横纹肌溶解症.ppt

横纹肌溶解症横纹肌溶解症淳安县中医院急诊科王炎琴病例病例时间：2015.03.27 1:09患者张鸣，男性，1962年5月18日出生，富阳市东洲街道办事处自诉今酒店参加会议，晚餐自助餐后头晕、乏力、全身酸痛来诊，有呕吐一次，休息后不能缓解，故诊。现病史？初步诊断？什么检查？治疗？现病史：患者自诉5小时前，游泳半小时、慢跑20分钟、自助餐及热水浸浴半小时后，出现头晕不适，乏力明显，肌肉酸痛，出汗较多，呕吐一次，吐出胃内容物较多、非喷射性呕吐、无咖啡样物质，无视物旋转，无头痛，无耳鸣，无胸痛胸闷，无腹痛腹泻，无肢体抽搐，小便一次，量少，茶色，口服“保济丸”一支后休息，症状缓解不明显，并上腹部不适，故诊。既往直肠癌术后5年，否认高血压病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、慢性阻塞性肺病、2型糖尿病史。否认食物、药物过敏史。查体查体T36.8，P86bpm,R18bpm,BP121/78mmHg,SPO298%,FPG6.8mmol/L，神志清，精神软，对答切题，双侧瞳孔等大等圆，直径0.3cm，对光反射灵敏，伸舌居中，颈软无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及啰音，心率86bpm，率齐，未闻及杂音，腹软，肝脾未及，压痛无，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，四肢肌张力正常，肌力5级，双侧巴氏征阴性，腱反射+。辅助检查床边心电图：正常心电图。治疗治疗1、吸氧、心电监护2、复方氯化钠注射液500ml+5%碳酸氢钠注射液3月30日回访，患者自诉病情好转，指标最高2万多，治疗后尿量增加、颜色转清，其他不详。定义横纹肌溶解症(rhabdomyolysis,RML)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其直接后果是肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,并可导致急性肾衰竭(ARF)、电解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后差。病因病因 从直接肌肉损伤到先天性肌细胞代谢异常的很多原因均可导致RML。各种病因的致病机制可能相互重叠.以下为各种病因总结及文献报道的病因举例1、肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿);癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢。病因病因2 电损伤:雷电或高压电击伤;电休克治疗;心脏电复律3 挤压伤:重物挤压;假挤压伤(暴力损伤如拷打);手术体位(长时间截石位、侧卧位);被动体位(昏迷、醉酒时自身体质量压迫);抗休克充气外衣治疗4 肌缺血缺氧:动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;肌隔室综合征;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水5内分泌代谢异常糖尿病酮症;糖尿病非酮症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下;胰腺炎.病因病因6 超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热7 药物:羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂;氯贝丁酯;吉非贝齐;苯扎贝特;抗胆碱药;琥珀酰胆碱;异丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;2干扰素;秋水仙碱;胺碘酮;柳胺苄心定;氧烯洛尔;奎尼丁;单胺氧化酶抑制剂;排钾利尿剂;茶碱;链激酶;62氨基己酸;血管加压素;维库溴铵;泮库溴铵;西米替丁;法莫替丁;非甾体类抗炎药;环孢素;青霉胺;苯妥英钠;鸦片制剂;纳洛酮;克塞平;二乙麦角酰胺;苯环利定;士的宁;巴比妥类;吩噻嗪;噻吨类;苯二氮艹卓类;芬氟拉明;派迷清;左旋多巴;锂剂;特布他林;苯丙胺;咖啡因;甘草;左氟沙星;两性霉素;异烟肼;复方新诺明;伊曲康唑;尼克酸;蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷剂;铬剂;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草剂;去污剂;染料蛇or蜘蛛or大黄蜂or蜜蜂毒液8 感染9免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤10先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;恶性高热易感体质(如周期性低钾性麻痹患者);其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)11原因不明:特发性肌红蛋白尿病因病因羟甲基戊二酰辅酶-A 还原酶抑制剂(他汀类药物)已被证实能有效预防心血管疾病的发生,临床应用日益广泛。同时,其横纹肌毒性也正引起广泛重视。有研究称,在服用该类药物的人群中,血CK 3 倍正常值高限的发生率为3%5%;肌病(定义为血CK 10 倍正常值高限)的发生率为0.1%0.5%;发病机制发病机制 各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或)细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF 发病中的作用最早受到重视:1 肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链，横纹肌溶解发生后，大量肌红蛋白入血，短时间内产生大量肌红蛋白管型，肾小管堵塞造成小管内压力增高，从而使肾小球有效滤过压降低，滤过率降低，出现少尿性ARF。2 高肌红蛋白血症使得肌红蛋白滤过进入肾小管，在酸性环境下解离为铁色素和铁蛋白，因铁色素过氧化反应时自由基增多而直接损伤肾小管上皮细胞 3 有研究显示肌红蛋白还可能抑制近端小管细胞的再生临床表现临床表现横纹肌溶解症可出现剧烈肌痛、肌压痛、肌肿胀及肌无力,血清CK可高达正常值的1 000 倍或更高尿中肌红蛋白 1g/L 时尿呈红褐色并发症 1 ARF 2 发病早期低钙血症和后期高钙血症并骨骼肌钙化 3 高磷血症 4 高尿酸血症 5 高钾血症 6 肌隔室综合征 7 血小板减少或DIC;诊断诊断1 肌肉损伤的诊断:肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶,。CK 1 000 U/L,提示肌肉损伤,CK 20 000 U/L,出现肌红蛋白尿,因为心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源,常做其同工酶分析(MM,MB,BB),正常人CK-MB/CK 3,CK/AST 20,LDH/HBDH=116-215。HBDH:羟丁酸脱氢酶 2 肌红蛋白血症和肌红蛋白尿 当肌红蛋白水平超过515 mg/L 时,开始从肾脏排出,出现肌红蛋白尿症,黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿.3 肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代谢性(乳酸)酸中毒;治疗治疗 在发生RML 时,如果病因仍存在,应尽快去除病因,同时应重视防治ARF、严重电解质紊乱及肌隔室综合征。ARF的防治:1 水化治疗:关键是及早进行水化,尽快恢复血容量及排尿量,有研究建议保证入量200-700 ml/h，维持尿量200 ml/h.2 碱化尿液 苏打能够促进肌红蛋白的溶解进而促进其排泄，有研究认为应该应用苏打首剂量100 mEq，随之50 mEq/h维持,但苏打的使用尚无统一标准，碱化尿液到PH值为多少合适，Holt SG等的经验是维持尿PH值7.0。3 利尿 甘露醇的使用应谨慎，在这个问题上有争议，有人认为它能减少组织肿胀，增加循环容量，但有试验发现加用甘露醇后，与仅用扩容治疗相比，并没有显示更大益处,甚至可能加重无尿患者的肾损害.袢利尿剂利尿作用迅速可靠兼有排钾作用,且使用不受尿量限制,但可加重低钙血症,抑制远端小管的钠-氢泵而使尿液酸化,应与碱化尿液一起进行4 血液净化疗法 血液净化疗法可以有效治疗RM-ARF。但由于肌红蛋白的分子量为17 800 道尔顿,不能通过透析膜,但可以通过血浆置换和血液滤过清除。5 多种细胞保护措施减轻肾小管损伤 铁清除剂（deferoxamine）-去铁胺有肾保护作用，在动物实验中，去铁胺和甘露醇联用后，可产生肾保护的累加作用，谷胱甘肽，胞内抗氧化剂，另外其他抗氧化剂，诸如维生素C、E、锌、硒、锰也有同种作用 水电解质紊乱:1 低钙血症 除非有严重的心脏及神经系统并发症,如心律失常、癫痫发作,对RML 早期出现的低钙血症一般不提倡补钙治疗,以免出现肌组织异位钙化及恢复期高钙血症 2 血液净化治疗 已发生ARF 和(或)难以纠正的电解质紊乱只能依赖此方法治疗。另外,病因去除后,受损肌组织恢复过程中会释放出大量水分,如此时肾功能尚未恢复,尿量不能相应增加,则可导致充血性心功能不全及肺水肿,在此情况下也只能依靠血液透析治疗,ARF 患者依赖血液净化治疗的时间可长达13 个月肾上腺糖皮质激素除非是针对病因(如多发性肌炎or皮肌炎、血管炎)进行治疗,文献报道中多未应用该类药物治疗RML(如药物性RML)。事实上,大量糖皮质激素对肌组织恢复不利。其他丹曲林钠(肌松药)、溴隐亭(多巴胺拮抗药)可能对恶性高热和抗精神病药恶性综合征引起的RML 有益预后预后 如果病因(如药物)被去除,受损肌肉会很快恢复,很少发生后遗症;如果出现大范围横纹肌坏死或病因不能彻底去除(如代谢性肌病),则可能遗留持久肌无力和肌萎缩。1/3 的RML 患者会发生ARF,其中有5%30%的患者死亡。谢谢!