赖氏综合征..ppt

昏迷个例分析昏迷个例分析温州市第二人民医院急诊科病例介绍病例介绍患者：男，患者：男，1717岁，农村，无业。既往体健岁，农村，无业。既往体健,体型体型消瘦。消瘦。本次因本次因“腹痛不适腹痛不适2 2天，神志不清伴抽搐天，神志不清伴抽搐1 1天天”来我院就诊。腹痛以中上腹为主。来我院就诊。腹痛以中上腹为主。1 1天前在永嘉县人民医院就诊，考虑急性胃肠炎，天前在永嘉县人民医院就诊，考虑急性胃肠炎，查肝胆脾肾查肝胆脾肾B B超未见异常，予超未见异常，予“左克、氨曲南左克、氨曲南”针抗感染效果欠佳，但输注左克针时出现恶心呕针抗感染效果欠佳，但输注左克针时出现恶心呕吐加重，予停药回家观察。当晚出现烦躁不安，吐加重，予停药回家观察。当晚出现烦躁不安，神志不清，肢体抽搐，两眼上窜，小便失禁于神志不清，肢体抽搐，两眼上窜，小便失禁于8.268.26转入我院。转入我院。病例介绍病例介绍查体：昏迷状，烦躁，心率：147次/分，血压：165/135MMHG,颈软，心肺听诊阴性。四肢可见活动，双侧巴士征阳性，四肢肌张力尚可，两侧瞳孔直径6MM，对光反射存。辅助检查辅助检查脑电图：重度异常。头CT及全腹部CT：未见明显异常。心肌酶学、肾功能正常。乳酸：9.3mmol/l，血钠：153mmol/l，余电解质正常。血糖9.1mmol/l，血氨：337umol/l（9.1-32.9），血CRP：1.3mg/L。胆碱酯酶：7311U/L辅助检查辅助检查动脉血气：动脉血气：PHPH：7.49,PCO7.49,PCO2 2：4KPA4KPA，POPO2 2：20.6KPA20.6KPA，BEBE：0 mmol/L0 mmol/L，HCOHCO3 3 25 25 mmol/L,SaOmmol/L,SaO2 2:99%:99%血常规：血常规：WBCWBC：9.5*109/L9.5*109/L，N N：79.3%79.3%，HBHB：175g/L,PLT175g/L,PLT：81*109/L81*109/L凝血功能：凝血功能：D-DD-D：41ug/L,41ug/L,凝血酶原时间：凝血酶原时间：18.5S18.5S，正常对照血浆：正常对照血浆：11.3S11.3S，凝血酶原百分活度：，凝血酶原百分活度：55%55%，PT-INRPT-INR：1.51.5，纤维蛋白原：，纤维蛋白原：2.27g/l,TT-2.27g/l,TT-R:1.17S,ATPP-R:1.13R:1.17S,ATPP-R:1.13肝功能：直胆：肝功能：直胆：18.2umol/L,18.2umol/L,间胆：间胆：28.2umol/L,28.2umol/L,总胆：总胆：46.4umol/L46.4umol/L，余肝功能指标正常。，余肝功能指标正常。腰穿脑脊液检查腰穿脑脊液检查脑脊液颜色：无色澄清脑脊液压力45mm H2O脑脊液常规及培养未见明显异常。脑脊液红细胞：5*106/L家属协商后于8.26转温州附属一院进一步就诊。入院诊断入院诊断意识障碍待查：意识障碍待查：颅内感染颅内感染 代谢性脑病代谢性脑病 中毒性脑病中毒性脑病 症状性癫痫症状性癫痫 脑疝脑疝 中枢性呼吸衰竭中枢性呼吸衰竭 继发性尿崩症继发性尿崩症 MODS MODS 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 DICDIC附一辅助检查附一辅助检查头颅MRI平扫、心超、床头胸片未见明显异常。肾脏B超：两肾皮质回声改变。治疗方案治疗方案予美平针0.5 q6h+阿昔洛韦针0.5q8h抗感染。气管插管呼吸机支持治疗。德巴金片0.5 BID口服抗癫痫雅博司保肝多巴胺针+去甲肾上腺素针抗休克并根据血化验报告利尿，纠酸，纠正电解质紊乱血浆扩容(先后输血浆共1220ML)动脉血气动脉血气时间PHPCO2 mmhgPO2 mmhgBE mmol/lHCO3 mmol/lSB mmol/lSaO2%8.297.38433206.3-4.319.720.599.68.30 6:287.16650.1151.2-117.715.898.4 10:17纠酸7.2056471.4-425.320.389.3 14:347.34735.6183.4-5.319.519.799.58.31 7.40825.9155.9-6.81618.999.39.1 7.20632.2162.5-14.212.513.698.8凝血功能凝血功能时间凝血酶原时间 S凝血酶原百分活度%PT-INR 纤维蛋白原 g/lATPP-R:活化部分凝血活酶S8.2929.1282.742.81.8968.28.30 6:3024.4362.182.981.78648.30 14:3427.9302.62.491.6960.89.121.9421.92.51.5856.9血常规血常规时间WBC 109/LN HB g/lPLT109/L8.296.690.579133828.30 6:275.890.61130638.30 14:343.910.657110438.315.920.689115379.14.90.55711324肾功能及电解质肾功能及电解质时间乳酸mmol/l钾mmol/l钠mmol/l氯mmol/l钙mmol/l肌酐umol/l血糖mmol/lBUNmmol/lCRP mg/l8.2911.15.251511101.53056.49.344.88.30 6:277.33.891521091.693714.38.9/8.30 14:348.72.61511051.744048.710.257.68.31/2.571481012.135218.813239.1/3.5143982.176824.115.6/心功能及血氨心功能及血氨时间肌钙蛋白 ug/lCK u/lCK-MB u/l血氨umol/lBNP ng/l8.292.1286541352815/8.30 6：272.3/2694998.30 14:34/87/8.31/85/其他附件其他附件肝功能（肝功能（8.308.30）：总胆：）：总胆：38umol/L38umol/L，直胆：，直胆：23 23 umol/Lumol/L，间胆：，间胆：15 umol/L15 umol/L。丙氨酸氨基转移酶。丙氨酸氨基转移酶70U/L70U/L，天冬氨酸氨基转移酶，天冬氨酸氨基转移酶274U/L274U/L。碱性磷酸酶。碱性磷酸酶143U/L143U/L，r-GTr-GT：13U/L13U/L。乙肝两对半：乙肝两对半：HBsAbHBsAb、HBeAbHBeAb、HBcAbHBcAb阳性，余指阳性，余指标阴性，标阴性，HIVHIV、RPRRPR、抗、抗HCVHCV均阴性。均阴性。促黄体生成素及卵泡刺激素、铜蓝蛋白正常范围，促黄体生成素及卵泡刺激素、铜蓝蛋白正常范围，睾酮睾酮1.64 nmol/L1.64 nmol/L（6.07-27.16.07-27.1），雌二醇：），雌二醇：329 329 Pmol/LPmol/L（73.4-275.2573.4-275.25）,甲状腺功能：甲状腺功能：T4T4：77.86 nmol/L,T3:0.85 77.86 nmol/L,T3:0.85 nmol/L,TSH:3.13MIU/L,FT4:24 Pmol/L,FT3:4.35 nmol/L,TSH:3.13MIU/L,FT4:24 Pmol/L,FT3:4.35 Pmol/L.Pmol/L.大便常规：隐血阳性。尿常规：蛋白大便常规：隐血阳性。尿常规：蛋白2+2+，红细胞，红细胞4+4+。体温变化体温变化期间物理降温下体温一直波动于38左右患者在附一住院期间病情进一步加重：肌酐进行性升高，呼吸、循环衰竭于9.1死亡。讨论讨论昏迷原因？最后诊断？是否存在颅内感染？附属一医死亡诊断附属一医死亡诊断急性脑病综合征 炉内感染？中毒性脑病？代谢性脑病?症状性癫痫 脑疝：多器官功能障碍 急性肾功能衰竭 继发性尿崩症 电解质紊乱 凝血功能障碍 赖氏综合征概述概述 疾病名称：疾病名称：ReyeReye综合征；又称：急性脑病合并综合征；又称：急性脑病合并内脏脂肪变性综合征内脏脂肪变性综合征ReyeReye综合征（下称综合征（下称RSRS），即急性脑病合并内脏），即急性脑病合并内脏脂肪变性综合征，是一种急性、一时性、可逆性脂肪变性综合征，是一种急性、一时性、可逆性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性和自限性疾病。基本病变是急性脑水肿和弥漫性肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚，线粒体损伤肝脂肪浸润。其发病机制尚不清楚，线粒体损伤和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥和酶活性丧失是其病理基础。病理改变主要是弥漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质漫性脑水肿、重度的肝脂肪变性，肝脏肿大，质地坚实。伴有显著的脑病症状：抽搐、进行性意地坚实。伴有显著的脑病症状：抽搐、进行性意识障碍甚至昏迷。识障碍甚至昏迷。概述概述RS的病死率曾高达7595。现随着医学进步，已降至10%20%。能存活的多数是在昏迷后几天即有好转；昏迷越久，预后越差。后遗症包括智力降低、癫痫、惊厥、运动功能受损等。概述概述本病在本病在19631963年由年由ReyeReye医师首先描述。因此命名医师首先描述。因此命名为为ReyeReye综合征，以急性弥漫性脑水肿、以及肝综合征，以急性弥漫性脑水肿、以及肝脏为主的内脏脂肪变性为病理特征。曾被称为脏为主的内脏脂肪变性为病理特征。曾被称为“脑病合并内脏脂肪变性综合征脑病合并内脏脂肪变性综合征”。临床主要表现。临床主要表现为急性颅内压增高，实验室显示肝功能异常，由为急性颅内压增高，实验室显示肝功能异常，由于诊断和防治水平不断提高，本病病死率已从最于诊断和防治水平不断提高，本病病死率已从最初的初的4040以上降至以上降至1010左右，死亡原因大多与左右，死亡原因大多与急性颅压增高导致的脑疝有关。急性颅压增高导致的脑疝有关。概述概述Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症，本病主要在15岁以下小儿中发生，常见于216岁的儿童，婴幼儿、儿童均匀分布，偶见家族性病例。婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖，呼吸紊乱，如呼吸暂停及过度换气，而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。病因病因 尚不完全清楚，目前在进一步研究阶段。本病的尚不完全清楚，目前在进一步研究阶段。本病的基本病理变化，是广泛的急性线粒体功能障碍基本病理变化，是广泛的急性线粒体功能障碍（原因尚不完全清楚。可能和病毒释放的内毒素、（原因尚不完全清楚。可能和病毒释放的内毒素、以及滥用药品有关）。以及滥用药品有关）。本病本病9090与上呼吸道病毒感染有关。根据与上呼吸道病毒感染有关。根据国外文献报道，国外文献报道，B B型流感和水痘流行期间可见本型流感和水痘流行期间可见本病发病增多。病发病增多。美国医师强调，流感和水痘患儿，使用阿司美国医师强调，流感和水痘患儿，使用阿司匹林等水杨酸药物，有诱发本病的高度危险性。匹林等水杨酸药物，有诱发本病的高度危险性。病理变化病理变化最突出的表现肝脏外表呈黄色，提示肝内甘油三脂含量增高。光镜下可见肝细胞一致性胞浆泡沫样变成伴微泡状脂肪滴沉积。电镜下主要间线粒体肿胀和形态改变。神经系统也有类似变化，可见明显脑水肿。此外，肾脏、心肌也可见类似表现。症状症状多数患儿年龄在多数患儿年龄在4 41212之间，之间，6 6岁为发病高峰，农村岁为发病高峰，农村较城市多见。患儿平时健康，大多有上呼吸道感染较城市多见。患儿平时健康，大多有上呼吸道感染等病毒性疾病。等病毒性疾病。往往在疾病恢复过程中，突然出现频繁呕吐，其后往往在疾病恢复过程中，突然出现频繁呕吐，其后病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍。病情迅速加重，出现反复惊厥和进行性意识障碍。并常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重并常在数小时内进入昏睡、昏迷至深度昏迷，严重者呈现者呈现“去大脑强直去大脑强直”。患者多有颅内压增高。若。患者多有颅内压增高。若出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要考虑并发枕出现呼吸节律不规则或瞳孔不等大，要考虑并发枕骨大孔疝或小脑幕切迹疝。此时属于危重情况。若骨大孔疝或小脑幕切迹疝。此时属于危重情况。若抢救不及时，病人会很快死亡。抢救不及时，病人会很快死亡。体征体征一般无神经系统定位体征、肝脏可有轻、中度肿大，但有时可不大。虽然肝功能显著异常，但临床无明显黄疸表现。辅助检查辅助检查肝功异常表现转氨酶增高、高氨血症、高游离脂酸血症及凝血功能障碍，婴幼儿易有低血糖。脑脊液检查除压力增高外无其他异常。周围血白细胞反应性增高，分类计数以中性粒细胞占优势。预后预后病程有自限性，大多在起病后35天不再进展，并在1周内恢复。重症患儿易在病后头12天内死亡，幸存者可能遗留各种神经后遗症，长时间持续昏迷者后遗症发生率高。治疗治疗1 1、降低颅内压、降低颅内压、降低颅内压、降低颅内压 对颅内压密切监测，控制脑水肿，是成功抢对颅内压密切监测，控制脑水肿，是成功抢救本病的关键。对于危急患者，可用高压氧疗法、救本病的关键。对于危急患者，可用高压氧疗法、或者人工机械过度换气，降低或者人工机械过度换气，降低PaCO2PaCO2一般在数一般在数分钟内，即可使颅压显著降低。分钟内，即可使颅压显著降低。2 2、纠正代谢紊乱、纠正代谢紊乱、纠正代谢紊乱、纠正代谢紊乱 3 3、其他、其他、其他、其他 控制惊厥发作，可用苯巴比妥，该药除控制控制惊厥发作，可用苯巴比妥，该药除控制惊厥外，还有减少脑组织代谢率，对大脑起保护惊厥外，还有减少脑组织代谢率，对大脑起保护作用，作用，后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a wider field