发作性头痛病例讨论123.pptx

发作性头痛病例讨论发作性头痛病例讨论承德市中心医院神经内科承德医学院第二临床学院第二实习小组病例特点李某某，女，48岁，发作性头痛10年每次持续24小时以上，不服用药物可持续12-72小时。单侧，位于左侧上眼眶部及左侧太阳穴部，搏动性，自述为“酸胀感”，程度剧烈，劳累加重，恶心恶心，呕吐呕吐后症状缓解，不伴畏光、畏声，偶伴流泪流泪，不伴头晕、眩晕及走路不稳。可由情绪变化诱发情绪变化诱发，与睡眠障碍、月经、季节、天气无明显关联。发作时口服“脑宁”2片，症状可缓解。症状每月均有发生，每月发生次数不固定。近2年双眼视力下降视力下降。偏头痛是种常见的慢性神经血管性疾病，患病率为5%10%。是临床常见的原发性头痛。多起病于儿童和青春期，中青年期达发病高峰，女性多见，男女患者比例约为1:23，常有遗传背景。其特征是发作性、多为偏侧、搏动样头痛，中-重度、光或声刺激或日常活动均可加重头痛，可伴有畏光或畏声，恶心或呕吐，安静环境或休息可缓解头痛。成人未经治疗，一般持续472小时。病因 偏头痛的病因尚不明确，多数人仍为偏头痛是一种多种环境因偏头痛的病因尚不明确，多数人仍为偏头痛是一种多种环境因素和遗传因素相互作用的多基因、多因素疾病。可能与下列因素和遗传因素相互作用的多基因、多因素疾病。可能与下列因素有关：素有关：1.内因：内因：偏头痛具有遗传易感性，约偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，其亲的偏头痛患者有家族史，其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的属出现偏头痛的风险是一般人群的36倍。家族性偏瘫性偏头倍。家族性偏瘫性偏头痛（痛（FHM）呈高度外显率的常染色体显性遗传）呈高度外显率的常染色体显性遗传 内分泌内分泌和和代谢代谢因素也参与偏头痛的发病：本病女性多于男性，因素也参与偏头痛的发病：本病女性多于男性，多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少多在青春期发病，月经期容易发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止。或停止。此外，此外，5-羟色胺（羟色胺（5-HT）、去甲肾上腺素、）、去甲肾上腺素、P物质和花生四烯物质和花生四烯酸等代谢异常也可影响偏头痛发生。酸等代谢异常也可影响偏头痛发生。2.外因外因 食食物物含酪胺的奶酪含酪胺的奶酪含亚硝酸盐的肉类和腌制食品含亚硝酸盐的肉类和腌制食品含苯乙胺的巧克力含苯乙胺的巧克力含谷氨酸钠的食品添加剂含谷氨酸钠的食品添加剂葡萄酒葡萄酒药药物物口服避孕药口服避孕药血管扩张剂血管扩张剂其它：强光、过劳、应激以及应激后的放松，其它：强光、过劳、应激以及应激后的放松，睡眠过度或过少、禁食、紧张、情绪不稳等睡眠过度或过少、禁食、紧张、情绪不稳等 发病机制 1.血管学说血管学说 认为偏头痛为原发性血管疾病。颅内血管收缩引起认为偏头痛为原发性血管疾病。颅内血管收缩引起 偏头痛先兆症状，随后颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头偏头痛先兆症状，随后颅外、颅内血管扩张导致搏动性的头 痛产生。痛产生。2.神经学说神经学说 认为偏头痛为继发于原发性神经功能紊乱性疾病。认为偏头痛为继发于原发性神经功能紊乱性疾病。偏头痛先兆是由偏头痛先兆是由扩展性皮质层抑制（扩展性皮质层抑制（CSD）引起。引起。CSD是偏头痛的发病机制之一及偏头痛先兆的发病机制。是偏头痛的发病机制之一及偏头痛先兆的发病机制。CSD在脑内产生短暂持续的波动，近年的研究发现：光晕与大在脑内产生短暂持续的波动，近年的研究发现：光晕与大 脑兴奋性有关，尤其是过度用脑。脑兴奋性有关，尤其是过度用脑。CSD指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质（枕叶）指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质（枕叶）的神经电活动抑制带，此抑制带以的神经电活动抑制带，此抑制带以25mm/min的速度向邻的速度向邻 近皮质扩展，并伴随出现扩展性血量减少；两者均不按照脑近皮质扩展，并伴随出现扩展性血量减少；两者均不按照脑 动脉分布扩展，而是按照大脑皮质细胞构筑模式进行，向前动脉分布扩展，而是按照大脑皮质细胞构筑模式进行，向前 扩展一般不超越中央沟。扩展一般不超越中央沟。先兆性偏头痛发生的皮层扩散抑制假说（CSD）3.三叉神经血管学说三叉神经血管学说其解剖生理基础是三叉神经血管复合体。该学说的周围疼痛机制认为：其解剖生理基础是三叉神经血管复合体。该学说的周围疼痛机制认为：三叉神经节损害可能是偏头痛产生的神经基础。当三叉神经节及其纤三叉神经节损害可能是偏头痛产生的神经基础。当三叉神经节及其纤维受刺激后，可引起维受刺激后，可引起P物质、降钙素基因相关肽和其他神经肽释放增物质、降钙素基因相关肽和其他神经肽释放增加。这些活性物质作用于邻近脑血管壁，可引起血管扩张而出现搏动加。这些活性物质作用于邻近脑血管壁，可引起血管扩张而出现搏动性头痛，还可使血管通透性增加，产生无菌性炎症，并刺激痛觉纤维性头痛，还可使血管通透性增加，产生无菌性炎症，并刺激痛觉纤维传入中枢形成恶性循环。传入中枢形成恶性循环。另外，三叉神经及三叉神经节分泌的另外，三叉神经及三叉神经节分泌的5-羟色胺（羟色胺（5-HT）参与头痛）参与头痛 发发生，当血浆生，当血浆5-HT浓度下降时，它作用于大动脉张力性收缩性作用消失，浓度下降时，它作用于大动脉张力性收缩性作用消失，血管壁扩张出现头痛。血管壁扩张出现头痛。5-HT既是一种神经递质，又是一种体液介质，既是一种神经递质，又是一种体液介质，对神经和血管均有影响。对神经和血管均有影响。研究表明：三叉神经血管周围感觉纤维和外周信号传导通路中三叉神研究表明：三叉神经血管周围感觉纤维和外周信号传导通路中三叉神经尾核的激活与偏头痛的疼痛发生有关。经尾核的激活与偏头痛的疼痛发生有关。三叉神经血管系统三叉神经血管复合体：三叉神经血管复合体：颅内痛觉敏感组织：脑血管、脑膜血管、静脉窦，血管周围神经纤维三叉神经眼支三叉神经节后颅窝CI-C2根脊神经节三叉神经颈复合体：三叉神经脊束核尾端+CI-C2后角经脑干交叉丘脑机制：机制：三叉神经节及其纤维受刺激P物质、CGRP、其他神经肽释放增加邻近脑血管壁血管扩张搏动性头痛血管通透性增加血浆蛋白渗出无菌性炎症刺激痛觉纤维传入中枢三叉神经血管系统 1无先兆偏头痛无先兆偏头痛（migraine without aura）2有先兆偏头痛（有先兆偏头痛（migraine with aura）2.1伴典型先兆的偏头痛性头痛（伴典型先兆的偏头痛性头痛（typical aura with migraine headache）2.2伴典型先兆的非偏头痛性头痛（伴典型先兆的非偏头痛性头痛（typical aura with non-migraine headache）2.3典型先兆不伴头痛（典型先兆不伴头痛（typical aura without headache）2.4家族性偏瘫性偏头痛（家族性偏瘫性偏头痛（familial hemiplegic migraine）2004年IHS制定的偏头痛分型 2.5散发性偏瘫性偏头痛（散发性偏瘫性偏头痛（sporadic hemiplegic migraine）2.6基底型偏头痛（基底型偏头痛（basilar-type migraine）3常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征（常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征（childhood periodic syndromes that are commonly precursors of migraine)3.1周期性呕吐（周期性呕吐（cyclical vomiting）3.2腹型偏头痛（腹型偏头痛（abdominal migraine）3.3良性儿童期发作性眩晕（良性儿童期发作性眩晕（benign paroxysmal vertigo of childhood）4视网膜性偏头痛视网膜性偏头痛（retinal migraine）5偏头痛并发症偏头痛并发症（complications of migraine）5.1慢性偏头痛（慢性偏头痛（chronic migraine）5.2偏头痛持续状态（偏头痛持续状态（status migrainosus）5.3无梗死的持续先兆（无梗死的持续先兆（persistent aura without infarction）5.4偏头痛性梗死（偏头痛性梗死（migrainous infarction）5.5偏头痛诱发的痫样发作（偏头痛诱发的痫样发作（migraine-triggered seizure）6很可能的偏头痛很可能的偏头痛（probable migraine）6.1很可能的无先兆偏头痛（很可能的无先兆偏头痛（probable migraine without aura）6.2很可能的有先兆偏头痛（很可能的有先兆偏头痛（probable migraine with aura）6.3很可能的慢性偏头痛（很可能的慢性偏头痛（probable chronic migraine）是是最常见最常见的偏头痛类型，约占的偏头痛类型，约占80%。患者常有家族史，。患者常有家族史，多无明显先兆，持续时间较长，可以持续数天，程度较多无明显先兆，持续时间较长，可以持续数天，程度较轻。轻。临床表现为反复发作的临床表现为反复发作的一侧一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动或双侧额颞部疼痛，呈搏动性钝痛，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴性钝痛，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有有恶心、呕吐、畏光、畏声恶心、呕吐、畏光、畏声、出汗、全身不适、头皮触、出汗、全身不适、头皮触痛等症状，痛等症状，呕吐偶可终止头痛呕吐偶可终止头痛。本型偏头痛女性多见，常与月经有明显的关系。强烈的本型偏头痛女性多见，常与月经有明显的关系。强烈的情绪刺激，进食某些事物，饮酒，月经来潮，应用血管情绪刺激，进食某些事物，饮酒，月经来潮，应用血管运动药物可诱发。运动药物可诱发。临床试验临床试验:压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻压迫同侧颈动脉或颞浅动脉头痛可减轻 临床表现分期The Migraine Attack临床表现前驱期：前驱期：头痛发作前患者可有激惹、疲乏、活动少、食欲改变、反复哈欠及颈部发硬等不适症状，但常被患者忽略，应仔细问询先兆期先兆期：头痛发作前出现，可逆性局灶性脑功能异常症状，视觉性、感觉性或语言性。通常持续5-30分钟，60分钟。头痛期头痛期：恢复期：恢复期：疲乏、筋疲力尽、易怒、不安、注意力不集中、头皮触痛、欣快、抑郁、不适等情况。偏头痛诊断应结合偏头痛发作类型、家族史、临床表现和神偏头痛诊断应结合偏头痛发作类型、家族史、临床表现和神经系统检查，通常可作出临床诊断。经系统检查，通常可作出临床诊断。脑部脑部CT、CTA、MRI、MRA检查可以排除脑血管疾病、颅内检查可以排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。诊断依据诊断依据HIS（2004年）偏头痛诊断标准。年）偏头痛诊断标准。诊断ICHD-II 2004 IHS 头痛疾患的分类（第二版）The International Classification of Headache Disorders,2nd Edition A.有符合B-D项特征的至少5次发作B.头痛发作（指未经治疗或治疗无效的）持续472小时C.有下列中的至少两项头痛特征1.单侧性2.搏动性3.中或重度疼痛4.日常体力活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动D.头痛过程中至少伴随下列一项1.恶心和/或呕吐2.畏光和畏声E.不能归因于其它疾病诊断李某某，女，48岁，发作性头痛10年每次持续24小时以上，不服用药物可持续12-72小小时时。单侧单侧，位于左侧上眼眶部及左侧太阳穴部，搏动性搏动性，自述为“酸胀感”，程度剧烈程度剧烈，劳累加劳累加重重，恶心，呕吐恶心，呕吐后症状缓解，不伴畏光、畏声，偶伴流泪偶伴流泪，不伴头晕、眩晕及走路不稳。可由情情绪变化诱发绪变化诱发，与睡眠障碍、月经、季节、天气无明显关联。发作时口服“脑宁”2片，症状可缓解。症状每月均有发生，每月发生次数不固定。近2年双眼视力下降。鉴别诊断1.丛集性头痛丛集性头痛（cluster headache）2.紧张型头痛紧张型头痛原发性头痛的鉴别诊断2011中国偏头痛诊断治疗指南头痛242024/4/25 周四 急性发作期的非特异性治疗（1 1）非甾体抗炎药对于轻、中度的偏头痛发作和既往使用有效的重度偏）非甾体抗炎药对于轻、中度的偏头痛发作和既往使用有效的重度偏头痛发作头痛发作,可作为一线药物首选。可作为一线药物首选。解热镇痛药解热镇痛药 剂量剂量（mg）不良反应不良反应 阿司匹林阿司匹林 3001000主要有胃肠道的副反应及出血危险主要有胃肠道的副反应及出血危险 布洛芬布洛芬 200同同ASA 双氯芬酸双氯芬酸 50100饭前吞服饭前吞服不良反应主要有胃肠道的副反应、肝损伤及粒细不良反应主要有胃肠道的副反应、肝损伤及粒细胞减少等胞减少等对乙酰氨基酚对乙酰氨基酚 1000 mg或或15mg/kg警惕肝肾功能衰竭警惕肝肾功能衰竭（2 2）其他药物如甲氧氯普胺、多潘立酮等止吐和促进胃动力药物不仅能治疗）其他药物如甲氧氯普胺、多潘立酮等止吐和促进胃动力药物不仅能治疗伴随症状伴随症状,还有利于其他药物的吸收和头痛的治疗，单用也可缓解头痛还有利于其他药物的吸收和头痛的治疗，单用也可缓解头痛药物药物剂量剂量(mg)不良反应不良反应甲氧氯普胺甲氧氯普胺 1020口服口服20直肠直肠10肌注或静脉注射肌注或静脉注射锥体外系症状锥体外系症状 多潘立酮多潘立酮 2030口服口服治疗治疗 急性发作期的特异性治疗急性发作期的特异性治疗 药物类别药物类别用法剂量用法剂量mg副反应副反应曲普坦类（曲普坦类（5-HT1D/1B受体激受体激动剂）动剂）舒马曲坦舒马曲坦25、50、100，口服，口服6皮下注射皮下注射 25栓剂栓剂恶心恶心,头痛头痛,头晕头晕,嗜睡嗜睡,骨痛骨痛,胸痛胸痛,无力无力,口干口干,呕吐呕吐,胃肠道反应胃肠道反应,精精神异常神异常,严重不良事件包括心肌严重不良事件包括心肌梗死、心律失常、卒中。梗死、心律失常、卒中。佐米曲坦佐米曲坦2.5 5.0mg,口服和鼻喷剂口服和鼻喷剂麦角类（中度、重麦角类（中度、重度）度）麦角胺咖啡因麦角胺咖啡因发作时发作时2片，如片，如30min不不缓解加用缓解加用12片，片，24小时小时不超过不超过5片片恶心、呕吐、眩晕、胸痛、焦恶心、呕吐、眩晕、胸痛、焦虑、感觉异常、精神萎靡和麦虑、感觉异常精神萎靡和麦角胺类中毒角胺类中毒降钙素基因相关肽受体拮抗剂降钙素基因相关肽受体拮抗剂（通过将扩张的脑膜动脉恢复至正（通过将扩张的脑膜动脉恢复至正常而减轻偏头痛症状常而减轻偏头痛症状,且该过程不导且该过程不导致血管收缩。）致血管收缩。）300，口服，口服恶心、呕吐、头晕、眼花、嗜恶心、呕吐、头晕、眼花、嗜睡、口干、疲劳无力、感觉异睡、口干、疲劳无力、感觉异常、胸闷不适等常、胸闷不适等 常见诱发因素 2011中国偏头痛诊断治疗指南预防性治疗预防性治疗 适用于频繁发作适用于频繁发作,尤其尤其1次次/周以上，严重影响正常生活和工作且周以上，严重影响正常生活和工作且急性期麦角生物碱治疗不能耐受和禁忌的患者急性期麦角生物碱治疗不能耐受和禁忌的患者5-HT受体阻受体阻断剂断剂美西麦角美西麦角睡前口服睡前口服1mg，在，在2周内周内逐渐加量至逐渐加量至26mg疗程疗程不超过不超过6个月需停药个月需停药23周周恶心、呕吐、嗜睡、失眠、欣快、幻恶心、呕吐、嗜睡、失眠、欣快、幻觉、心率增快、心绞痛、纤维化、一觉、心率增快、心绞痛、纤维化、一旦发现给予糖皮质激素旦发现给予糖皮质激素苯噻啶苯噻啶第第1周临睡前周临睡前0.5mg，以，以后每后每5d增加增加0.5mg，逐渐，逐渐增至为增至为1mg，3/d头晕、口干、血象变化（长期应用）头晕、口干、血象变化（长期应用）抑郁抑郁低血压低血压不能耐受活动不能耐受活动阳痿等阳痿等少见少见(1%发生率发生率):失眠、噩梦、阳痿失眠、噩梦、阳痿、抑郁、低血糖、抑郁、低血糖 美托洛尔美托洛尔100200mg小剂量开始逐渐增加小剂量开始逐渐增加,以心以心率不率不60次次/min为限为限-受体阻滞剂受体阻滞剂普萘洛尔普萘洛尔40400mg钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂氟桂利嗪氟桂利嗪510mg口服口服,每晚每晚1次次嗜睡、体重增加嗜睡、体重增加:抑郁、锥体外系症状抑郁、锥体外系症状 抗抑郁药抗抑郁药阿米替林阿米替林50100mg；口干、嗜睡口干、嗜睡,体重增加体重增加抗癫痫药抗癫痫药双丙戊酸双丙戊酸最初每日剂量通常为最初每日剂量通常为1015mg/kg，然后剂量以，然后剂量以5-10 mg/kg/week妊娠时禁忌妊娠时禁忌临床表现（视觉先兆最常见）闪光性暗点，注视点附近出现“之”字形闪光，并逐渐向边上扩展，随后出现“锯齿形”暗点。某些病例可能仅有暗点，而无闪光。感觉先兆其次，表现为面部和上肢的针刺感、麻木感或蚁行感。言语障碍先兆也，可有，但不常发生。临床表现（头痛期）约60%单侧为主，可左右交替，约40为双侧。多位于颞部，也可位于前额、枕部或枕下部。程度多为中至重度。性质多样，以搏动性最具特点。行走、登楼、弯腰、咳嗽或打喷嚏可加重头痛，多喜卧床休息。临床表现（头痛期伴随症状）常伴食欲下降，恶心，重者呕吐。可伴感知觉增强，对声、光、气味敏感。喜欢黑暗、安静的环境。头晕，直立性低血压，易怒，言语表达困难，记忆力下降，注意力不集中等。部分患者对非致痛性刺激产生疼痛。allodynia