1、肺动脉高压与肺源性心脏病七版肺动脉高压得严重程度根据静息肺动脉高压得严重程度根据静息mPAPmPAP分分:轻度轻度:26-35mmHg26-35mmHg;中度中度:36-45mmHg36-45mmHg;重度重度:45mmHg 45mmHg。第一节第一节 肺动脉高压得分类肺动脉高压得分类 20032003年年WHOWHO“肺动脉高压会议肺动脉高压会议”根据病因、病理根据病因、病理生理、治疗方法及预后特点将生理、治疗方法及预后特点将PHPH分为五大类分为五大类1 1、动脉性肺动脉高压动脉性肺动脉高压2 2、静脉性肺动脉高压静脉性肺动脉高压3 3、低氧血症相关性肺动脉高压低氧血症相关性肺动脉高压4
2、4、慢性血栓与慢性血栓与(或或)栓塞型肺动脉高压栓塞型肺动脉高压5 5、其它原因所致肺动脉高压其它原因所致肺动脉高压 第二节第二节 特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Primary Pulmonary Hypertension Hypertension定定 义义:不能解释或未知原因得肺动脉高压不能解释或未知原因得肺动脉高压病理表现病理表现:致丛性肺动脉病致丛性肺动脉病动脉中层肥厚、向心或动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害与坏死性动脉炎等偏心性内膜增生及丛状损害与坏死性动脉炎等构成得疾病构成得疾病流行病学流行病学:美国与欧洲普通人美国与欧洲普通人:(
3、2-32-3)/100/100万万 中国目前无确切发病率中国目前无确切发病率 可发生于任何年龄可发生于任何年龄 育龄妇女多见育龄妇女多见 平均患病年龄平均患病年龄3636岁岁病因与发病机制病因与发病机制:目前病因不明目前病因不明,机制不清。可能于遗传、机制不清。可能于遗传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关自身免疫及肺血管收缩等因素有关 临床表现临床表现症状症状:早期多无症状。随着肺动脉压力得升高早期多无症状。随着肺动脉压力得升高,可逐渐出现全身症状可逐渐出现全身症状 1 1、呼吸困难呼吸困难,活动后呼吸困难为首发症状活动后呼吸困难为首发症状 2 2、胸痛胸痛 3 3、头晕或晕厥头晕或晕厥 4 4
4、、咯血咯血 5 5、其她其她,疲乏、雷诺现象等疲乏、雷诺现象等体征体征:肺动脉高压及右心室负荷增加得表肺动脉高压及右心室负荷增加得表现现实验室及其她检查实验室及其她检查 目得就是排除肺动脉高压得继发因素与判断疾病目得就是排除肺动脉高压得继发因素与判断疾病得严重程度得严重程度1 1、血液检查血液检查:排除肝硬化、排除肝硬化、HIVHIV及隐匿得结缔组致病及隐匿得结缔组致病2 2、胸部胸部X X线线:大多正常大多正常,肺门血管影增粗肺门血管影增粗,肺外带血管影纤细肺外带血管影纤细 右心室肥大右心室肥大 肺动脉段突出肺动脉段突出 3 3、EKGEKG:右心室增大或肥厚右心室增大或肥厚4 4、超声心动
5、图超声心动图:未见心血管先天性畸形未见心血管先天性畸形 右房、右室扩大右房、右室扩大,右室前壁及右室前壁及 室间隔肥厚室间隔肥厚 可反映肺动脉高压及相关表现可反映肺动脉高压及相关表现5 5、肺功能测定肺功能测定:可有轻度限制性通气功能障可有轻度限制性通气功能障碍、弥散功能降低碍、弥散功能降低,部分患者可出现残气量部分患者可出现残气量增加、最大通气量降低增加、最大通气量降低6 6、血气分析血气分析:呼吸性碱中毒、低氧血症呼吸性碱中毒、低氧血症7 7、放射性核素肺通气放射性核素肺通气/灌注扫描灌注扫描:排除栓塞性排除栓塞性肺动脉高压得重要手段肺动脉高压得重要手段8 8、右心导术右心导术:直接测定肺
6、动脉压直接测定肺动脉压9 9、肺活检肺活检:有重要意义。但要注意风有重要意义。但要注意风险与取材。险与取材。大家学习辛苦了,还是要坚持继续保持安静继续保持安静诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n病史病史n临床表现临床表现n辅助检查所见辅助检查所见n排除继发性肺动脉高压排除继发性肺动脉高压 治疗治疗(一一)药物治疗药物治疗 1 1、舒张血管药舒张血管药:钙拮抗剂、前列环素等钙拮抗剂、前列环素等 2 2、抗凝治疗抗凝治疗:华法林等华法林等 3 3、其她其她:利尿、强心等治疗利尿、强心等治疗(二二)肺或心肺移植肺或心肺移植第三节第三节 肺源性心脏病肺源性心脏病定义定义:肺源性心脏病肺源性心脏病(cor p
7、ulmonale,cor pulmonale,简称肺简称肺心病心病)就是指由支气管就是指由支气管-肺组织、胸廓或肺肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加血管病变致肺血管阻力增加,产生肺动脉高产生肺动脉高压压,继而右心室或继而右心室或(与与)功能改变得疾病。功能改变得疾病。根据起病缓急与病程长短根据起病缓急与病程长短,可分为急性可分为急性与慢性肺心病。与慢性肺心病。慢性肺心病定义慢性肺心病定义:由肺组织、肺血管、胸廓得慢性病变由肺组织、肺血管、胸廓得慢性病变引起肺组织结构与引起肺组织结构与/或功能异常或功能异常,产生肺血产生肺血管阻力增加管阻力增加,肺动脉压力增高肺动脉压力增高,使右心室扩使右
8、心室扩张与张与/或肥厚或肥厚,伴或不伴右心室衰竭得心脏伴或不伴右心室衰竭得心脏病病,并排出先心与左心病变引起者并排出先心与左心病变引起者。流行病学流行病学:就是我国得一种常见病。就是我国得一种常见病。患病率患病率,2020世纪世纪7070年代年代,1414岁以上人群岁以上人群为为4 4、8 8;19921992年北京等部分地区得为年北京等部分地区得为4 4、4 4。其中。其中1515岁得人群为岁得人群为6 6、7 7。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。男女无明显差异。男女无明显差异。病因病因(按发病部位不同分为按发病部位不同分为)(一一)支气管、肺疾病支气管、肺疾
9、病:慢支并发阻塞性肺气肿最常见慢支并发阻塞性肺气肿最常见 哮喘、结核、支扩、结缔组织病。哮喘、结核、支扩、结缔组织病。(二二)胸廓运动障碍性疾病胸廓运动障碍性疾病:强直性脊柱炎、胸膜增厚强直性脊柱炎、胸膜增厚 脊髓灰质炎、肌营养不良等。脊髓灰质炎、肌营养不良等。(三三)肺血管疾病肺血管疾病:肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细 小动脉炎、血栓形成等。小动脉炎、血栓形成等。(四四)其她其她:睡眠呼吸暂停综合征等。睡眠呼吸暂停综合征等。发病机制及病理发病机制及病理(一一)肺动脉高压得形成机制肺动脉高压得形成机制n LT LT 与与 5 5HT HT n n缺氧缺氧平滑肌细胞
10、内平滑肌细胞内CaCa离子离子肺血管收缩肺血管收缩肺高压肺高压n二氧化碳潴留二氧化碳潴留H H离子离子 1 1、肺血管阻力增加得功能性因素肺血管阻力增加得功能性因素2 2、肺血管阻力增加得解剖学因素肺血管阻力增加得解剖学因素n炎症累及肺小动脉炎症累及肺小动脉管壁增厚狭窄管壁增厚狭窄,阻力阻力n肺泡压增高压迫肺泡压增高压迫肺泡毛细血管压力肺泡毛细血管压力n肺泡壁破裂肺泡壁破裂毛细血管网受损毛细血管网受损n缺氧缺氧肺血管重朔肺血管重朔n血流缓慢血流缓慢肺小动脉微血栓形成肺小动脉微血栓形成 n 促红素促红素继发性红细胞增多继发性红细胞增多血液粘稠度增加血液粘稠度增加缺氧缺氧肾小动脉收缩肾小动脉收缩水
11、钠潴留水钠潴留血容量增加血容量增加肺高压肺高压n 醛固酮醛固酮 水钠潴留水钠潴留 血容量增加血容量增加 3、血容量增多与血液粘度增血容量增多与血液粘度增加加(二二)心脏改变与心力衰竭心脏改变与心力衰竭 肺动脉高压肺动脉高压右心室肥厚右心室肥厚扩大扩大功能功能衰竭衰竭体循环淤血体循环淤血(三三)其她重要脏器得损害其她重要脏器得损害 脑、肾等脑、肾等临床表现临床表现(一一)肺、心功能代偿期肺、心功能代偿期1 1、症状症状:咳、痰、喘咳、痰、喘,乏力乏力 劳动耐力下降劳动耐力下降2 2、体征体征:发绀发绀,肺气肿得体征肺气肿得体征 干湿啰音干湿啰音 (二二)肺、心功能失代偿期肺、心功能失代偿期 1
12、1、呼吸衰竭呼吸衰竭(PaO2PaO2,PaCO2PaCO2)症状症状:呼吸困难加重呼吸困难加重,头痛、嗜睡头痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷表情淡漠、昏迷 体征体征:发绀、球结膜充血水肿、生理发绀、球结膜充血水肿、生理 反射减弱、病理征反射减弱、病理征(+(+),),皮肤皮肤 潮红、多汗潮红、多汗2 2、右心衰竭右心衰竭 症状症状:气促更明显气促更明显,心悸、食欲下降心悸、食欲下降 腹胀、恶心腹胀、恶心 体征体征:发绀更明显发绀更明显,剑突下心脏博动可剑突下心脏博动可 见、见、P P2 2AA2 2、三尖瓣收缩期杂音、三尖瓣收缩期杂音 颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流 征阳性
13、、腹水、双下肢水肿征阳性、腹水、双下肢水肿实验室及其它检查实验室及其它检查(一一)X X线检查线检查 1 1、肺部基础疾病得表现肺部基础疾病得表现 2 2、肺动脉高压得表现肺动脉高压得表现 右下肺动脉干扩张右下肺动脉干扩张15mm15mm 其横径其横径/气管横径气管横径1 1、0707 “残根残根”征征 肺动脉段突出肺动脉段突出3mm3mm,心尖上翘心尖上翘 (二二)心电图检查心电图检查 1 1、电轴右偏电轴右偏,顺钟转位顺钟转位 2 2、RV1+SV51RV1+SV51、05mv,05mv,肺型肺型P P波波 3 3、右束支传导阻滞右束支传导阻滞(三三)心心B B超超:右室流出道内径右室流出
14、道内径30mm,30mm,右室内径右室内径20mm20mm(四四)血气分析血气分析:PaO:PaO2 2 60mmhg50mmhg50mmhg(五五)血液检查血液检查:白细胞白细胞,红细胞红细胞,肝肾功能异常肝肾功能异常(六六)其它其它:肺功能、痰培养肺功能、痰培养诊断诊断:症状症状+体征体征+各项检查各项检查鉴别诊断鉴别诊断:冠心病冠心病(肺冠心肺冠心)风心病风心病 原发性心肌病原发性心肌病 并发症并发症 1 1、肺性脑病肺性脑病:首要死因首要死因 2 2、酸碱失衡与电解质紊乱酸碱失衡与电解质紊乱:多种不同类多种不同类型型 3 3、心律失常心律失常:原因、特点原因、特点 4 4、休克休克:心
15、源性休克、失血性休克心源性休克、失血性休克 5 5、消化道出血消化道出血 6 6、弥散性血管内出血弥散性血管内出血(DICDIC)治治 疗疗(一一)急性加重期得治疗原则急性加重期得治疗原则:1 1、积极控制感染积极控制感染 2 2、畅通呼吸道畅通呼吸道 3 3、改善通气及换气功能改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧纠正缺氧及二氧化碳潴留化碳潴留4 4、控制心衰控制心衰 5 5、积极处理并发症积极处理并发症 (1 1)积极控制感染积极控制感染 经验抗生素使用经验抗生素使用 痰培养痰培养 抗生素选用抗生素选用(2 2)畅通呼吸道畅通呼吸道 祛痰祛痰(氯化铵合剂氯化铵合剂)体位引流体位引流(翻身翻身
16、,拍背拍背)支气管舒张剂支气管舒张剂(氨茶碱类氨茶碱类)(3 3)改善通气及换气功能改善通气及换气功能,纠正缺氧纠正缺氧及二氧化碳潴留及二氧化碳潴留 氧疗氧疗:持续低流量吸氧氧流量为持续低流量吸氧氧流量为1-1-2L/min2L/min,给氧浓度给氧浓度21+421+4氧流量氧流量(25-29 25-29)辅助通气辅助通气:无创无创:BiPAP:BiPAP呼吸机呼吸机,有创有创:控制通气控制通气(4 4)控制心衰控制心衰 基本原则同前基本原则同前(积极控制感染、畅积极控制感染、畅通呼吸道通呼吸道 、改善通气及换气功能、改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧化碳纠正缺氧及二氧化碳),),绝对不就是强绝对不就是强心利尿剂。心利尿剂。什么情况下用什么情况下用?有哪些利弊有哪些利弊?利尿剂得使用利尿剂得使用蔽蔽:血液浓缩血液浓缩,加重肺动脉高压加重肺动脉高压 导致痰液粘稠导致痰液粘稠,不易咳出不易咳出 引起低钾引起低钾,低氯性碱中毒低氯性碱中毒 加重组织细胞缺氧。加重组织细胞缺氧。适应症适应症:高度水肿为主要表现高度水肿为主要表现 感染初步控制后感染初步控制后,右心衰控制不理想右心衰控制不理想 (注意补钾注意补钾,保持电解质平衡保持电解质平衡)
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