肥厚性心肌病经皮腔内室间隔心肌消融术.ppt

肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病经皮腔内室间隔心肌经皮腔内室间隔心肌消融术消融术王人彭王人彭武汉亚洲心脏病医院武汉亚洲心脏病医院发病率、病因、病理发病率、病因、病理肥厚性心肌病人群发病率0.2%，其中1/4为梗阻型半数是常染色体显性遗传，其余病人病因未明心肌重量增加，室腔变小，左室最常累及，室间 隔肥厚占一半以上，典型的为不对称性肥厚肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病-病理改变病理改变 正常肥厚性心肌病“梗阻部位梗阻部位 ”症症 状状气短：因心脏舒张功能不全胸痛：因梗阻和心肌肥厚乏力：因梗阻致全身供血不足晕厥及前驱症状：因梗阻及回心血量下降 致输出量减少，心律失常可使之加重心悸、阵发性夜间呼吸困难、充血性心衰、眩晕、猝死等体体 征征望：异常心尖抬举样搏动并弥散触：心尖抬举感，胸骨左缘3-4肋间收缩期震颤叩：心界扩大听：P2 逆分裂，心尖至胸骨左缘间SM是因梗 阻和二尖瓣关闭不全（凡致心脏收缩力增加，动脉阻力下降和回心血量减少的因素均可致心 脏杂音增加，反则相反。即激发试验）辅助检查ECG：最常见左室肥大劳损，还可见病理性Q波。长程心电图大部分合并室性心律失常，其中室速占 1/3，还有室上速、房颤。X线：左房增大最常见。超声：室间隔原12mm，与左室后壁比1.0-1.3 二尖瓣前叶收缩期前向运动。左室流出道狭窄 左心室腔变小 左室短轴缩短率35%，射血分数65%室间隔收缩乏力 二尖瓣关闭不全肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病超声心电图改变超声心电图改变肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病超声心电图改变超声心电图改变肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病超声心动图改变超声心动图改变辅助检查辅助检查心室造影：心腔变小、二尖瓣返流、乳头肌肥 大，双室同时可示室间隔肥厚冠状动脉造影：冠脉多粗大、迂曲，间隔支增 粗，肌桥60%心导管测压：跨左室流出道压力增高，少部分 应激发出现肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病左室造影所见左室造影所见舒张期舒张期肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病收缩期收缩期压力变化压力变化左室造影左室造影肥厚性梗阻型心肌病肥厚性梗阻型心肌病左心室压力变化左心室压力变化自然转归及预后自然转归及预后 大部分自症状出现可维持10年左右稳定期，成人年病死率3%，儿童约6%，症状随年龄增加而加重。部分病人可发展为扩张性心肌病，可能为心肌缺血所致。死亡原因死亡原因猝死：占50%，可为该病的首 发表现心衰：占36%中风及其它原因：占中风及其它原因：占14%诊诊 断断晕厥 P2 逆分裂，胸骨左缘与心尖间SM，并 在激发试验后变化超声室间隔厚14mm，与后壁之比 1.3，SAM征阳性跨LVOT压差20mmHg或20mmHg在激 发试验后增加治治 疗疗 目的是减轻症状，预防并发症，预防猝死。药物：受体阻滞剂、钙拮抗剂、胺碘酮手术：肥厚室间隔切除、二尖瓣置换、心脏移植介入：DDD起搏 经皮腔内室间隔心肌消融术（PTSMA）1995年Sigwart首次应用于3例病人 1997年中国赵林阳等人引进 现全世界总例数800例左右，中国150例PTSMA适应症适应症超声证实为肥厚梗阻性心肌病，室间隔厚 度15mm症状明显，如劳累性气急、心绞痛、晕厥导管测LVOT压差静态30mmHg，激发试 验70mmHg血管条件允许行消融治疗PTSMA非适应症非适应症非梗阻型心肌病无或仅有轻微症状不能确定靶血管跨跨LVOT压差测量方法压差测量方法用端孔导管在左心室与主动脉间测连续压力用端孔导管在左心室与主动脉间测连续压力端孔导管置于主动脉瓣上，另一猪尾导管置端孔导管置于主动脉瓣上，另一猪尾导管置 入左心室内，同步测压，无主动脉瓣疾病时入左心室内，同步测压，无主动脉瓣疾病时 可行可行穿刺房间隔将导管置于左室，另一导管置于穿刺房间隔将导管置于左室，另一导管置于 主动脉，同步测压主动脉，同步测压应激压差的测定方法应激压差的测定方法药物刺激法：多巴酚丁胺520ug/Kg/min或 异丙肾上腺素静点，使心率增加30%早搏刺激法：应固定联律间期瓦氏动作PTSMA操作操作术前临时起搏支持依PTCA技术沿导丝送入OTW球囊至拟消融 间隔支（通常为S1）在靶血管口充盈球囊通过中心腔注入造影剂超声定位，并观察心 脏杂音及压差变化确定为靶血管后，经中心腔缓慢匀速注入无 水酒精，根据压差、杂音、心率、心律确定 注入量，消融终点为压差下降 50%PTSMA术术术术 前前前前 造造造造 影影影影APTSMA术术 前前 造造 影影PTSMAPTSMA术术 中中 球球 囊囊 堵堵 塞塞术术 后后 造造 影影PTSMAPTSMA压力变化压力变化术后术后术前术前术后处理术后处理心电监护2448小时若有0AVB，则心电监护37天 0AVB 7天仍不恢复，可置入DDD 起搏器PTSMA评价评价减少或消除跨LVOT压差，明显减轻症状，疗效可靠死亡率、并发症也不多于熟练的手术治疗长期随防症状持续改善，不增加心律失常，猝死及栓塞危险性PTSMA标准专家组名单标准专家组名单高润霖、李占全、赵林阳、胡大一、魏盟陈君柱、王宁夫、张明、金元哲、杨跃进乔树宾、霍勇、吴学思、王人彭、张大东术前造影球囊堵塞间隔支球囊堵塞间隔支分支术后造影术前造影球囊堵塞间隔支经球囊中心腔注入造影剂术后造影谢谢 谢谢！