核苷酸的代谢ppt课件.ppt

中华医生网收集编目 http:/www.dr- 核苷酸代谢核苷酸代谢核苷酸的化学组成核苷酸的化学组成核苷酸的合成核苷酸的合成脱氧核糖核苷酸的生成脱氧核糖核苷酸的生成核苷酸合成的抗代谢物核苷酸合成的抗代谢物核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢中华医生网收集编目 http:/www.dr- 核苷酸的化学组成（核苷酸的化学组成（P3434）核苷酸核苷酸(nucleotide)是核酸的构件分子是核酸的构件分子核苷酸有核糖、碱基及磷酸三个组成成分核苷酸有核糖、碱基及磷酸三个组成成分中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 尿嘧啶（尿嘧啶（U)-RNA 一一、碱基碱基中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- 、核糖（、核糖（pentose pentose）碳原子编号：碳原子编号：碳原子编号：碳原子编号：C C 1 1，C C 2 2等表示等表示等表示等表示核糖核糖核糖核糖：CC2 2-OHOH (RNARNA)脱氧核糖脱氧核糖脱氧核糖脱氧核糖（deoxyribosedeoxyribose）：）：）：）：CC2 2-H (-H (DNADNA)In nucleotides,pentoses are in their -furanose form.中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- nucleoside nucleoside nucleoside）：核糖与碱基之间以）：核糖与碱基之间以）：核糖与碱基之间以）：核糖与碱基之间以N-CN-CN-CN-C键键键键（N-N-N-N-糖糖糖糖苷键苷键苷键苷键）相连接）相连接）相连接）相连接中华医生网收集编目 http:/www.dr- 5 5 5碳原子碳原子碳原子碳原子上羟基被上羟基被上羟基被上羟基被磷酸磷酸磷酸磷酸酯酯酯酯化化化化形成核苷酸。形成核苷酸。形成核苷酸。形成核苷酸。磷酸基团之间通过磷酸基团之间通过磷酸基团之间通过磷酸基团之间通过磷酸磷酸磷酸磷酸酸酐键（酸酐键（酸酐键（酸酐键（phosphoanhydrides phosphoanhydrides phosphoanhydrides phosphoanhydrides bondbondbondbond）连接。）连接。）连接。）连接。一一一一磷酸（磷酸（磷酸（磷酸（脱氧脱氧脱氧脱氧）核苷酸（）核苷酸（）核苷酸（）核苷酸（d d d d）N N N NM M M MP P P P二二二二磷酸（磷酸（磷酸（磷酸（脱氧脱氧脱氧脱氧）核苷酸（）核苷酸（）核苷酸（）核苷酸（d d d d）N N N ND D D DP P P P三三三三磷酸（磷酸（磷酸（磷酸（脱氧脱氧脱氧脱氧）核苷酸（）核苷酸（）核苷酸（）核苷酸（d d d d）N N N NT T T TP P P P中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 1 1 1、核酸的基本结构单位、核酸的基本结构单位、核酸的基本结构单位、核酸的基本结构单位2 2 2 2、参与能量的转移：、参与能量的转移：、参与能量的转移：、参与能量的转移：ATPATPATPATP/GTP/UTP/GTP/UTP/GTP/UTP/GTP/UTP ATP ATP ATP ATP：能量的货币单位：能量的货币单位：能量的货币单位：能量的货币单位3 3 3 3、第二信使、第二信使第二信使、第二信使:cAMP:cAMP:cAMP:cAMP和和和和cGMPcGMPcGMPcGMP4 4 4 4、是一些重要物质（如辅酶、是一些重要物质（如辅酶、是一些重要物质（如辅酶、是一些重要物质（如辅酶、SAMSAMSAMSAM等）的构成成等）的构成成等）的构成成等）的构成成分分分分5.5.5.5.某些核苷酸的衍生物是多种生物合成过程的某些核苷酸的衍生物是多种生物合成过程的某些核苷酸的衍生物是多种生物合成过程的某些核苷酸的衍生物是多种生物合成过程的活活活活性中间物质性中间物质性中间物质性中间物质:如如如如UDPUDPUDPUDP葡萄糖和葡萄糖和葡萄糖和葡萄糖和CDPCDPCDPCDP甘油二酯甘油二酯甘油二酯甘油二酯。中华医生网收集编目 http:/www.dr- 核苷酸的合成（核苷酸的合成（P192）中华医生网收集编目 http:/www.dr- cellular pools of nucleotides(other than ATP)are quite small,perhaps only 1%or less of the amounts required to synthesize the cells DNA.Therefore,cells must continue to synthesize nucleotides during nucleic acid synthesis,and in some cases nucleotide synthesis may limit the rates of DNA replication and transcription.中华医生网收集编目 http:/www.dr- novo synthesis）是利用是利用简单的前体分子简单的前体分子（如（如AA、CO2和和R-5-P等）合成核苷酸的途径等）合成核苷酸的途径 肝肝、小肠、胸腺等的、小肠、胸腺等的胞液胞液 The de novo pathways for purine and pyrimidine biosynthesis The de novo pathways for purine and pyrimidine biosynthesis appear to be nearly identical in all living organisms.appear to be nearly identical in all living organisms.中华医生网收集编目 http:/www.dr- pathway）直接利用核苷酸降解产生的直接利用核苷酸降解产生的嘌呤、嘧啶嘌呤、嘧啶碱基碱基或或核核苷苷重新合成核苷酸的过程。重新合成核苷酸的过程。脑组织、骨髓脑组织、骨髓中华医生网收集编目 http:/www.dr- the de novo purine pathway,the enzymes are present as large,ultienzyme complexes in the cell.中华医生网收集编目 http:/www.dr- C-8 CO2：C-6Asp:N-1 消耗消耗ATP嘌呤碱合成的元素来源嘌呤碱合成的元素来源中华医生网收集编目 http:/www.dr- ATP AMP ATP AMP R-5-PR-5-P PRPPPRPP 磷酸核糖焦磷酸合成酶磷酸核糖焦磷酸合成酶PRPPPRPP:5-:5-磷酸核糖焦磷酸磷酸核糖焦磷酸磷酸核糖焦磷酸合成酶：调节酶（变构调节）磷酸核糖焦磷酸合成酶：调节酶（变构调节）3.IMP3IMP的合成过程的合成过程中华医生网收集编目 http:/www.dr- Glu+ppi（1）PRPP 5-磷酸核糖胺磷酸核糖胺 PRPP酰胺酰胺转移酶转移酶 IMPIMP合成途径的调节酶：合成途径的调节酶：变构酶变构酶 中华医生网收集编目 http:/www.dr- ATP ADP+Pi5-磷酸磷酸核糖胺核糖胺 甘氨酰胺甘氨酰胺核苷酸核苷酸 甘氨酰胺甘氨酰胺核苷酸核苷酸合成酶合成酶 中华医生网收集编目 http:/www.dr- FH4 GAR 甲酰甲酰甘氨酰胺甘氨酰胺核苷酸核苷酸 FGAR 甘氨酰胺甘氨酰胺核苷酸核苷酸转甲酰基转甲酰基酶酶 甘氨酰胺核苷酸甘氨酰胺核苷酸中华医生网收集编目 http:/www.dr- Glu+ADP+Pi甲酰甲酰甘氨酰胺甘氨酰胺核苷酸核苷酸 甲酰甲酰甘氨脒甘氨脒核苷酸核苷酸 甲酰甲酰甘氨脒甘氨脒核苷酸合成酶核苷酸合成酶 甲酰甘氨酰甲酰甘氨酰胺核苷酸核苷酸甲酰甘氨脒核苷酸甲酰甘氨脒核苷酸中华医生网收集编目 http:/www.dr- 5氨基氨基咪唑咪唑核苷酸核苷酸 氨基咪唑氨基咪唑核苷酸合成酶核苷酸合成酶 甲酰甘氨脒核苷酸甲酰甘氨脒核苷酸5氨基氨基咪唑咪唑核苷酸核苷酸中华医生网收集编目 http:/www.dr- ADP+Pi5氨基咪唑核苷酸氨基咪唑核苷酸 5-氨基咪唑氨基咪唑-4-羧酸羧酸核苷酸核苷酸 氨基咪唑核苷酸氨基咪唑核苷酸羧化酶羧化酶 氨基咪唑核苷酸氨基咪唑核苷酸羧化酶羧化酶 中华医生网收集编目 http:/www.dr- ADP+Pi5-氨基咪唑氨基咪唑-4-羧酸核苷酸羧酸核苷酸 N-琥珀基琥珀基-5-氨基咪唑氨基咪唑-4-甲酰胺甲酰胺核苷酸核苷酸中华医生网收集编目 http:/www.dr- N-琥珀基琥珀基-5-氨基咪唑氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸甲酰胺核苷酸裂解裂解酶酶 中华医生网收集编目 http:/www.dr- 5-甲酰氨基甲酰氨基咪唑咪唑-4-甲酰胺甲酰胺核苷酸核苷酸酶：氨基咪唑氨甲酰核苷酸酶：氨基咪唑氨甲酰核苷酸转甲酰基酶转甲酰基酶 N10甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸中华医生网收集编目 http:/www.dr- IMP环化水解酶环化水解酶(IMP合成酶合成酶）5-甲酰胺咪唑甲酰胺咪唑-4甲酰胺核苷酸甲酰胺核苷酸中华医生网收集编目 http:/www.dr- 1分子分子分子分子PRPPPRPP （5-R-P5-R-P的的的的活化形式活化形式活化形式活化形式)、2 2分子谷酰胺分子谷酰胺分子谷酰胺分子谷酰胺、1 1分子分子分子分子甘氨酸甘氨酸甘氨酸甘氨酸、1 1分子分子分子分子天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬氨酸和和和和1 1分分分分子子子子COCO2 2和和和和2 2个甲酰基个甲酰基个甲酰基个甲酰基（N N1010甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸甲酰四氢叶酸)，消耗了，消耗了，消耗了，消耗了7 7 分子分子分子分子ATPATP中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- GTP GDP Asp+IMP 腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸(AMPS)AMPS合成酶合成酶（变构酶）（变构酶）延胡索酸延胡索酸+AMP AMPS AMPS裂解酶裂解酶中华医生网收集编目 http:/www.dr- 2.GMP.GMP的生物合成的生物合成 H2O+NAD+NADH+H+(1)IMP 黄嘌呤核苷酸（黄嘌呤核苷酸（XMP）IMP脱氢酶（变构酶）脱氢酶（变构酶）ATP+Gln AMP+PPi+Glu(2)XMP GMP GMP合成酶合成酶（XMP-XMP-谷氨酰胺氨基转移酶谷氨酰胺氨基转移酶谷氨酰胺氨基转移酶谷氨酰胺氨基转移酶)中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- inhibitionfeedback inhibitionfeedback inhibitionfeedback inhibition）调节）调节）调节）调节1.PRPP合成酶（合成酶（变构酶，变构酶，单体形式有活性）单体形式有活性）抑制剂：抑制剂：嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸2.PRPP酰胺转移酶（酰胺转移酶（变构酶）变构酶）抑制剂抑制剂：IMP/AMP/GMP 激活剂激活剂：PRPP 中华医生网收集编目 http:/www.dr 133 000无活性，无活性，MW 270 000 PRPPPRPP酰胺转移酶的变构酰胺转移酶的变构中华医生网收集编目 http:/www.dr- 抑制剂：抑制剂：AMPAMP4.IMP4.IMP脱氢酶脱氢酶 抑制剂：抑制剂：GMPGMP中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 5-P-R的活化的活化先合成先合成UMP再以再以UTP合成合成CTP以以dUMP合成合成dTMP中华医生网收集编目 http:/www.dr- 2ATP 2ADP+PiGlnHCO3-+H2O O=C-O-+Glu 氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶 NH2限速反应限速反应:UMP是该酶的变构抑制剂是该酶的变构抑制剂P中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- ATP ADP ATP ADP UMP UDP UTP UMP激酶激酶 UDP激酶激酶 ATP ADP+Pi UTP+Gln CTP+Glu CTP合成酶合成酶 是由是由UMP在在三磷酸水平三磷酸水平上转化而来的上转化而来的中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- PRPPPRPP合成酶合成酶合成酶合成酶：嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸（）：嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸（）：嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸（）：嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸（）氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶：UMP(UMP(）天冬氨酸氨甲酰转移酶天冬氨酸氨甲酰转移酶天冬氨酸氨甲酰转移酶天冬氨酸氨甲酰转移酶:CTP(:CTP(）（细菌）（细菌）（细菌）（细菌）中华医生网收集编目 http:/www.dr- C-2C-2：HCOHCO3 3 N-3N-3：GlnGln的酰胺基团的酰胺基团的酰胺基团的酰胺基团 其余原子：其余原子：其余原子：其余原子：AspAsp 中华医生网收集编目 http:/www.dr- AMP+PPi AMP+PPi 腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶腺嘌呤磷酸核糖转移酶 （2 2）次黄嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤(或或或或鸟嘌呤鸟嘌呤鸟嘌呤鸟嘌呤）PRPP PRPP IMP IMP（GMPGMP)次黄嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤鸟嘌呤鸟嘌呤鸟嘌呤磷酸核糖转移酶磷酸核糖转移酶磷酸核糖转移酶磷酸核糖转移酶（H HGGPRTPRT）HGPRTHGPRTHGPRTHGPRT不足或完全缺乏：不足或完全缺乏：不足或完全缺乏：不足或完全缺乏：X X X X染色体染色体染色体染色体连锁的连锁的连锁的连锁的隐性遗传隐性遗传隐性遗传隐性遗传病病病病 不足不足不足不足:高尿酸高尿酸高尿酸高尿酸尿症和尿症和尿症和尿症和高尿酸高尿酸高尿酸高尿酸血症血症血症血症完全缺乏：自毁容貌症（完全缺乏：自毁容貌症（完全缺乏：自毁容貌症（完全缺乏：自毁容貌症（self-mutilating behaviorsself-mutilating behaviorsself-mutilating behaviorsself-mutilating behaviors）中华医生网收集编目 http:/www.dr- syndrome Childrenwith this genetic Childrenwith this genetic disorder,which disorder,which becomes manifest by becomes manifest by the age of 2 years,are the age of 2 years,are sometimes poorly sometimes poorly coordinated and coordinated and mentally retarded.In mentally retarded.In addition,they are addition,they are extremely hostile and extremely hostile and show compulsive self-show compulsive self-destructive tendencies:destructive tendencies:they mutilate they mutilate themselves by biting off themselves by biting off their fingers,toes,and their fingers,toes,and lips.lips.中华医生网收集编目 http:/www.dr- 3 3 3）尿嘧啶）尿嘧啶）尿嘧啶）尿嘧啶+PRPPPRPPPRPPPRPP UMP UMP UMP UMPPPiPPiPPiPPi 嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶磷酸核糖转移酶 嘧啶磷酸核糖转移酶：不能将嘧啶磷酸核糖转移酶：不能将嘧啶磷酸核糖转移酶：不能将嘧啶磷酸核糖转移酶：不能将胞嘧啶胞嘧啶胞嘧啶胞嘧啶转移到转移到转移到转移到PRPPPRPPPRPPPRPP中华医生网收集编目 http:/www.dr- 核苷核苷Pi 腺（鸟腺（鸟/胞胞/尿）苷尿）苷磷酸化酶磷酸化酶 核苷核苷ATP NMP+ADP 腺（鸟腺（鸟/胞胞/尿）苷尿）苷激酶激酶中华医生网收集编目 http:/www.dr- 胸腺嘧啶胸腺嘧啶dR-1-P 脱氧脱氧胸苷胸苷（dT）Pi dT+ATP dTMP+ADP 胸苷激酶胸苷激酶中华医生网收集编目 http:/www.dr- 骨髓骨髓中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 脱氧核糖核苷酸的生成脱氧核糖核苷酸的生成1.脱氧核糖核苷酸：由相应的脱氧核糖核苷酸：由相应的NDP还原生成还原生成（除（除dTMP）NADPH+H+H2 2O+NADP+NDP dNDP 核糖核苷酸核糖核苷酸还原酶还原酶（RR)中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 变构调节变构调节 激活剂激活剂:ATPATP 抑制剂抑制剂:dATPdATP，dTTP,dCTPdTTP,dCTP中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- ADP ATP ADP dTMP dTDP dTTP 激酶激酶 激酶激酶 中华医生网收集编目 http:/www.dr- 第四节第四节 核苷酸合成的抗代谢物核苷酸合成的抗代谢物中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 1 1 1）可转变成）可转变成）可转变成）可转变成6-6-6-6-巯基嘌呤核苷酸巯基嘌呤核苷酸巯基嘌呤核苷酸巯基嘌呤核苷酸(IMPIMPIMPIMP的类似物的类似物的类似物的类似物)抑制核苷酸的从头合成途径抑制核苷酸的从头合成途径抑制核苷酸的从头合成途径抑制核苷酸的从头合成途径1 1 1 1）可抑制可抑制可抑制可抑制 PRPPPRPPPRPPPRPP合成酶合成酶合成酶合成酶 PRPPPRPPPRPPPRPP酰胺转移酶酰胺转移酶酰胺转移酶酰胺转移酶 2 2 2 2）可抑制可抑制可抑制可抑制 IMPIMPIMPIMP转变为转变为转变为转变为AMPAMPAMPAMP、GMPGMPGMPGMP 中华医生网收集编目 http:/www.dr- 2 2 2）6-6-6-6-巯基嘌呤的抑制作用巯基嘌呤的抑制作用巯基嘌呤的抑制作用巯基嘌呤的抑制作用 抑制嘌呤核苷酸的补救合成途径抑制嘌呤核苷酸的补救合成途径抑制嘌呤核苷酸的补救合成途径抑制嘌呤核苷酸的补救合成途径竞争抑制竞争抑制竞争抑制竞争抑制次黄嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRTHGPRTHGPRTHGPRT）2.2.2.2.6-6-66-巯基嘌呤的应用巯基嘌呤的应用巯基嘌呤的应用巯基嘌呤的应用 抗癌药物（通过抗癌药物（通过抗癌药物（通过抗癌药物（通过抑制嘌呤核苷酸的合成，最终抑制抑制嘌呤核苷酸的合成，最终抑制抑制嘌呤核苷酸的合成，最终抑制抑制嘌呤核苷酸的合成，最终抑制细胞分裂细胞分裂细胞分裂细胞分裂）主要用于：急性白血病（尤其是急性淋巴细胞型）主要用于：急性白血病（尤其是急性淋巴细胞型）主要用于：急性白血病（尤其是急性淋巴细胞型）主要用于：急性白血病（尤其是急性淋巴细胞型）急慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌、恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤急慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌、恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤急慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌、恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤急慢性粒细胞白血病、绒毛膜上皮癌、恶性葡萄胎、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤中华医生网收集编目 http:/www.dr- 和和 GMP-中华医生网收集编目 http:/www.dr- 5-5-5-5-氟尿嘧啶氟尿嘧啶氟尿嘧啶氟尿嘧啶(5-Flurouracil,5-FU)(5-Flurouracil,5-FU)(5-Flurouracil,5-FU)(5-Flurouracil,5-FU)：可转化为：可转化为：可转化为：可转化为FdUMPFdUMPFdUMPFdUMP和和和和5-FUTP5-FUTP5-FUTP5-FUTP1.FdUMP1FdUMP1.FdUMP1.FdUMP 与与与与胸腺核苷酸合成酶胸腺核苷酸合成酶胸腺核苷酸合成酶胸腺核苷酸合成酶结合，抑制结合，抑制结合，抑制结合，抑制dTMPdTMPdTMPdTMP的合成。的合成。的合成。的合成。中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- (AS)(AS)(AS)(AS)：GlnGlnGlnGln的类似物的类似物的类似物的类似物中华医生网收集编目 http:/www.dr- 2.2.2.2.抑制嘧啶核苷酸的从头合成途径及抑制嘧啶核苷酸的从头合成途径及抑制嘧啶核苷酸的从头合成途径及抑制嘧啶核苷酸的从头合成途径及CTPCTPCTPCTP的合成的合成的合成的合成 ATP ADP+PiATP ADP+Pi UTP+UTP+GlnGln CTP+Glu CTP+Glu CTP CTP合成酶合成酶中华医生网收集编目 http:/www.dr- 叶酸还原酶和二氢叶酸还原酶的抑制剂叶酸还原酶和二氢叶酸还原酶的抑制剂叶酸还原酶和二氢叶酸还原酶的抑制剂叶酸还原酶和二氢叶酸还原酶的抑制剂氨蝶呤氨蝶呤氨蝶呤氨蝶呤(AP)(AP)(AP)(AP)和和和和甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤甲氨蝶呤(MTX)(MTX)(MTX)(MTX)：抗肿瘤药：抗肿瘤药：抗肿瘤药：抗肿瘤药 MTX中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 阿糖胞苷阿糖胞苷阿糖胞苷阿糖胞苷（胞苷类似物）：抑制（胞苷类似物）：抑制（胞苷类似物）：抑制（胞苷类似物）：抑制CDPCDPCDPCDP还原还原还原还原为为为为dCDPdCDPdCDPdCDP，抑制脱氧胞嘧啶核苷酸的生成。，抑制脱氧胞嘧啶核苷酸的生成。，抑制脱氧胞嘧啶核苷酸的生成。，抑制脱氧胞嘧啶核苷酸的生成。阿糖胞苷阿糖胞苷中华医生网收集编目 http:/www.dr- 中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- 核苷酸核苷酸 核糖核糖 核酸酶核酸酶 核苷核苷 碱基碱基 第五节第五节 核苷酸的分解代谢核苷酸的分解代谢中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- Pi NH3 (d)R (d)AMP (d)腺苷腺苷 (d)次黄苷次黄苷 次黄嘌呤次黄嘌呤 腺苷脱氨酶腺苷脱氨酶(ADA)黄嘌呤黄嘌呤 尿酸尿酸 NH3 黄嘌呤氧化酶黄嘌呤氧化酶 鸟嘌呤鸟嘌呤中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- http:/www.dr- 1）腺苷脱氨酶（腺苷脱氨酶（腺苷脱氨酶（腺苷脱氨酶（ADAADA）基因缺陷基因缺陷基因缺陷基因缺陷 常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病常染色体隐性遗传病 造成造成造成造成 AMPdAMPAMPdAMPdATPdATP(RRRR的抑制剂的抑制剂的抑制剂的抑制剂）蓄积）蓄积）蓄积）蓄积 d dGDPGDP、d dCDPCDP、dTTPdTTP合成受阻合成受阻合成受阻合成受阻 淋巴细胞分裂受阻淋巴细胞分裂受阻淋巴细胞分裂受阻淋巴细胞分裂受阻 导致重症联合导致重症联合导致重症联合导致重症联合免疫缺陷免疫缺陷免疫缺陷免疫缺陷病（病（病（病（SCIDSCID）T lymphocytes and B lymphocytes do not develop T lymphocytes and B lymphocytes do not develop properly.properly.中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 2 2 2）痛风症痛风症痛风症痛风症(gout diseasegout diseasegout diseasegout disease)1 1）机制：嘌呤核苷酸补救合成途径受阻引起）机制：嘌呤核苷酸补救合成途径受阻引起）机制：嘌呤核苷酸补救合成途径受阻引起）机制：嘌呤核苷酸补救合成途径受阻引起原因之一：原因之一：原因之一：原因之一：HGPRTHGPRT缺陷（嘌呤核苷酸补救合成途径受阻）缺陷（嘌呤核苷酸补救合成途径受阻）缺陷（嘌呤核苷酸补救合成途径受阻）缺陷（嘌呤核苷酸补救合成途径受阻）机制：机制：机制：机制：嘌呤碱基嘌呤碱基嘌呤碱基嘌呤碱基回收回收回收回收下降下降下降下降 尿酸尿酸尿酸尿酸 导致关节炎、尿路结石及肾疾病导致关节炎、尿路结石及肾疾病导致关节炎、尿路结石及肾疾病导致关节炎、尿路结石及肾疾病Gout:Gout:the disease of kings or rich mans disease.the disease of kings or rich mans disease.WhyWhy？中华医生网收集编目 http:/www.dr- 2 2）痛风病的治疗）痛风病的治疗）痛风病的治疗）痛风病的治疗药物治疗：别嘌呤醇药物治疗：别嘌呤醇药物治疗：别嘌呤醇药物治疗：别嘌呤醇食物疗法：减少含核酸、核苷酸食物的摄入食物疗法：减少含核酸、核苷酸食物的摄入食物疗法减少含核酸、核苷酸食物的摄入食物疗法：减少含核酸、核苷酸食物的摄入中华医生网收集编目 http:/www.dr- 核苷酸酶核苷酸酶PPi核苷磷酸化酶核苷磷酸化酶中华医生网收集编目 http:/www.dr- http:/www.dr- 一、概念：核苷酸的从头合成途径、核苷酸的补救合成途径一、概念：核苷酸的从头合成途径、核苷酸的补救合成途径一、概念：核苷酸的从头合成途径、核苷酸的补救合成途径一、概念：核苷酸的从头合成途径、核苷酸的补救合成途径 二、符号解释二、符号解释二、符号解释二、符号解释:PRPP:PRPP、HGPRTHGPRT、IMPIMP、UMPUMP、XMP,(d)NMP,(d)NDP,(d)NTPXMP,(d)NMP,(d)NDP,(d)NTP、RRRR 三、主要内容：三、主要内容：三、主要内容：三、主要内容：1 1、核苷酸的生物学功能；、核苷酸的生物学功能；、核苷酸的生物学功能；、核苷酸的生物学功能；2 2、嘌呤核苷酸从头合成的原料、嘌呤环的元素来源、调节特、嘌呤核苷酸从头合成的原料、嘌呤环的元素来源、调节特、嘌呤核苷酸从头合成的原料、嘌呤环的元素来源、调节特、嘌呤核苷酸从头合成的原料、嘌呤环的元素来源、调节特点及关键酶；以点及关键酶；以点及关键酶；以点及关键酶；以IMPIMP合成合成合成合成AMPAMP和和和和GMPGMP的途径及关键酶；的途径及关键酶；的途径及关键酶；的途径及关键酶；3 3、嘌呤核苷酸补救合成（途径及、嘌呤核苷酸补救合成（途径及、嘌呤核苷酸补救合成（途径及、嘌呤核苷酸补救合成（途径及HGPRTHGPRT异常引起的疾病）；异常引起的疾病）；异常引起的疾病）；异常引起的疾病）；4 4、嘧啶核苷酸从头合成的原料、嘧啶环的元素来源、调节方、嘧啶核苷酸从头合成的原料、嘧啶环的元素来源、调节方、嘧啶核苷酸从头合成的原料、嘧啶环的元素来源、调节方、嘧啶核苷酸从头合成的原料、嘧啶环的元素来源、调节方式及关键酶；以式及关键酶；以式及关键酶；以式及关键酶；以UMPUMP合成合成合成合成CTPCTP的途径。的途径。的途径。的途径。5 5、脱氧核糖核苷酸的生成及其酶、脱氧核糖核苷酸的生成及其酶、脱氧核糖核苷酸的生成及其酶、脱氧核糖核苷酸的生成及其酶(RR)(RR)的调控；的调控；的调控；的调控；dTMPdTMP的从头的从头的从头的从头合成途径；合成途径；合成途径；合成途径；6 6、核苷酸合成的抗代谢物；、核苷酸合成的抗代谢物；、核苷酸合成的抗代谢物；、核苷酸合成的抗代谢物；7 7、嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸分解代谢的终产物；嘌呤核苷酸、嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸分解代谢的终产物；嘌呤核苷酸、嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸分解代谢的终产物；嘌呤核苷酸、嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸分解代谢的终产物；嘌呤核苷酸分解代谢异常的相关疾病分解代谢异常的相关疾病分解代谢异常的相关疾病分解代谢异常的相关疾病.