梅尼埃病c1.ppt

梅尼埃病梅尼埃病Menieres disease概述（概述（Overview）梅尼埃病（美尼尔氏综合症），是以内耳膜迷路积梅尼埃病（美尼尔氏综合症），是以内耳膜迷路积水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋、水为基本病理改变，以发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。耳鸣和耳胀满感为临床特征的特发性内耳疾病。发病情况发病情况在耳鼻喉科门诊中，本病占在耳鼻喉科门诊中，本病占0.5%,0.5%,在眩晕病人中占在眩晕病人中占25%25%。发病无明显性别差异。发病无明显性别差异。一般为单耳发病，青壮年多见，首次发病年龄常在一般为单耳发病，青壮年多见，首次发病年龄常在30-5030-50岁之间。岁之间。脑力劳动者、精神压力大者发病率高。脑力劳动者、精神压力大者发病率高。病理改变病理改变膜迷路积水。膜迷路积水。膜迷路破裂。膜迷路破裂。螺旋器听毛细胞和支持细胞退行性变或萎缩。螺旋器听毛细胞和支持细胞退行性变或萎缩。病因（病因（Etiology）植物神经功能紊乱及内耳微循环障碍植物神经功能紊乱及内耳微循环障碍内耳血供内耳血供:基底基底A 迷路迷路A前庭前前庭前A和蜗总和蜗总A为终末为终末A，且包涵于骨迷路这一骨性结构内，易造成，且包涵于骨迷路这一骨性结构内，易造成局部区域性微循环障碍。局部区域性微循环障碍。正常情况下，交感和副交感相互协调维持内耳血正常情况下，交感和副交感相互协调维持内耳血管舒缩功能。若交感占优势，小血管痉挛，易产管舒缩功能。若交感占优势，小血管痉挛，易产生膜迷路积水。生膜迷路积水。1954年年Seymour用电刺激猫的颈交感干，发现内耳螺旋用电刺激猫的颈交感干，发现内耳螺旋韧带毛细血管痉挛，血管纹血流量减少，局部缺氧，韧带毛细血管痉挛，血管纹血流量减少，局部缺氧，血管通透性增强，血管内液漏入膜蜗管，导致膜迷血管通透性增强，血管内液漏入膜蜗管，导致膜迷路积水。路积水。免疫性损害免疫性损害内耳存在免疫应答，抗原以各种方式进入内耳刺激血内耳存在免疫应答，抗原以各种方式进入内耳刺激血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应使内耳毛细血管扩张，通透性抗体。抗原抗体反应使内耳毛细血管扩张，通透性增加，血管纹分泌亢进，同时免疫复合物沉积于内增加，血管纹分泌亢进，同时免疫复合物沉积于内淋巴囊影响其吸收功能，引起膜迷路积水。淋巴囊影响其吸收功能，引起膜迷路积水。先天性内耳异常先天性内耳异常内淋巴管先天性狭窄、内淋巴囊发育不良内淋巴管先天性狭窄、内淋巴囊发育不良病毒感染病毒感染病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊内分泌紊乱甲状腺功能低下内分泌紊乱甲状腺功能低下精神因素精神因素许多人发病与精神紧张，情绪波动有关。许多人发病与精神紧张，情绪波动有关。临床表现临床表现（Clincial Features）眩晕眩晕2/3的病人以眩晕为首发症状。的病人以眩晕为首发症状。发作性、旋转性眩晕，持续数十分钟到数小时。发作性、旋转性眩晕，持续数十分钟到数小时。常伴植物神经症状。常伴植物神经症状。多反复发作。多反复发作。耳鸣耳鸣早期属低频性耳鸣，后期属高频性耳鸣。早期属低频性耳鸣，后期属高频性耳鸣。发病前耳鸣加重，缓解后耳鸣减轻。发病前耳鸣加重，缓解后耳鸣减轻。耳鸣大小与听力损害程度一致。耳鸣声调与听力损耳鸣大小与听力损害程度一致。耳鸣声调与听力损害频率区有一定关系。害频率区有一定关系。耳聋耳聋在急性发作时被眩晕掩盖。在急性发作时被眩晕掩盖。早期低频感音神经性耳聋，常可逆，呈波动早期低频感音神经性耳聋，常可逆，呈波动性。性。出现重振和复听，说明是耳蜗感音性耳聋。出现重振和复听，说明是耳蜗感音性耳聋。重振：是一种响度畸变的现象，在一定范围重振：是一种响度畸变的现象，在一定范围内声强的增加引起患耳响度的急剧增强。因内声强的增加引起患耳响度的急剧增强。因此患者对高频强声感到刺耳难忍。此患者对高频强声感到刺耳难忍。复听：是一种音调畸变的现象，双耳将同一复听：是一种音调畸变的现象，双耳将同一纯音听成音调和音色完全不同的两个声音。纯音听成音调和音色完全不同的两个声音。耳胀满感耳胀满感1/3的病人有耳胀满感，发生在病程早期。的病人有耳胀满感，发生在病程早期。可能与内淋巴高压有关。可能与内淋巴高压有关。植物神经症状植物神经症状恶心、呕吐、出汗、面色苍白是剧烈眩晕发作的伴恶心、呕吐、出汗、面色苍白是剧烈眩晕发作的伴随症状，其出现常反映眩晕的剧烈程度。随症状，其出现常反映眩晕的剧烈程度。一般认为是一种诱发症状。由于前庭神经核与迷走一般认为是一种诱发症状。由于前庭神经核与迷走神经核位置较近，当前庭神经核受刺激后，兴奋扩神经核位置较近，当前庭神经核受刺激后，兴奋扩散引起迷走神经核兴奋而出现。严重者引起心率减散引起迷走神经核兴奋而出现。严重者引起心率减慢，血压下降。慢，血压下降。平衡障碍平衡障碍眩晕急性发作后的缓解期患者常有一种不平衡或步眩晕急性发作后的缓解期患者常有一种不平衡或步态不稳感，可持续数天。态不稳感，可持续数天。有时发生防护性倾倒，如行走间突感前方道路向下有时发生防护性倾倒，如行走间突感前方道路向下沉，为防止向前跌到而将身体后仰，结果向后跌到；沉，为防止向前跌到而将身体后仰，结果向后跌到；有时觉前方道路升高，怕向后跌到而发生向前扑倒。有时觉前方道路升高，怕向后跌到而发生向前扑倒。可能因球囊膨胀，将椭圆囊斑向后挤压至半规管，可能因球囊膨胀，将椭圆囊斑向后挤压至半规管，而产生的位置觉障碍。而产生的位置觉障碍。特殊临床表现形式Tumarkin耳石危象耳石危象又称发作性倾倒又称发作性倾倒 患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢患者在没有意识丧失或眩晕的情况下毫无警觉的肢体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作体伸肌张力消失而跌倒，可以伴随梅尼埃病的发作而同时发生，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧而同时发生，这种状态是由于内淋巴积水造成一侧椭圆囊的神经放电的突然终止所致。椭圆囊的神经放电的突然终止所致。Lermoyez发作发作又称耳鸣又称耳鸣-耳聋耳聋-眩晕综合征眩晕综合征其特点是具有耳鸣、耳聋、眩晕三个主征，其特点是具有耳鸣、耳聋、眩晕三个主征，且眩晕发作出现在耳蜗症状之后，耳鸣、耳且眩晕发作出现在耳蜗症状之后，耳鸣、耳聋常在眩晕发作后减轻。聋常在眩晕发作后减轻。病因不明，可能与交感神经兴奋，耳蜗毛细病因不明，可能与交感神经兴奋，耳蜗毛细血管痉挛后渗出物增多，蜗管积水压力上升，血管痉挛后渗出物增多，蜗管积水压力上升，故只有耳聋、耳鸣而无眩晕，当压力升高到故只有耳聋、耳鸣而无眩晕，当压力升高到冲开耳蜗与前庭间的联合管时，球囊、椭圆冲开耳蜗与前庭间的联合管时，球囊、椭圆囊与半规管压力升高，出现眩晕。此时耳蜗囊与半规管压力升高，出现眩晕。此时耳蜗压力下降，听力好转，耳鸣减轻。压力下降，听力好转，耳鸣减轻。检查（检查（Examination）外耳道及鼓膜正常。外耳道及鼓膜正常。音叉测试：音叉测试：Rinne Weber Schwabach 纯音听力测试纯音听力测试早期为低频早期为低频(0.25-1kHz)(0.25-1kHz)感音神经性听力下降，感音神经性听力下降，是上升型听力曲线，多次检查有是上升型听力曲线，多次检查有10-30dB10-30dB的波的波动。动。中期高频中期高频(4-8kHz)(4-8kHz)听力亦下降，听力亦下降，2kHz2kHz听力正听力正常。故形成一常。故形成一“峰峰”形曲线。形曲线。后期后期2kHz2kHz听力亦下降或高频进一步下降，呈听力亦下降或高频进一步下降，呈平坦型或下坡型曲线。平坦型或下坡型曲线。甘油试验甘油试验原理：利用甘油的高渗作用，使膜迷路脱水，原理：利用甘油的高渗作用，使膜迷路脱水，减轻膜迷路积水。减轻膜迷路积水。方法：方法：结果判定：结果判定：250-1000Hz,连续连续2个频率听阈下降个频率听阈下降10dB,或个频率听阈下降或个频率听阈下降1dB，判断为阳，判断为阳性。性。该试验有特异性，阳性具有诊断价值，敏感性该试验有特异性，阳性具有诊断价值，敏感性不高，阴性不能排除本病，一般本病的阳性率不高，阴性不能排除本病，一般本病的阳性率在在50-60%。甘油试验甘油试验阳性对治疗有指导意义。阳性对治疗有指导意义。阈上功能检查证实有重振现象阈上功能检查证实有重振现象 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 右 左 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 右 左前庭功能检查前庭功能检查眼震检查：发作早期，前庭功能处于激惹状态，眼震检查：发作早期，前庭功能处于激惹状态，可观察到向患侧的眼震，称刺激性眼震。数小时可观察到向患侧的眼震，称刺激性眼震。数小时后前庭功能处于抑制状态，出现向健侧的眼震，后前庭功能处于抑制状态，出现向健侧的眼震，称麻痹性眼震。眼震对于确定病变侧有价值。称麻痹性眼震。眼震对于确定病变侧有价值。微量冰水实验：微量冰水实验：Hennebertssign:Tulliophenomenon：分期分为早、中、晚三期早期（可逆期或开始期早期（可逆期或开始期）轻、中度低频听力下降，听力有波动，平均听阈轻、中度低频听力下降，听力有波动，平均听阈35-35-40dB40dB。间歇期听力接近正常。间歇期听力接近正常。发作期甘油试验阳性。间歇期甘油试验阴性。发作期甘油试验阳性。间歇期甘油试验阴性。中期（波动期或临床显症期）中期（波动期或临床显症期）中度听力下降，听力曲线呈中度听力下降，听力曲线呈“峰峰”形，听力有波动。形，听力有波动。间歇期也有膜迷路积水，甘油试验阳性。间歇期也有膜迷路积水，甘油试验阳性。后期（非波动期或不可逆期）后期（非波动期或不可逆期）中度或重度听力下降，听力曲线呈平坦型或下降型。中度或重度听力下降，听力曲线呈平坦型或下降型。听力无波动。听力无波动。因膜迷路长期积水，内耳螺旋器已形成不可逆改变，因膜迷路长期积水，内耳螺旋器已形成不可逆改变，即使在发作期甘油试验也为阴性。即使在发作期甘油试验也为阴性。诊断依据诊断依据反复发作的旋转性眩晕，持续反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至分钟至数小时，至少发作少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍，不伴次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍，不伴意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。至少一次纯音测听为感音神经性耳聋。至少一次纯音测听为感音神经性耳聋。具备下述具备下述3项可判定听力损失项可判定听力损失1 0.25、0.5、1kHz听阈均值较听阈均值较1、2、3 kHz听阈均值提高听阈均值提高15 dB以上；以上；2 0.25、0.5、1、2、3kHz患耳听阈均值较健耳高患耳听阈均值较健耳高20 dB以上；以上；3 0.25、0.5、1、2、3kHz听阈均值大于听阈均值大于25 dB。可有耳鸣、耳胀满感。可有耳鸣、耳胀满感。排除其它可引起眩晕的疾病。排除其它可引起眩晕的疾病。梅尼埃病的确诊较难，必须系统询问病史，全面检梅尼埃病的确诊较难，必须系统询问病史，全面检查，综合分析，有时甚至需要进行长期随访观察。查，综合分析，有时甚至需要进行长期随访观察。鉴别诊断鉴别诊断突发性耳聋突发性耳聋在短时间内发生的中、重度感音神经性耳聋，一般在短时间内发生的中、重度感音神经性耳聋，一般3天内听力损失达到高峰，可伴眩晕、耳鸣、恶心、天内听力损失达到高峰，可伴眩晕、耳鸣、恶心、呕吐等。呕吐等。鉴别要点：眩晕一般在鉴别要点：眩晕一般在2-3天后减轻或消失，无反天后减轻或消失，无反复发作。初发就为中、重度感音神经性耳聋，以复发作。初发就为中、重度感音神经性耳聋，以高頻听力下降为主，听力无波动。早期听力下高頻听力下降为主，听力无波动。早期听力下降以低頻为主，听力有波动。服甘油后，听降以低頻为主，听力有波动。服甘油后，听力有恢复而突聋无效。力有恢复而突聋无效。前庭神经元炎前庭神经元炎常于感冒后发病，以眩晕、恶心、呕吐为主要症状。常于感冒后发病，以眩晕、恶心、呕吐为主要症状。鉴别要点：无耳鸣、听力下降等耳蜗症状。眩鉴别要点：无耳鸣、听力下降等耳蜗症状。眩晕持续时间较长，程度较重。眩晕很少复发。晕持续时间较长，程度较重。眩晕很少复发。良性阵发性位置性眩晕良性阵发性位置性眩晕指在某一特定头位时诱发的短暂阵发性眩晕，伴眼指在某一特定头位时诱发的短暂阵发性眩晕，伴眼震。震。常为特发性，临床很常见，约占眩晕病人的常为特发性，临床很常见，约占眩晕病人的1/3。鉴别要点：鉴别要点：1眩晕的出现与体位有关。眩晕的出现与体位有关。2眩晕持续时间眩晕持续时间短，多在短，多在1分钟内停止。分钟内停止。3无耳聋及耳鸣。无耳聋及耳鸣。Hunt综合征综合征又名膝状神经结综合征又名膝状神经结综合征病因是膝状神经结受病毒感染波及邻近神经所致。病因是膝状神经结受病毒感染波及邻近神经所致。主要症状耳痛、耳聋、耳鸣、眩晕、周围性面瘫、主要症状耳痛、耳聋、耳鸣、眩晕、周围性面瘫、外耳带状疱疹。外耳带状疱疹。药物中毒性眩晕药物中毒性眩晕常见的前庭损害药：常见的前庭损害药：1氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素氨基糖甙类抗生素：链霉素、庆大霉素 2大环内脂类抗生素：红霉素大环内脂类抗生素：红霉素 3多肽类抗生素：万古霉素多肽类抗生素：万古霉素 4袢利尿剂：利尿酸、速尿袢利尿剂：利尿酸、速尿 5水杨酸类解热镇痛药：阿司匹林、消炎痛水杨酸类解热镇痛药：阿司匹林、消炎痛 6抗疟药：奎宁、乙胺嘧啶抗疟药：奎宁、乙胺嘧啶 7抗癌药：顺铂、长春新碱、抗癌药：顺铂、长春新碱、8阻滞剂：普萘洛尔（心得安）、吲哚洛尔阻滞剂：普萘洛尔（心得安）、吲哚洛尔用药后一般不立即出现眩晕，而是在体内累用药后一般不立即出现眩晕，而是在体内累积到一定程度后出现症状，因此常忽略用药积到一定程度后出现症状，因此常忽略用药史。史。症状的轻重与持续时间因个体敏感性及用药症状的轻重与持续时间因个体敏感性及用药量而有差异。量而有差异。短暂急性期后，出现视觉识别障碍性眩晕短暂急性期后，出现视觉识别障碍性眩晕（Dandy综合征），头位静止时不晕，走动综合征），头位静止时不晕，走动时出现前庭反射性视觉障碍，物像不能快速时出现前庭反射性视觉障碍，物像不能快速落在黄斑部，而出现眩晕。落在黄斑部，而出现眩晕。椎基底动脉供血不足（椎基底动脉供血不足（VBI）由于心率不齐、低血压、血管痉挛、栓塞、血粘由于心率不齐、低血压、血管痉挛、栓塞、血粘度高等因素引起迷路动脉供血不足，度高等因素引起迷路动脉供血不足，VBI中有中有50-75%以眩晕为首发症状。以眩晕为首发症状。鉴别要点：发病年龄常为老年。有视物模糊、鉴别要点：发病年龄常为老年。有视物模糊、复视、语言含糊、猝倒等脑干缺血症状。影像复视、语言含糊、猝倒等脑干缺血症状。影像学检查可发现腔隙性脑梗塞、颈椎骨质增生、椎学检查可发现腔隙性脑梗塞、颈椎骨质增生、椎间孔狭窄等。间孔狭窄等。Dopple检查发现椎基底动脉供检查发现椎基底动脉供血不足。血不足。听神经瘤听神经瘤早期出现耳聋、耳鸣并逐渐加重，当瘤体增大压迫早期出现耳聋、耳鸣并逐渐加重，当瘤体增大压迫迷路动脉时，可出现眩晕。迷路动脉时，可出现眩晕。鉴别要点：起病缓，很少发生发作性眩晕而以平鉴别要点：起病缓，很少发生发作性眩晕而以平衡障碍为主。听力下降以高頻为主，甘油试验阴衡障碍为主。听力下降以高頻为主，甘油试验阴性。无重振现象。检查见内听道扩大。性。无重振现象。检查见内听道扩大。Cogan综合征综合征病因不明，可能是一种自身免疫性疾病病因不明，可能是一种自身免疫性疾病.症状症状1双侧感音神经性耳聋，突发性、波动性、进行双侧感音神经性耳聋，突发性、波动性、进行性，伴耳鸣，在性，伴耳鸣，在1-3月后出现全聋。月后出现全聋。2眩晕伴植物神经眩晕伴植物神经症状。症状。3间质性角膜炎，表现为眼部充血、畏光、异间质性角膜炎，表现为眼部充血、畏光、异物感及视物模糊。物感及视物模糊。4发热、体重下降、乏力等，可伴发热、体重下降、乏力等，可伴全身性自身免疫性疾病，如肾小球肾炎、类风湿性全身性自身免疫性疾病，如肾小球肾炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎。关节炎、结节性多动脉炎。癫痫小发作癫痫小发作发作时间短，有瞬时意识丧失及抽搐，发作后有短发作时间短，有瞬时意识丧失及抽搐，发作后有短暂记忆缺失，无耳蜗症状。暂记忆缺失，无耳蜗症状。治疗（治疗（Treatment）发作期对症处理发作期对症处理一般治疗：卧床休息，消除恐惧及焦虑心理，低盐，少饮水。一般治疗：卧床休息，消除恐惧及焦虑心理，低盐，少饮水。前庭神经镇静剂：安定前庭神经镇静剂：安定5-10mg利多卡因利多卡因1-2mg/kg静滴或缓推。静滴或缓推。抗胆碱能制剂抗胆碱能制剂:阿托品阿托品0.5mgim或或654-210mgimiv抗眩晕药：茶苯海明抗眩晕药：茶苯海明（晕海宁）（晕海宁）50mgtid盐酸地芬尼（眩晕停）盐酸地芬尼（眩晕停）25-50mgtid非那根非那根25mgst 血管扩张剂：西比灵血管扩张剂：西比灵 10mg qd10mg qd 4%NaHCO3 200-400ml iv 4%NaHCO3 200-400ml iv 倍他司汀倍他司汀 8mg tid8mg tid降低血粘度药：丹参片降低血粘度药：丹参片 3 3片片 tidtid 川芎嗪川芎嗪 100mg qd100mg qd利尿药：双氢克尿噻利尿药：双氢克尿噻 25-50mg bid25-50mg bid 乙酰唑胺乙酰唑胺 250mg bid 250mg bid 50%50%甘油溶液甘油溶液 50-60ml bid50-60ml bid皮质类固醇激素：地塞米松皮质类固醇激素：地塞米松 5-10mg iv qd5-10mg iv qd手术治疗手术治疗适用于症状重、发作频繁、病程长者。适用于症状重、发作频繁、病程长者。主要包括：内淋巴囊减压术、分流术，前庭神经切断术，经前庭窗减压术，主要包括：内淋巴囊减压术、分流术，前庭神经切断术，经前庭窗减压术，迷路切除术等迷路切除术等间歇期药物治疗间歇期药物治疗若无症状不需治疗。有平衡障碍、耳聋、耳鸣者可根据症状特点进行相应若无症状不需治疗。有平衡障碍、耳聋、耳鸣者可根据症状特点进行相应治疗。治疗。防止眩晕急性发作：生活规律，减少精神、情绪刺激，低盐饮食，盐每日防止眩晕急性发作：生活规律，减少精神、情绪刺激，低盐饮食，盐每日1.5g1.5g以下。避免咖啡、酒、烟。以下。避免咖啡、酒、烟。对耳聋、耳鸣的治疗：常用血管扩张剂改善内耳微循环。若考虑有内淋巴对耳聋、耳鸣的治疗：常用血管扩张剂改善内耳微循环。若考虑有内淋巴高压可加利尿药。高压可加利尿药。前庭功能破坏剂：氨基糖甙类药物鼓室内注射。适用于双耳听觉功能已完前庭功能破坏剂：氨基糖甙类药物鼓室内注射。适用于双耳听觉功能已完全丧失者。全丧失者。疗效评定疗效评定眩晕的评定眩晕的评定用治疗后用治疗后2年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均年的最后半年每月平均眩晕发作次数与治疗前半年每月平均发作次数进行比较，即：发作次数进行比较，即：分值分值=治疗后每月平均发作次数治疗后每月平均发作次数/治疗前每月平均发作次数治疗前每月平均发作次数*100按分值分为按分值分为5级：级：A级级=0（完全控制，注意不是治愈）（完全控制，注意不是治愈）B级级=1-40（基本（基本控制）；控制）；C级级=41-80（部分控制）；（部分控制）；D级级=81-120（未控制）；（未控制）；E级级120（加重）。（加重）。听力的评定听力的评定以治疗前以治疗前6 6个月内最差一次的个月内最差一次的0.250.25、0.50.5、1 1、2 2、3kHz3kHz听阈平均值减去治疗听阈平均值减去治疗后后18-2418-24个月内最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。个月内最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A A级级=改善改善30dB30dB或各频率听阈或各频率听阈20dB HL20dB HL；B B级级=改善改善15-30dB15-30dB；C C级级=改善改善0-14dB0-14dB（无效）；（无效）；D D级改善级改善0dB(0dB(恶化）。恶化）。