冠状动脉扩张.ppt

6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndromen n赣南医学院第一附属医院赣南医学院第一附属医院赣南医学院第一附属医院赣南医学院第一附属医院n n儿儿儿儿 科科科科n n王王王王 长长长长 浦浦浦浦6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称又称川崎病川崎病（Kawasaki disease)6版版第第 为原因未明为原因未明全身性血管炎综合征全身性血管炎综合征，主要，主要影响影响中动脉中动脉19671967年以前称婴儿结节性多动脉炎年以前称婴儿结节性多动脉炎19671967年日本川崎富作（年日本川崎富作（TomisakuTomisaku Kawasaki)Kawasaki)报导报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 6版版第第19761976年我国首例川崎病报导年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行发病率逐年增多，呈散发或小流行;5 5岁以下占岁以下占80%80%，平均年龄平均年龄1.51.5岁岁;男男:女女=1.5:1 =1.5:1 20%20%发生发生冠状动脉损害（冠状动脉损害（CALCAL），继发性心脏病居首位继发性心脏病居首位;6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别治疗诊断与鉴别治疗预后预后6版版第第 病因不清病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等感染：细菌、病毒、尼克次体等;遗传背景遗传背景:家族发病、双胎发病家族发病、双胎发病6版版第第感染感染 易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）异常免疫反应异常免疫反应全身性血管炎，全身性血管炎，冠状动脉损害冠状动脉损害微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等等)激活具有遗传易感性激活具有遗传易感性患儿的患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制6版版第第APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原学说超抗原学说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，抗原，Super-antigen:超超抗原，抗原，MHC:主要组织相容性抗原主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病机制发病机制6版版第第超超超超抗原抗原抗原抗原 T T 淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞淋巴细胞（凋亡（凋亡（凋亡（凋亡）IL-1IL-1，IL-6IL-6，TNF-TNF-（P53P53）B B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡淋巴细胞多克隆活化（凋亡）自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体 血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞血管内皮细胞 炎症因子炎症因子炎症因子炎症因子 粘附分子粘附分子粘附分子粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)血管壁损害血管壁损害血管壁损害血管壁损害发病机制发病机制6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第 全身性血管炎全身性血管炎 累及小、中、大动脉累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉易累及冠状动脉6版版第第病理分期病理分期期期:2:24 4周周,主要影响中动脉主要影响中动脉,弹力纤维及弹力纤维及肌层断裂和坏死肌层断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生动脉瘤。发生动脉瘤。I I期期:1:12 2周周,小血管炎和血管周围炎小血管炎和血管周围炎,白细白细胞浸润和水肿胞浸润和水肿;以以T T淋巴细胞为主。淋巴细胞为主。6版版第第病理分期病理分期期期:7:7周数年周数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出现瘢痕出现瘢痕,阻塞的动脉可再通阻塞的动脉可再通期期:4:47 7周周,中动脉发生肉芽肿，冠脉中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞部分或完全阻塞6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第 发热发热:39394040，持续持续1 12 2周或更长周或更长,抗抗生素治疗无效；生素治疗无效；球结合膜充血：球结合膜充血：无脓性分泌物；无脓性分泌物；口唇及口腔表现：口唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔粘唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌膜弥漫充血，草莓舌 ；主要表现主要表现6版版第第 手足症状：手足症状：急性期急性期肢端硬性水肿，掌跖红肢端硬性水肿，掌跖红斑；恢复期指趾端膜状脱皮斑；恢复期指趾端膜状脱皮,重者指重者指趾甲可脱落；趾甲可脱落；皮肤表现：皮肤表现：多形性皮疹多形性皮疹,弥漫性红斑弥漫性红斑,肛周肛周皮肤发红和脱皮；皮肤发红和脱皮；颈淋巴结肿大：颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触单侧或双侧，坚硬有触痛，表皮不红，无化脓。痛，表皮不红，无化脓。主要表现主要表现6版版第第结合膜炎结合膜炎 草莓舌草莓舌 6版版第第口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂口唇皲裂肢端肢端硬性肿胀硬性肿胀6版版第第肢端膜肢端膜状脱屑状脱屑颈颈淋巴结肿大淋巴结肿大6版版第第皮肤多型红斑皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑卡介苗接种处红斑6版版第第6版版第第6版版第第心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）：多（冠脉狭窄或冠脉瘤）：多发生于病程发生于病程2 2周，可无症状，少数周，可无症状，少数可有心肌梗死；严重者可致心源性休可有心肌梗死；严重者可致心源性休克、猝死。克、猝死。心脏表现心脏表现6版版第第与冠状动脉瘤相关的危险因素：与冠状动脉瘤相关的危险因素：发病年龄在一岁以内 男孩 持续发热超过天 贫血，HCT低于35%白细胞总数在109/L以上 超过mm/h CRP强阳性 血浆白蛋白低于3.5g/dl 发生体动脉瘤 6版版第第间质性肺炎，间质性肺炎，无菌性脑膜炎，无菌性脑膜炎，消化道症状，消化道症状，关节炎等。关节炎等。其他表现其他表现6版版第第 概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第血液学检查：血液学检查：WBCWBC,中性粒细胞中性粒细胞,核左核左移；轻度贫血；移；轻度贫血；2 23 3周时血小板周时血小板；急；急性炎症反应指标（、）性炎症反应指标（、）;转氨酶。转氨酶。免疫学检查：免疫学检查：血清血清IgGIgG,IgAIgA,IgMIgM，IgEIgE，循环免疫复合物，循环免疫复合物，无特异性实验室检无特异性实验室检查查6版版第第 心电图：心电图：早期非特异性早期非特异性ST-TST-T改变改变;心包炎时心包炎时可有广泛可有广泛STST段抬高和低电压段抬高和低电压;心梗时心梗时STST段明显抬高、段明显抬高、T T波倒置及异常波倒置及异常Q Q波。波。胸片：胸片：可呈间质性改变可呈间质性改变;心影可扩大。心影可扩大。器械检器械检查查6版版第第 急性期急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变冠状动脉病变(CAL):(CAL):冠状动脉扩张：冠状动脉扩张：轻度：直径轻度：直径 中度：直径中度：直径 冠状动脉瘤：内径冠状动脉瘤：内径8 8 冠状动脉狭窄冠状动脉狭窄超声心动图超声心动图6版版第第n n冠状动脉内径与年龄和体表面积呈正相关岁2.5mm9岁3mm14岁3.5mmn n冠状动脉内径与主动脉根部内径之比值不受年龄影响，各年龄组均0.3。6版版第第正常心脏超声正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉显示左冠状动脉和主动脉6版版第第右侧冠状动脉扩张右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张6版版第第动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤6版版第第 冠状动脉造影冠状动脉造影 超声检查显示冠脉瘤或超声检查显示冠脉瘤或ECGECG有心肌缺血有心肌缺血 表现时可选择使用表现时可选择使用6版版第第6版版第第6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮多形性红斑多形性红斑眼结膜充血眼结膜充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大诊断标准诊断标准发热发热5 5天以上天以上 +以下以下5 5项中的项中的4 4项，排外其项，排外其他疾病后即可确诊他疾病后即可确诊不足不足4 4项，但超声心动图有冠状动脉损害者项，但超声心动图有冠状动脉损害者也可确诊也可确诊6版版第第 败血症败血症 渗出性多型红斑渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型）幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热猩红热 化脓性淋巴结炎化脓性淋巴结炎鉴别诊断鉴别诊断6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第大剂量丙种球蛋白静脉滴大剂量丙种球蛋白静脉滴注（注（IVIGIVIG）控制炎症控制炎症糖皮质激素糖皮质激素 肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 6版版第第大剂量丙种球蛋白静脉滴大剂量丙种球蛋白静脉滴注（注（IVIGIVIG）用法：用法：1 12g/kg,82g/kg,812hr 12hr 注完，发热注完，发热和其他炎症反应表现均于和其他炎症反应表现均于1 12 2天迅速恢复正常。天迅速恢复正常。发病发病1010天内使用天内使用 。同时加服阿司匹林可减少。同时加服阿司匹林可减少冠状动脉瘤发生率。冠状动脉瘤发生率。控制炎症控制炎症6版版第第作用机理作用机理n n1.大剂量静脉注射丙球对免疫调节细胞产生负反馈作用，使CD8增多；被活化的CD4减少，从而减少IgG合成；n n2.可能封闭了血管内皮细胞、单核巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应；n n3.可能提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原体或毒素。6版版第第控制炎症控制炎症肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林 303050mg/50mg/（kgkgd d）,热退后热退后3 3天渐减天渐减为为3 35mg5mg/（kgkgd d），持续），持续 6 68 8周。冠周。冠状动脉损害者应延长治疗。状动脉损害者应延长治疗。6版版第第n n早期应用静脉输注丙种球蛋白加阿司匹林治疗川崎病已使冠状动脉病变发生率从20%25%下降为2%4%，但仍有10%患者治疗后48小时仍持续发热，对难治患者的附加治疗仍在探索中，可加用12剂免疫球蛋白或加用皮质激素治疗。6版版第第 控制炎症控制炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用，对不宜单独使用，对IVIGIVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用6版版第第n nKato1997Kato1997年回顾性研究川崎病的治疗，认为应用年回顾性研究川崎病的治疗，认为应用强的松可影响冠状动脉瘤的修复，促进其形成，强的松可影响冠状动脉瘤的修复，促进其形成，与但用阿司匹林组比较，冠状动脉瘤发生率分别与但用阿司匹林组比较，冠状动脉瘤发生率分别为为85%85%与与11%11%。然而此资料中有。然而此资料中有7 7例用阿司匹林加强例用阿司匹林加强的松者，无一例发生冠脉瘤。的松者，无一例发生冠脉瘤。n n19881988年和年和19951995年国际川崎病专题会议中，德国和年国际川崎病专题会议中，德国和日本学者分别总结用皮质激素加阿司匹林治疗川日本学者分别总结用皮质激素加阿司匹林治疗川崎病的经验，认为此方法是安全、有效的。崎病的经验，认为此方法是安全、有效的。n n新近新近NewburgerNewburger报道用甲基强的松龙冲击治疗对免报道用甲基强的松龙冲击治疗对免疫球蛋白抗药的并发冠脉病变的川崎病患者，疗疫球蛋白抗药的并发冠脉病变的川崎病患者，疗效明显，未发生冠状动脉病变恶化或不良反应。效明显，未发生冠状动脉病变恶化或不良反应。6版版第第 抗血小板聚集抗血小板聚集 双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁）3 35mg/5mg/（kgkgd d）对症治疗对症治疗补液、补液、护肝、护肝、保心、溶栓及支持治疗保心、溶栓及支持治疗手术治疗手术治疗必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术6版版第第概述概述病因和发病机制病因和发病机制病理病理临床表现临床表现实验室检查实验室检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后6版版第第 为自限性疾病，多数预后良好为自限性疾病，多数预后良好 未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%15%25%25%多数冠状动脉瘤于多数冠状动脉瘤于1 12 2年内消失，年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常但可留有管壁增厚和功能异常 复发率为复发率为1%1%2%2%预后预后6版版第第 定期随访：体检、心电图、超声心动图！定期随访：体检、心电图、超声心动图！无冠状动脉瘤者：出院后无冠状动脉瘤者：出院后1 1、3 3、6 6、1212、24 24 月作全面检查（体格检查、月作全面检查（体格检查、EKGEKG、UKGUKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随 访访,恢复期应恢复期应6 61212月一次长期随访。月一次长期随访。