胆红素代谢.ppt

1.第四第四节节 胆色素的代胆色素的代谢谢与黄疸与黄疸教材教材 P298 铁卟铁卟啉化合物啉化合物胆胆红红素素胆胆绿绿素素胆素原（无色）胆素原（无色）胆胆 素素胆色素胆色素2.胆胆红红素是胆汁中的主要色素，呈素是胆汁中的主要色素，呈橙黄色。橙黄色。胆胆红红素具有：素具有：毒性作用毒性作用 抗氧化（抑制抗氧化（抑制亚亚油酸和磷脂的氧化）油酸和磷脂的氧化）胆色素代胆色素代谢谢以以胆胆红红素素代代谢为谢为中心。中心。肝肝脏脏在胆色素代在胆色素代谢谢中起着重要作用中起着重要作用3.一、胆一、胆红红素的来源与生成素的来源与生成（一）、胆（一）、胆红红素的来源素的来源来源来源 其它其它铁卟铁卟啉化合物：肌啉化合物：肌红红蛋白、蛋白、过过氧化氧化物物酶酶、过过氧化氧化氢氢酶酶、细细胞色素等胞色素等血血红红蛋白（主要来源，蛋白（主要来源，约约占占80%80%）4.（二）胆（二）胆红红素的生成素的生成部部 位：位：肝、脾及骨髓等肝、脾及骨髓等网状内皮网状内皮细细胞胞中中衰老衰老红细红细胞胞血血红红蛋白蛋白珠蛋白珠蛋白血血红红素素还还原原胆胆红红素素单单核核-吞噬吞噬细细胞胞 系系统统识别识别、吞噬、吞噬（肝、脾、骨髓）（肝、脾、骨髓）NADPH+H+FeCO胆胆绿绿素素5.胆胆红红素的空素的空间结间结构构亲亲水水基基团团6.二、胆二、胆红红素的素的转转运运 胆胆红红素：素：脂溶性，脂溶性，难难溶于水溶于水增高胆增高胆红红素的水溶性，有利于运素的水溶性，有利于运输输限制胆限制胆红红素通透素通透细细胞膜胞膜对组织对组织造成毒性作用造成毒性作用 血液：血液：清清/白蛋白白蛋白胆胆红红素素清蛋白清蛋白胆胆红红素复合物素复合物竞竞争争结结合合剂剂：如磺胺如磺胺药药，水，水杨杨酸，胆汁酸等酸，胆汁酸等7.过过多的多的游离胆游离胆红红素素可与可与脑脑部基底部基底核的脂核的脂类结类结合，并干合，并干扰脑扰脑的正常的正常功能，称功能，称胆胆红红素素脑脑病或核黄疸。病或核黄疸。如：新生儿黄疸如：新生儿黄疸/高胆高胆红红素血症素血症8.三、胆三、胆红红素在肝中的素在肝中的转变转变 婴婴儿出生儿出生7周后，体内周后，体内Y蛋白才会达成人水平蛋白才会达成人水平1.1.摄摄取取清蛋白清蛋白胆胆红红素素 复合物复合物血液血液肝肝脏脏清蛋白清蛋白胆胆红红素素特异受体特异受体细细胞膜胞膜胞胞浆浆胆胆红红素素载载体蛋白体蛋白胆胆红红素素Y Y蛋白蛋白胆胆红红素素ZZ蛋白蛋白内内质质网网9.2.转转化化胆胆红红素素+UDPGA 葡萄糖葡萄糖醛醛酸胆酸胆红红素素 (结结合胆合胆红红素素)葡萄糖葡萄糖醛醛酸基酸基转转移移酶酶（1）水溶性增）水溶性增强强，易从胆汁排出，也易，易从胆汁排出，也易 透透过肾过肾小球从尿排出。小球从尿排出。（2）不易通不易通过细过细胞膜和血胞膜和血脑脑屏障屏障10.四、胆四、胆红红素在素在肠肠道中的道中的变变化化 结结合胆合胆红红素素 胆胆红红素素 胆素原（无色）胆素原（无色）(中胆素原、中胆素原、粪粪胆素原、尿胆素原胆素原、尿胆素原)粪粪胆素胆素 尿胆素尿胆素葡萄糖葡萄糖醛醛酸基酸基胆素胆素肠肠道道细细菌菌11.当胆道完全梗阻当胆道完全梗阻时时，因，因结结合胆合胆红红素不能排入素不能排入肠肠道，不能形成道，不能形成粪粪胆素原及胆素原及粪粪胆素，胆素，粪粪便便则则呈灰白色，呈灰白色，临临床上称之床上称之为为白陶土白陶土样样便便。12.胆色素的胆色素的肠肠肝循肝循环环 肠肠道中有道中有少量少量的胆素原可被的胆素原可被肠肠粘膜粘膜细细胞重吸胞重吸收，收，经门经门静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入静脉入肝，其中大部分再随胆汁排入肠肠道，形成道，形成胆素原的胆素原的肠肠肝循肝循环环。区区别别胆汁酸的胆汁酸的肠肠肝循肝循环环13.14.15.五、血清胆五、血清胆红红素与黄疸素与黄疸 正常血清正常血清 未未结结合胆合胆红红素素:占占4/5（有毒）（有毒）胆胆红红素素17.1umol/L 结结合胆合胆红红素：占素：占1/5（无毒）（无毒）34.2 umol/L 巩膜、皮肤、巩膜、皮肤、黄疸黄疸 粘膜黄染粘膜黄染 (显显性）性）17.1-34.2 umol/L 无黄染无黄染 隐隐性黄疸性黄疸16.17.黄疸的种黄疸的种类类(按按血清胆血清胆红红素素的来源的来源)：溶血性黄疸溶血性黄疸 又称肝前性黄疸。又称肝前性黄疸。胆胆红红素的来源素的来源肝肝脏脏的的转转化能力化能力 游离胆游离胆红红素素过过多多 肝肝细细胞性黄疸胞性黄疸 又称肝原性黄疸又称肝原性黄疸。肝肝脏转脏转化能力降低化能力降低 游离和游离和结结合胆合胆红红素均升高素均升高 阻塞性黄疸阻塞性黄疸 又称肝后性黄疸。又称肝后性黄疸。结结合胆合胆红红素排泄障碍素排泄障碍 结结合胆合胆红红素素过过多多18.肝肝细细胞性黄疸胞性黄疸19.20.