7kPa(50mmHg)。3.肺动脉瓣口面积0.5cm2m2。术前准备术前准备1.重度肺动脉狭窄，尤其伴有末梢发绀者，术前应常规间断或持续吸氧57d。2.伴有右心衰竭者，应常规进行强心、利尿治疗，争取心衰基本控制后手术。手术要点手术要点1.1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。2.2.术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。右室漏斗部肌性狭窄。3.3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。伤肺动脉壁。4.4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。时可用补片加宽流出道。5.5.术毕测量右心室压和肺动脉压。术毕测量右心室压和肺动脉压。相关检查相关检查肺动脉狭窄普通透视检查、心电图肺动脉狭窄普通透视检查、心电图、血肌酐、血尿素氮（血肌酐、血尿素氮（BUNBUN）、二氧）、二氧化碳结合力（化碳结合力（CO2CPCO2CP）、二氧化碳）、二氧化碳分压（分压（PaCO2PaCO2）、氧饱和度、氧分）、氧饱和度、氧分压（压（PaO2PaO2）、一般摄片检查、门）、一般摄片检查、门冬氨酸氨基转移酶（冬氨酸氨基转移酶（ASTAST，GOTGOT）、）、丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALTALT，GPTGPT）、）、球蛋白（球蛋白（G G）、白蛋白（）、白蛋白（AlbAlb）、）、总蛋白（总蛋白（TPTP）、间接胆红素）、间接胆红素（SIBSIB）、直接胆红素（）、直接胆红素SDBSDB）、）、胆红素总量（胆红素总量（STBSTB）、粪常规检查、）、粪常规检查、尿常规检查、血液常规检查、心导尿常规检查、血液常规检查、心导管检查、心动超声图管检查、心动超声图用药原则用药原则1、术前心功能好的病例，术后以抗心力衰竭药，血管扩张药、抗生素和其他辅助药为主。2、严重狭窄，术前心功能不全病例，术前、术后采用抗心力衰竭、血管扩张药、利尿药、抗休克药、抗生素等综合治疗，防止并发症、疗程根据病情而定。手术方式手术方式1、肺动脉瓣交界切开术2、漏斗部肥厚肌束切除术3、肺动脉瓣上狭窄的手术治疗4、肺动脉瓣发育不良的外科矫治术术后治疗术后治疗1、术后病情稳定时送入监护室密切监测2、继续应用呼吸机3、根据情况输血、输液及输液速度。4、适当应用镇静剂，保证患者安静。5、如有心律失常或心衰，应及时给予治疗。6、必要时随时进行床边拍片，观察气管内导管位置和心肺情况术前护理1 1、心理护理、心理护理2.2.呼吸道准备呼吸道准备（1 1）术前）术前1 1日应用抗生素日应用抗生素（2 2）术前）术前1 1个月禁烟并保持口腔卫生个月禁烟并保持口腔卫生（3 3）作有效咳嗽和深呼吸训练，以利术后排）作有效咳嗽和深呼吸训练，以利术后排痰痰3.3.术前晚遵医嘱给予镇静剂术前晚遵医嘱给予镇静剂4.4.紫绀型心脏病患者，术前紫绀型心脏病患者，术前3 3日给予氧气吸入，日给予氧气吸入，每日每日3 3次每次次，每次1 1小时小时5.5.测量身高、体重、基础血压并记录测量身高、体重、基础血压并记录6.6.备好呼吸机、心电监护仪、呼吸囊、除颤器、备好呼吸机、心电监护仪、呼吸囊、除颤器、起搏器、氧气装置及吸引器等起搏器、氧气装置及吸引器等术后护理1.患者安置于监护室，固定好各种引流管2.呼吸系统监护（1）妥善固定气管插管，定时测量气管插管外长度，对烦躁不安者适当应用镇静剂（2）1530分钟听呼吸音1次（3）观察呼吸频率、节律、深浅度，呼吸机是否与患者同步（4）监测血气，及时调整呼吸机参数（5 5）机械通气时，加强气囊护理）机械通气时，加强气囊护理（6 6）及时充分吸痰，保持呼吸道通畅）及时充分吸痰，保持呼吸道通畅（7 7）拔除气管插管后，协助患者深呼吸、咳）拔除气管插管后，协助患者深呼吸、咳痰，给予雾化吸入，持续吸氧痰，给予雾化吸入，持续吸氧3 3.循环系统监护（1 1）补充血容量）补充血容量保持静脉压在保持静脉压在10-12cmH10-12cmH2 2O O，血管活性药，血管活性药的应用，保持血钾在的应用，保持血钾在4.04.5mmol/L4.04.5mmol/L（2 2）连续监测心率、心律、及末梢氧饱和度）连续监测心率、心律、及末梢氧饱和度（3 3）观察四肢末梢的颜色、温度、动脉搏动）观察四肢末梢的颜色、温度、动脉搏动4.保持引流管通畅。一般术后5小时内每小时引流量不超过100ml，24小时引流量约500ml。如引流液呈鲜红色，有较多凝血块，并伴有低血容量表现，考虑胸内活动性出血；如突然减少或停止，注意有无心包压塞征象5.监测体温6.准确记录出入量7.鼓励患者早期进食术后并发症低心排综合症肺动脉瓣关闭不全健康指导1 1、先天性肺动脉狭窄手术后，患者一般需休息、先天性肺动脉狭窄手术后，患者一般需休息3 3至至6 6个月。复杂的先天性肺动脉狭窄手术后应注意维个月。复杂的先天性肺动脉狭窄手术后应注意维护心功能，心功能恢复到护心功能，心功能恢复到级者，也不宜参加中等度级者，也不宜参加中等度以上的体力劳动以上的体力劳动;心功能心功能级者，只适合从事一般工作，级者，只适合从事一般工作，不宜参加体力活动不宜参加体力活动;心功能心功能级以上者，则要继续作心级以上者，则要继续作心功能治疗，不应参加工作。功能治疗，不应参加工作。2 2、先天性肺动脉狭窄手术后患者应每日保证足够、先天性肺动脉狭窄手术后患者应每日保证足够的睡眠，保持精神愉快，避免情绪激动，以防增加心的睡眠，保持精神愉快，避免情绪激动，以防增加心脏负荷。增强体质、防止感冒，术后脏负荷。增强体质、防止感冒，术后1 1个月内避免剧个月内避免剧烈活动，坚持服药。术后烈活动，坚持服药。术后3 36 6个月不适合治疗龋齿，个月不适合治疗龋齿，如需治疗时要与心脏专科医生商议，治疗前要进行预如需治疗时要与心脏专科医生商议，治疗前要进行预防性抗生素治疗防性抗生素治疗;日常生活中须正确护理牙齿，正确刷日常生活中须正确护理牙齿，正确刷牙、咀嚼，注意口腔卫生，每半年检查一次牙齿。牙、咀嚼，注意口腔卫生，每半年检查一次牙齿。3 3、先天性肺动脉狭窄患者可在休息期间坚持适量、先天性肺动脉狭窄患者可在休息期间坚持适量的体力活动，节制情绪，逐步增加活动量，以不感到的体力活动，节制情绪，逐步增加活动量，以不感到胸闷、心慌为度。先天性肺动脉狭窄手术后伤口完全胸闷、心慌为度。先天性肺动脉狭窄手术后伤口完全愈合以前，要注意防止进水或肥皂水，拆线后约愈合以前，要注意防止进水或肥皂水，拆线后约1 1周，周，伤口愈合后方可洗浴，用温热水可增进血液循环伤口愈合后方可洗浴，用温热水可增进血液循环;胸骨胸骨愈合需愈合需6 68 8周，要注意前胸防止冲击和过分活动周，要注意前胸防止冲击和过分活动;3;3个个月后可游泳月后可游泳;6;6个月后方可做太拳道。个月后方可做太拳道。4 4、先天性肺动脉狭窄手术后的进行活动，应避免、先天性肺动脉狭窄手术后的进行活动，应避免过度紧张和兴奋。先天性肺动脉狭窄手术后要根据心过度紧张和兴奋。先天性肺动脉狭窄手术后要根据心脏病的种类和手术方法、是否有手术后遗症、心脏功脏病的种类和手术方法、是否有手术后遗症、心脏功能的情况等，来安排日常生活，有个体差异。无并发能的情况等，来安排日常生活，有个体差异。无并发症者约症者约4 466周逐渐增加活动量。手术后因疼痛，可能周逐渐增加活动量。手术后因疼痛，可能出现形体变化要注意头、颈部肌肉，多活动，防止双出现形体变化要注意头、颈部肌肉，多活动，防止双肩下垂。手术后约肩下垂。手术后约2 2周，多休息，预防感染，尽量回周，多休息，预防感染，尽量回避人员聚集场所。避人员聚集场所。2 2月后，逐渐鼓励过正常人的生活。月后，逐渐鼓励过正常人的生活。5 5、心脏手术前、心脏手术前1 1个月、手术后个月、手术后1 1个月内尽量不接种疫个月内尽量不接种疫苗苗;手术手术3 3个月后与医生商量预防接种事宜。先天性肺个月后与医生商量预防接种事宜。先天性肺动脉狭窄经手术恢复良好，无严重并发症和后遗症，动脉狭窄经手术恢复良好，无严重并发症和后遗症，到了结婚年龄大多数可以结婚，过正常的性生活。但到了结婚年龄大多数可以结婚，过正常的性生活。但要注意，结婚一定要在体力和心功能完全恢复以后并要注意，结婚一定要在体力和心功能完全恢复以后并取得医生同意。大多数女性患者在婚后也可以妊娠和取得医生同意。大多数女性患者在婚后也可以妊娠和生育，少数病情复杂者应根据具体情况而定，如术后生育，少数病情复杂者应根据具体情况而定，如术后心功能不好，则不宜妊娠，以免加重心脏负担。心功能不好，则不宜妊娠，以免加重心脏负担。