肺动脉高压-(1).ppt

肺动脉高压1、标准：海平面静息状态下肺动脉平均压 （PAPm）20mmHg 显性 运动时30mmHg 隐性2、分类：原发性与继发性3、分级：轻2635mmHg 中3645mmHg 重45mmHg原发肺动脉高压不能解释或未知原因1、病因（1）遗传因素（2）免疫因素（3）肺血管内皮功能障碍（4）血管平滑肌钾离子通道缺陷2、临床症状3、实验室检查4、治疗（1）药物治疗（钙拮抗药、前列环素、NO）（2）心肺移植肺原性心脏病（Cor pulmonale)定义：多种不同病因（主要是支气管、肺组 织、胸廓、肺动脉血管病变）导致肺 结构和功能的损害，引起右心室扩张、肥厚。分类：急性：右室扩张 主要病理改变 慢性：右室肥厚慢性肺心病（Chronic Pulmonary Disease)一、定义：由于肺、胸廓或肺A血管慢性病变 所致的肺循环阻力升高、肺A高压，进而右心肥厚、扩大、甚至右心衰。二、病因：1、支气管、肺疾病（19731983年全国大量资料分析）慢支炎、COPD：最常见，84.01 重症肺TB：5.91 哮喘：4.44 支扩：2.81 胸廓畸形：1.74 矽肺：1.21 少见2、胸廓运动障碍性疾病：较少见 脊椎病变：严重的脊椎后侧凸、TB、类风 湿 胸膜病变：胸膜广泛粘连，胸廓成形术后 致胸部脊锥畸形 神经肌肉病变：脊髓灰质炎3、肺血管病变：甚少见三、病理改变：1、肺部基础疾病的病变：（1）慢支炎：a.支气管上皮细胞：变性坏死、溃疡、纤毛稀疏、粘连、脱落净化功能下降。b.杯状细胞：增多、肥大、分泌升高，与纤毛细胞比值由正常1:45变为1:2，纤毛状细胞杯状细胞。c.基底膜：变性坏死，影响上皮营养供应，不利修复。d.炎症细胞浸润：各种炎症细胞在支气管壁（主要在粘膜表层和腺体间质）（2）阻塞性肺气肿：小叶中央型和全小叶型2、肺动脉病变：（1）肺A内膜增厚，管腔变窄、闭塞：内膜弹力纤维增多或断裂消失，中膜平滑肌肥大，外膜胶原纤维增生。（2）肺血管的毁损：严重肺气肿，肺泡间隙断裂，融合成大泡。肺泡壁毛细血管毁损，血管床减少。超过70肺A高压，肺心病的重要原因之一。（3）肺血管床的压迫：肺广泛纤维化、瘢痕、收缩，严重肺气肿压迫肺血管床。（4）肺血管的重组：缺氧使60m的肺小A中层增厚，内膜纤维增生及其膜下出现纵行肌束，弹力纤维、胶原纤维基质增多。3、心脏病变：右心肥大，右室肌壁增厚，心脏扩大，肺A圆锥膨隆，心尖圆钝。四、发病机理：（一）肺A高压的形成1、肺血管的器质性改变：2、肺血管的功能性改变：较器质性因素更为重要，尤其体液因素在缺氧性肺血管收缩占重要地位。体液因素：缺氧、炎症、高血流量 损伤 激活 肥大C、嗜酸C、嗜碱C、巨噬C 肺血管内皮C 炎症介质 内皮素（ET）内皮源性舒张因子(EDRF)收缩血管 舒张血管 内皮源性收缩因子(EDCF组胺)5羟色胺（5HT）血管紧张素（AT-)白三烯（LTB4.C4.D4.E4）前列腺素F2(PGF2)前列环素I2(PGI2)血栓素（TXA2)+前列腺素E1(PGE1)血小板激活因子（PAF）影响因素：a.收缩血管物质的绝对量b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物质比例(即TXA2/PGI2)组织因素：缺氧肺血管平滑肌膜Ca+通透性 Ca+内流肌肉兴奋收缩偶联 高碳酸血症过多H使血管对缺氧敏感升高神经因素：缺氧、高碳酸血症 颈A窦、主动脉体 交感神经儿茶酚胺升高3、重组肺血管的反应性增加4、血容量增多和血液粘稠度增加（二）心脏病变和心力衰竭早期代偿：右心室肥厚晚期失代偿：超过右心室负荷右室扩大 右心衰竭其他影响因素：a.心肌缺氧、乳酸堆积、高能膦酸键合成下降，致心肌功能下降。b.细菌毒素对心肌的毒性作用。c.酸碱平衡失调，电介质紊乱致心律失常。（三）其他主要脏器损害五、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）症状：慢性咳嗽、咳痰、气促、活动后心悸体征：肺气肿 视 触 叩 听 心脏体征：剑突下心尖搏动，心浊音界缩小，心音遥远；肺A区第二心音亢进（肺A高压），三尖辨区收缩器杂音（右心室肥厚、扩大）（二）肺心功能失代偿期（包括急性加重期）1、呼吸衰竭2、心力衰竭六、并发症（一）肺性脑病：诱因：急性呼吸道感染，严重支气管痉挛，呼 吸道痰液阻塞。吸氧和镇静剂使用不当，电解质紊乱、休克、心衰。机理：高碳酸血症、低氧脑水肿1、高碳酸血症：先决条件：PaCO2和PH的程度及其急、缓 和体内酸碱代偿能力强弱。PaCO28.0kpa(60mmHg)脑血管扩张充血,PH7.30 毛细血管通透性,引起细胞间质水肿2、缺氧：血乳酸，PH，ATP耗竭，Na泵 失灵，细胞内水肿临床表现：神经精神症状 早期：头痛、头晕、表情淡漠、恍惚、记忆力下 降、嗜睡、谵语、定向力下降、昏迷 晚期：脑疝（二）酸碱失衡及电介质紊乱（三）心律失常（四）休克：发生率7.4；死亡率72（五）消化道出血：肺心病晚期的严重并发 症之一，发生率5.7，死亡率92.3。（六）DIC七、实验室检查1、X线：肺A高压：右肺下A干扩张；横径15mm,横径与气管横径之比1.07 肺A能明显突出或其高7mm 右心增大：心尖上翘或圆突，右侧可见心 前缘向前隆突，心前间隙变小。2、心电图：右房增大：肺型P波、高尖、顶角70、振幅2mm 右室增大：电轴右偏，额面平均电轴90,重度顺钟向转位 RV1+SVS 1.05mv avR呈QR型 V13呈R型，V46呈rS型，亦可见右束支传 导阻滞及低电压3、心电向量图：主要为右心房肥大的图形4、超声心动图：右室内径增大20mm 左、右心室内径比值变小（1.05mV（5）aVR R/S或R/Q1（6）V13呈QS，QR或qr（需除外心肌梗死）（7）肺性P波：P电压0.22mV，或电压0.2mv呈尖峰型，结合P电轴80，或当低电压时，P电压1/2R，呈尖峰型，结合电轴+80。2、次要条件（1）肢导联低电压（2）右束支传导阻滞（不完全或完全性）具有一条主要标准即可诊断，二条次要的为可疑肺心病的心电图表现。对于继发于COPD的肺动脉高压，这一标准的敏感性为73.3，特异性为71.2，其中额面QRS电轴90的假阳性最高，若改为95，假阳性率可明显降低。单一心电图指标对轻、中度肺动脉高压的诊断敏感性很低（表252），很少能达到50，多条指标综合考虑，敏感性可以明显提高，可达70以上。除了上述固定标准外，心电图的动态观察对肺动脉高压的诊断也很有价值，如与基础相比，肺心病急性发作期，肺动脉压升高，心电轴可增加30以上，出现一过性右束支传导阻滞、右胸导联T波倒置或倒置加深、aVF导联ST段压低。