腹膜后脂肪肉瘤影像学鉴别诊断及治疗教学.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,今日,(Ri),读片,ID,号：,1007263003 2017-9-21,日腹部,CT,患者，男性，,73,岁，,2017-6,无明显诱因发现下腹部包块，局部无压痛，未引起重视。此后包块逐渐增大，并局部压痛。来我院就诊。既往有,“,疝气修补术,”,史余无特殊,(Shu),病史。,第一页，共三十八页。,第二页，共三十八页。,第三页，共三十八页。,病例,(Li),分析思路,诊断需要解决的问题,病变,(Bian),的部位,病变与其他器官的关系,定性诊断,定位诊断,是影像学要解决的主要问题,第四页，共三十八页。,定,(Ding),位,该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。,腹膜后间隙,指横,(Heng),膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙的疾病有,损伤,、,感染,、,肿瘤,、,纤维化,等。,与周围组织关系：病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现；对周围脂肪组织主要是渗出、浸润为主要表现；对部分大血管组织被包绕生长。,第五页，共三十八页。,定,(Ding),性,临床情况，患者年龄,肿瘤生长部位与方式,肿瘤的大小、形态,肿瘤的血供：动,(Dong),态增强,肿瘤的质地、组织成分与影像学特征,具特征性的影像学表现：特异征象,良恶性鉴别,第六页，共三十八页。,定,(Ding),性,患者老年男性患者，发病时,(Shi),间较短。,主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成,“,包埋,”,征象。,肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融合性生长。,肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块内可见混杂少许,脂肪,密度影。,延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。,右侧腹股沟区肿大淋巴结。,第七页，共三十八页。,综合判断考虑：,腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性,(Xing),肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。,第八页，共三十八页。,病理,(Li),结果：,多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）,第九页，共三十八页。,多形性脂肪,(Fang),肉瘤,定义：,包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域,流行病学：,是脂肪肉瘤中最少见的亚型（,分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等,5,个亚型,），大约占所有脂肪肉瘤的,5%,，而占所有多形性肉瘤的,20%,。大部分发生在较大年龄（大于,50,岁），男女发病相等,累及部位：,多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹,/,盆腔和眼,(Yan),眶。大部分发生在深部软组织内。,第十页，共三十八页。,临床特征,与其他深部肿瘤一样，大,(Da),部分患者主诉有质硬的肿大,(Da),包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的肿瘤，转移率达,30-50%,，与疾病相关的死亡率达到,40-50%,。许多病人在短期内死亡，肺部是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，,深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性,，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。,第十一页，共三十八页。,病理特点,多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。,影像学特点,由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀的软组织肿块。,CT,扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，,MRI,上,T2WI,表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其他类型的软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴,(Ba),瘤难以区分。,注：,圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。,第十二页，共三十八页。,第十三页，共三十八页。,第十四页，共三十八页。,第十五页，共三十八页。,多形,(Xing),性,-,黏液型脂肪肉瘤,腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点状、索条状脂肪密度区，局部有接近,(Jin),液性密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。,第十六页，共三十八页。,其它几种类型的脂,(Zhi),肪肉瘤,高分化型脂肪肉瘤：大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影,(Ying),集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化,分隔及不均质是其特点,，,CT,所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关,第十七页，共三十八页。,黏液性,(Xing),脂肪肉瘤,影像学主要表现均匀的,“,囊状,”,肿块，介于水与,(Yu),软组织之间的液体密度，边界清楚，,CT,值平均,20Hu,左右,肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度,第十八页，共三十八页。,去分化型,(Xing),脂肪肉瘤,低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤,典型的,CT,表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延,(Yan),迟扫描明显均匀强化,第十九页，共三十八页。,脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非脂肪成分构成。分化良好,-,黏液型脂肪肉瘤，形态,(Tai),较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号,肿块内见厚薄不一的软组织分隔及结节，尤其比较厚的分隔及大于,1cm,的结节，在病理上去分化、黏液变及多形性的可能性大幅度增大，增强扫描强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状的结节具有较高的特异性,第二十页，共三十八页。,第二十一页，共三十八页。,分型,CT,表现,病理,分化型,脂肪密度肿物，不均匀，有网状分隔（脂肪瘤样）或无脂肪成分的等密度或低密度肿物（硬化性）,大量脂肪细胞和脂肪母细胞、胶原细胞（脂肪瘤样）或大量的纤维组织（硬化性）,黏液型,表现为,囊性,（粘液多）或,肌肉密度,（粘液少）,非脂肪性间叶细胞、毛细血管和粘液细胞组成,圆细胞脂型,密度不均匀的软组织肿块，,血管丰富，强化明显,多小圆形，卵圆形细胞，脂肪细胞较少,多形性,无脂肪密度，表现为肌肉样密度，,明显强化,含多形性梭形细胞，异性脂肪细胞,去分化型,脂肪瘤组织中出现明显分隔强化的软组织，有强化，有坏死,含有恶性纤维组织细胞、平滑肌成分,第二十二页，共三十八页。,鉴别,(Bie),诊断,平滑肌肉瘤,占原发性腹膜后肿瘤的第,2,位，女性多见,腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块,起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管,特征：实性肿块，信号,/,密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区,(Qu),及囊变。不含脂肪,增强实质部分不均匀明显强化，也可呈,不规则环形强化,钙化少见,当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别,第二十三页，共三十八页。,第二十四页，共三十八页。,第二十五页，共三十八页。,第二十六页，共三十八页。,平扫为软组织密度，动,(Dong),脉期中度强化，静脉期持续性强化，肿瘤包绕左肾动,(Dong),脉，与主动,(Dong),脉分界不清,第二十七页，共三十八页。,恶性纤维组织细胞瘤,占原发性腹膜后肿瘤的第,3,位，好发于中年男性,肿块多较大，类圆形,(Xing),或分叶状，边缘多较清楚,易侵犯周围组织器官，浸润性生长,增强除坏死与钙化部分呈中高度强化,常伴有,坏死及不定形钙化,，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索,肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构：,轨道征,MRI,：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，,MRI,表现复杂。,T2WI,“,水果盘征,”,为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变,第二十八页，共三十八页。,第二十九页，共三十八页。,第三十页，共三十八页。,CT,显示,“,轨道,(Dao),征,”,第三十一页，共三十八页。,淋巴瘤,发热、盗汗，可有腹痛,非霍奇金淋巴瘤多发生于,50,岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在,15-35,岁,CT,：腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结，伴或不伴有局部融合,(He),，形态不规则，密度均匀，出血、坏死、钙化少见。增强动脉期无强化，或轻度强化，静脉期轻度或中度持续强化，延迟期病变均匀持续性强化，少数中央坏死的表现为环形强化,T1WI,稍低、,T2WI,稍高信号，信号均匀，增强检查轻中度均匀强化,第三十二页，共三十八页。,第三十三页，共三十八页。,淋巴结转移瘤,通常体积较小Xiao),，表现为腹膜后多个肿大淋巴结，可以融合，中间有坏死的成环状强化，结合原发肿瘤病史容易鉴别,第三十四页，共三十八页。,总,(Zong),结,腹膜后病变的诊断步骤,第一步：是否是腹膜后？,第二步：是否是脏器来源的？与脏器关系,第三步：寻找特殊征象,第四步：血供情况？,肿瘤的良恶性鉴别,单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关系、淋巴结增大等综合表现,约,85%,间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多,实质肿瘤,：较大的实性肿瘤多为恶性，可呈不规,(Gui),则分叶状或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大,囊性肿瘤,：常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚,第三十五页，共三十八页。,影像诊断结论非最终确诊结果，我们应尽可能准确的给出肿,(Zhong),瘤部位、范围及与邻近组织关系，特别是与血管的关系，便于临床治疗、手术方案的确定。,第三十六页，共三十八页。,谢谢各位老师，请给,(Gei),予批评、指正,第三十七页，共三十八页。,内,(Nei),容总结,今日读片。与周,(Zhou),围组织关系：病变与腹膜后器官组织无明显浸润，以推压为主要表现。对周,(Zhou),围脂肪组织主要是渗出、浸润为主要表现。患者老年男性患者，发病时间较短。与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号。密度不均匀的软组织肿块，血管丰富，强化明显。起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管。特征：实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区及囊变。肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚。常伴有坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索。肿瘤内常局灶性出现席纹状或车轮状结构：轨道征。非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在15-35岁,第三十八页，共三十八页。,