川崎病PPT课件.ppt

川崎病川崎病 （Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD）1.contentscontents040506病因病理与病因病理与发病机制病机制临床表床表现及及辅助助检查诊断与断与鉴别诊断、治断、治疗护理措施理措施护理理诊断断0302概述概述012.一一.概念概念川崎病（又称皮肤黏膜淋巴川崎病（又称皮肤黏膜淋巴结综合征合征,mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），），为原因未明全身性血管炎原因未明全身性血管炎综合征。主要影响中合征。主要影响中动脉。脉。1967年以前称年以前称婴儿儿结节性多性多动脉炎脉炎1967年日本川崎（年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导全世界均有全世界均有发病，以病，以亚裔儿童裔儿童为多多见3.19761976年我国首例川崎病年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散病率逐年增多，呈散发或小流行。或小流行。5 5岁以下占以下占80%80%，平均年，平均年龄1.51.5岁；男；男:女女=1.5:1=1.5:1。20%20%发生冠状生冠状动脉脉损害（害（CALCAL），），继发性心性心脏病居首位。病居首位。4.二二.病因与病因与发病机制病机制细菌菌1 12 24 45 5KD川崎病川崎病 3 3病毒病毒立克立克次体次体遗传其他其他1 1、病因、病因 目前病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，目前病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表床表现有有发热、皮疹等，推、皮疹等，推测与感染有关。一般与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括可能是多种病原，包括EBEB病毒、逆病毒、逆转录病毒（病毒（retrovirusretrovirus），或），或链球菌、丙酸杆菌感染。球菌、丙酸杆菌感染。5.2、发病机制病机制微生物超抗原微生物超抗原(包括葡萄球菌包括葡萄球菌肠毒素、毒素、链球菌球菌红斑毒素、中毒性斑毒素、中毒性休克休克综合征毒素合征毒素-1等等)激活具有激活具有遗传易感性患儿的易感性患儿的T细胞，引胞，引发异常异常免疫反免疫反应，导致免疫性致免疫性损伤。感感染染1易易感感染染人人群群（遗传学学背背景景）2异异常常免免疫疫反反应3全全身身性性血血管管炎炎，冠冠状状动脉脉损害害46.三三.病理病理血管炎，累及小、中、大血管炎，累及小、中、大动脉，易累及冠状脉，易累及冠状动脉，病理如下：脉，病理如下：期期期期期期期期期期期期期期12周，大、中、小血管炎和血管周周，大、中、小血管炎和血管周围炎炎,白白细胞浸胞浸润和水和水肿;以以T淋巴淋巴细胞胞为主。主。24周周,主要影响中主要影响中动脉脉,弹力力纤维及肌及肌层断裂和坏死断裂和坏死,血栓形成血栓形成,发生生动脉瘤。脉瘤。47周周,中中动脉脉发生肉芽生肉芽肿，冠，冠脉部分或完全阻塞。脉部分或完全阻塞。7周周数年数年,血管内膜增厚血管内膜增厚,出出现瘢痕。瘢痕。7.四四.临床表床表现及及辅助助检查1.临床表床表现如下：如下：临床床表表现发热球球结合膜合膜充血充血多形性多形性皮疹皮疹淋巴淋巴结肿大大肢端肢端口腔口腔心心脏其他其他8.发热临床床表表现发热、发热：持持续高高热(38-40C)超超过五天，抗生五天，抗生素治素治疗无效。无效。9.球球结合膜充血合膜充血临床床表表现球球结合膜合膜充血充血、球、球结合膜炎，球合膜炎，球结合膜充血（通常无分泌合膜充血（通常无分泌物，物，热退后消散）退后消散）10.临床床表表现多形性多形性皮疹皮疹、皮肤多型、皮肤多型红斑；卡介苗接种斑；卡介苗接种处红斑。斑。多形性皮疹多形性皮疹11临床床表表现颈淋巴淋巴结肿大大淋巴淋巴结肿大大、颈淋巴淋巴结肿大（急性非化大（急性非化脓性性颈部淋巴部淋巴结肿大，大，单侧或双或双侧，直径多超，直径多超过1.5公分）公分）12.临床床表表现肢肢端端、肢端硬性、肢端硬性肿胀，手足症状（急性期手足硬性水，手足症状（急性期手足硬性水肿，掌跖，掌跖红斑；恢复期肢端膜状脱皮）；肢端膜状斑；恢复期肢端膜状脱皮）；肢端膜状脱屑脱屑。肢端硬性水肢端硬性水肿与膜状脱屑与膜状脱屑13.临床床表表现口腔口腔、口腔黏膜、口腔黏膜变化（口唇化（口唇皲裂，口腔黏膜弥漫裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌）充血，草莓舌）草莓舌草莓舌口唇口唇皲裂裂14.临床床表表现冠状冠状动脉瘤脉瘤、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状冠状动脉脉损害害(冠脉狭窄或冠脉瘤冠脉狭窄或冠脉瘤)少数可有心肌梗死。少数可有心肌梗死。心心脏15.临床床表表现其他表其他表现其他其他、其他表、其他表现间质性肺炎性肺炎无菌性无菌性脑膜炎膜炎消化道症状消化道症状关关节炎等炎等16.小小结 临床表床表现17.2.辅助助检查：、实验室室检查无特异性无特异性血液学血液学检查检查-WBC,中性粒中性粒细细胞胞，核左移，核左移，轻轻度度贫贫血，血，23周周时时血小板血小板，急性炎症反，急性炎症反应应指指标标升高。升高。免疫学免疫学检查检查-血清血清IgG,IgA,IgM,IgE心心电图电图-ST-T改改变变。胸片胸片-可呈可呈间质间质性改性改变变。18.、超声心、超声心动图急性期急性期:可可见心包心包积液、左室液、左室扩大、二大、二间瓣、主瓣、主动脉瓣或三脉瓣或三间瓣返流。瓣返流。冠状冠状动脉病脉病变(CAL):冠状冠状动脉脉扩张、冠状、冠状动脉瘤及冠状脉瘤及冠状动脉狭窄。脉狭窄。19.、超声心、超声心动图正常心正常心脏超声超声:显示左冠状示左冠状动脉和主脉和主动脉脉20.、超声心、超声心动图冠状冠状动脉脉扩张右冠状右冠状动脉脉扩张左冠状左冠状动脉脉扩张21.、超声心、超声心动图冠状冠状动脉瘤脉瘤箭箭头所指所指显示冠状示冠状动脉瘤脉瘤22.、冠状、冠状动脉造影脉造影超声超声检查显示冠脉瘤或示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表有心肌缺血表现时可可选择使使用用箭箭头所指所指显示示冠状冠状动脉瘤脉瘤23.1、诊断断标准：准：发热5天以上天以上+以下以下5项中的中的4项即可确即可确诊，不足，不足4项，而有冠，而有冠状状动脉脉损害者也可确害者也可确诊。五五.诊断与断与鉴别诊断断诊断断标准准24.2、鉴别诊断：断：12345败血血症症渗渗出出性性多多型型红斑斑幼幼年年类风湿湿性性关关节炎炎（全全身身型型）猩猩红热化化脓性性淋淋巴巴结炎炎25.六六.治治疗大大剂量丙种量丙种球蛋白静脉球蛋白静脉滴注滴注（IVIGIVIG）1-2g/kg,8-12hr 1-2g/kg,8-12hr 注完，注完，发病病1010天内使用天内使用肠肠溶阿溶阿溶阿溶阿司匹林司匹林司匹林司匹林30-50mg/30-50mg/（kgdkgd），），热退后退后3 3天天渐减减为3-3-5mg/5mg/（kgdkgd），持），持续6-86-8周周冠状冠状动脉脉损害者害者应延延长治治疗糖皮糖皮质激素激素不宜不宜单独使用，独使用，对IVIGIVIG无效者可考无效者可考虑加用加用抗血小抗血小抗血小抗血小板聚集板聚集板聚集板聚集双双嘧哒莫（潘生丁）莫（潘生丁）3-5mg/3-5mg/（kgdkgd）26.七、七、护理理问题l1 1、体温、体温过高：高：与感染免疫反与感染免疫反应等因素有关。等因素有关。l2 2、有有皮皮肤肤完完整整性性受受损的的危危险：与与小小血血管管炎炎有有关。关。l3 3、焦、焦虑：与家与家长缺乏缺乏对疾病的正确疾病的正确认识有关。有关。l4 4、潜潜在在并并发症症:心心血血管管的的病病变、关关节炎炎及及神神经系系统的改的改变。27.八、八、护理措施理措施(一一)做好做好发热患儿患儿护理：理：l定定时监测体温，体温，观察察热型及伴随症状。型及伴随症状。l注意注意饮食的食的护理。理。l用用药护理。理。28.（二）皮肤（二）皮肤护理理：l保保持持皮皮肤肤清清洁洁，每每天天用用清清水水擦擦洗洗患患儿儿皮皮肤肤，切切勿勿用力用力，对于痂皮勿于痂皮勿强行撕脱。行撕脱。l剪短指甲，保持患儿双手清剪短指甲，保持患儿双手清洁洁以防抓以防抓伤伤。l衣被衣被质质地柔地柔软软干燥无刺激，松干燥无刺激，松紧紧舒适舒适。l保持口腔清保持口腔清洁洁。l注意眼部注意眼部护理。理。29.l（三三）静静脉脉输输液液的的护护理理：本本病病病病程程较较长长，静静脉脉输输液液时时应应注注意意保保护护血血管管，应应用用静静脉脉留留置置针针以以减减少少患患儿儿的的痛痛苦苦，并并告告知知家家长长注注意意保保护护以以防防留留置置针针脱脱落。落。30.l（四四）用用药副副作作用用的的观察察：用用药药期期间间观观察察疗疗效效及及副副作作用用。阿阿司司匹匹林林宜宜饭后后服服用用，并并注注意意观察察有有无无出出血血倾向向，以以及及服服用用后后可可引引起起多多汗汗，应应及及时时擦擦拭拭汗液，更汗液，更换换潮湿衣物，以防受凉。潮湿衣物，以防受凉。31.l（五五）心心血血管管系系统统的的护护理理：密密切切观观察察患患儿儿有有无无心心血血管管系系统统损损害害的的症症状状，一一旦旦发发现现异异常常立立即即进进行行心心电电监监护护，并并减减少少活活动动量量，严严重重者者卧卧床床休休息息，遵遵医医嘱嘱应应用用保保护护心心血血管管药药物物，早早期期应应用用丙丙种种球球蛋蛋白白可可预预防防冠冠状状动动脉脉损损害。害。32.（六六）疾病知）疾病知识识宣教宣教:l讲讲解疾病的病因、表解疾病的病因、表现现等注意事等注意事项项;l告知告知饮饮食、活食、活动动、用、用药药等相关注意事等相关注意事项项。l指指导导观观察察患患儿儿病病情情变变化化，如如发发现现异异常常及及时时告告知知护护士士或或医医生生。通通过过有有效效沟沟通通缓缓解解属属的的焦焦虑虑。使使家家长长熟熟悉悉环环境，了解病情，信任医境，了解病情，信任医务务人人员员，配合治，配合治疗疗。33.九、出院指九、出院指导定期复定期复查查心心脏脏彩超彩超定期复定期复查查血常血常规规34.THANK35.36.谢谢您的您的观看！看！37.