贫血的治疗及案例介绍.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,贫血的,(De),鉴别诊断,第一页，共七十一页。,内,(Nei),容,贫血概述,1,小细胞性贫血,2,正细胞性贫血,3,大细胞性贫血,4,第二页，共七十一页。,贫,(Pin),血,贫血是一症状,不是一种疾病，一定有原因,全身各个系统的疾病都可能引起贫血,寻找引起贫血的病因比简,(Jian),单的纠正贫血更重要,第三页，共七十一页。,红,(Hong),细胞,形态：两面凹的圆盘状,特点：无,(Wu),细胞核，缺乏合成蛋白质和脂类的能力,功能：,1.,氧、二氧化碳运输,2.,对酸碱平衡的缓冲作用,3.,免疫功能：清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗原、提呈抗原、免疫调节作用,第四页，共七十一页。,血,(Xue),红蛋白的结构,组成：珠蛋,(Dan),白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成,第五页，共七十一页。,低于,同性别、同年龄、同地区,正,(Zheng),常值下限,血,(Xue),液稀释、浓缩时易致误诊,贫血的概念,贫血的准确定义：全身循环红细胞总容量的减少,血红蛋白,红细胞比容,红细胞计数,临床实际工作中，以单位体积中的：,第六页，共七十一页。,贫血的,(De),诊断标准,国内标准,男性,:Hb120g/L RBC4.510,12,/L,HCT 0.42,女性,:Hb110g/L RBC4.010,12,/L,HCT 0.37,孕妇,:Hb100g/L HCT 0.3,WHO,男性：,Hb130g/L,女性：,Hb64.4,mol/L,3,铁蛋白,14,g/L,4,转铁蛋白饱和度,15%,5,骨髓铁染色缺如,6,铁剂治疗有效,7,红细胞游离原,卟啉增高,病,因,询问：,1,：饮食结构,2,：有无胃肠道疾病,3,：有无出血表现,4,：有无长期服药,第二十四页，共七十一页。,地,(Di),中海贫血,地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血，,是由,(You),于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病,正常人红细胞含有三种血红蛋白：,HbA:,22 95%,以上,HbA2:22 2,3%,HbF:22 1%,第二十五页，共七十一页。,地,(Di),中海贫血,珠蛋白生成,(Cheng),障碍性贫血,1.,静止型携带者,HbA 90%,2.,珠蛋白生成障碍性贫血性状,HbA,为主,3.,血红蛋白,H,病,HbH(4),4.,重型,珠蛋白生成障碍性贫血,Hb Bart(4)80-100%,少量,HbH,珠蛋白生成障碍性贫血,1静止型携带者,2.,珠蛋白生成障碍性贫血性状,HbF,（,22,）轻度升高，,5%,3.,中间型,珠蛋白生成障碍性贫血,HbF 10%,4.,重型,珠蛋白生成障碍性贫血,HbF,30%,第二十六页，共七十一页。,地,(Di),中海贫血,诊断：,小细胞低色素,血管外溶血表现,铁剂代谢,血红蛋白,(Bai),电泳,第二十七页，共七十一页。,铁粒幼细胞性,(Xing),贫血,定义：是血红素合成障碍，铁利,(Li),用不良而引起的一组贫血,发病机理：与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻。导致原卟啉生成障碍或铁与原卟啉结合障碍,表现：铁利用不良，血红素生产障碍和红细胞无效生成,第二十八页，共七十一页。,铁粒幼,(You),细胞性贫血,诊断依据：,1.,难治性贫血,2.,血象呈小细胞低色素或正,(Zheng),常细胞低色素性贫血,3.,骨髓象红系增生明显活跃，,铁粒幼细胞增多，且可见大量环状铁粒幼细胞,。细胞外铁增多,4.,血清铁、转铁蛋白饱和度及铁蛋白增高，总铁结合力降低,5.,铁剂治疗无效,第二十九页，共七十一页。,慢性病,(Bing),贫血,可能伴慢性病贫血的慢性疾病有,:,(1),慢性感染：肺部感染,(,脓疡、结核,),、肺炎、亚急性细菌性,心内膜炎、盆腔感染、骨髓炎、慢性泌尿系感染、,慢性霉菌感染、脑膜炎、获得性免疫缺陷综合征等。,(2),慢性炎症：类风湿性关节炎、风湿热,(Re),、系统性红斑狼疮、严,重创伤、烧伤、血管炎、无菌性脓肿等。,(3),肿瘤：包括癌症、霍奇金病、淋巴肉瘤、白血病、多发性骨,髓瘤等。,(4),其他,:,主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉,炎、缺血性心脏病等。,第三十页，共七十一页。,慢性病贫,(Pin),血,慢性病贫血的发病机制：还不是十分清楚,(1),红细胞寿命缩短,(2),骨髓对贫血的代偿不足。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素,(EPO),分泌不足,骨髓对,EPO,敏感性降低,(3),铁平衡失调,:,近年的研究证实,一种由,25,个氨基酸组成的铁调节蛋白,(hepcidin),可能在铁转移通路中起重要作Zuo),用。在慢性病贫血时,hepcidin,的表达增多,可减少十二指肠铁的吸收和阻止巨噬细胞铁的释放。,第三十一页，共七十一页。,慢性病,(Bing),贫血,实验室检查,(Cha),:,(1),为正细胞正色素性贫血,或小细胞低色素性贫血。,网织红细胞计数常减少。,(2),血清铁及总铁结合力均低于正常,转铁蛋白饱和度正常或稍低于正常,血清铁蛋白增高,(3),骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生,铁染色示铁粒幼细胞减少而,细胞外及巨噬细胞内的贮存铁增多,。,第三十二页，共七十一页。,慢,(Man),性病贫血,诊断依据,(1),伴有基础疾病。,(2),正细胞正色素性贫血或小细胞低色素性贫血。,(3),血清铁及总铁结合力均低于正常、转铁蛋白饱和度在,16%,30%,之,(Zhi),间。,血清铁蛋白增高,（,4,）,骨髓铁染色,第三十三页，共七十一页。,正细,(Xi),胞性贫血,再障,部分溶,(Rong),贫,失血,第三十四页，共七十一页。,再,(Zai),障概述,再障定义,：,是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞和（或）造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血中全血细胞减少的一组疾病。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。,发病率,(Lv),我国,0.74/10,万,西方老年人为主，东方青壮年为主,第三十五页，共七十一页。,再障的发病机,(Ji),制,1种子学说,2,土壤学说,3,免疫学说,第三十六页，共七十一页。,再,(Zai),障的发病机制,免疫机制,蛋白质,(Zhi),合成,细胞凋亡,第三十七页，共七十一页。,再障的临床,(Chuang),表现,贫血：中至重度,感染：粒细胞减少，细菌感染常见，发热,(Re),出血：全身各脏器均可出现，,皮肤粘膜最常见,严重者可发生内脏出血,颅内出血是主要死亡原因,无淋巴结和肝脾肿大,第三十八页，共七十一页。,再障的实验室,(Shi),检查,血常规,+,网,(Wang),织红细胞,全血细胞减少，网织红减少，淋巴细胞相对增高,骨髓象,骨髓活检,干细胞培养,第三十九页，共七十一页。,再障的诊断标,(Biao),准,-1987,宝鸡,全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓非造血细胞增多（骨髓活检显示造血组织减少，脂肪组织增加）,一般无肝脾肿大,除外引起全血细胞减少的其他,(Ta),疾病。,一般抗贫血药物治疗无效,第四十页，共七十一页。,再,(Zai),障的分型,急性、慢性再障,(Zhang),的区别,急性,慢性,起病,急,慢,出血,严重，内脏多见,较轻，皮肤粘膜,感染,严重，各脏器均可,轻，上呼吸道多见,血象,中性粒,0.5,中性粒,0.5,（,10,9,）,血小板,20,血小板,20,网织红绝对值,15,网织红绝对值,15骨髓象,多部位增生极度减低,增生减低，多有增生灶,预后,不良，多,6,12,个月死亡,较好，少数死亡,第四十一页，共七十一页。,再障,(Zhang),的诊断标准：国际,1979,年,Camitta,提出,重型再障：,骨髓增生程度重度减低，小于正常的,25%,血象：具备下列,3,项中的,2,项,网织红细胞,1.0%,或绝对值,410,9,/L,中性粒细胞,0.510,9,/L,PLT2010,9,/L,极重型再障：,中性粒细胞,0.210,9,/L,非重型再障：,骨髓增生程度减低,全血细胞减少，未,(Wei),达重型标准,第四十二页，共七十一页。,溶,(Rong),血性贫血概述,定义：,多种原因导致成,(Cheng),熟红细胞,寿命缩短,、红细胞,破坏,速率,超过,骨髓,代偿,能力而出现的一组贫血。,溶血状态：骨髓,生成,RBC,的速率,超过,了,RBC,破坏,的速率发生溶血，没有贫血,第四十三页，共七十一页。,溶血性贫血的,(De),分类,其,(Qi),他,毒物（铅）、感染（疟疾,）,溶血性贫血,遗传性：球、椭圆、棘形,RBC,获得性：,PNH,红细胞内,在缺陷,红细胞,外在因素,免疫,机械,药物,异体免疫,自体免疫,心瓣膜、体外循环、,TTP,、,DIC,膜异常,Hb,异常,酶异常,地中海贫血,血红蛋白病,丙酮酸激酶,葡萄糖,-6-,磷酸己酶,病因和发病机制,第四十四页，共七十一页。,溶血性贫,(Pin),血的分类,血管内溶血,血管外溶血,病因和发病机制,获得性多见,遗传性多见,临床经过,多为急性，也可慢性,多慢性，可有溶血危象,黄疸,常明显,可轻可重,贫血,常明显,轻重不一,脾大,不明显,大多显著,红细胞形态异常,少见,常见,血浆游离血红蛋白,明显,不明显,Hb,尿,/,含铁血黄素尿,常有,一般没有,血清结合珠蛋白,减低,一般不减低,脾切除,无效,可能有效,常见疾病,PNH,血型不合输血,HS,AIHA(,温抗体型）,按,(An),照溶血发生的场所分类,第四十五页，共七十一页。,实验室,(Shi),检查：,RBC,破坏增加,-,血管内溶血,血结素,-,血,红素复合物,血红蛋白尿,结合,珠蛋白,高铁血,红蛋白,血红素,白蛋白,-,二聚体,含铁血黄素尿,血结素,珠蛋白,高铁血红,蛋白,复合物,第四十六页，共七十一页。,实验,(Yan),室检查：,RBC,破坏增加,-,血管外溶血,血管,(Guan),外溶血,原卟啉,胆红素,-,葡萄糖醛酸,粪胆原,尿胆原,粪便,尿液,未结合胆红素,未结合胆红素,第四十七页，共七十一页。,实,(Shi),验室检查,1,RBC,破,(Po),坏增加,2,RBC,代偿增生,3,不同溶贫,特殊检查,第四十八页，共七十一页。,实验室检查：,RBC,破,(Po),坏增加,外周血涂片 红细胞,(Bao),碎片,第四十九页，共七十一页。,实验室检查：,RBC,破坏,(Huai),增加,球,(Qiu),形,RBC,靶形,RBC,镰刀形,RBC,异型红细胞,第五十页，共七十一页。,实,(Shi),验室检查：,RBC,生成代偿,网织红细胞百分率、绝对值升高,外周血涂片见到幼稚红细胞,骨髓红系增,(Zeng),生旺盛，粒红比值降低或倒置,第五十一页，共七十一页。,实验,(Yan),室检查：特殊检查,红细胞渗透脆性：,测定红细胞对不同浓度低渗,Nacl,的抵抗能力。是遗传球形红细胞增多症最重要的筛查试验。,正常红细胞,0.42%,0.46%,开始,0.32%,完全溶血,(Xue),HS,患者,0.52%,0.72%,开始,0.42%,完全溶血,第五十二页，共七十一页。,实验室检查,(Cha),：特殊检查,(Cha),血红蛋白电泳：,醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带，诊断地中海,(Hai),贫血,酸化血清溶血试验（,Hams test,）,正常人红细胞于自身血清中，在弱酸性条件下（,pH6.6,6.8,），,37,孵育,1,小时不发生溶血。,PNH,患者红细胞膜对补体敏感，在备解素作用下发生溶血,CD55,，,CD59,流式细胞仪检测，,PNH,患者为,10%,以上阴性,第五十三页，共七十一页。,实验室检,(Jian),查：特殊检,(Jian),查,直接,(Jie),抗人球蛋白试验（,coomb,s,试验）：,诊断自身免疫性溶血性贫血。证实红细胞表面有不完全抗体。,间接抗人球蛋白试验：,检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。,抗人球蛋白,IgG,不完全抗体,RBC,第五十四页，共七十一页。,溶血性贫,(Pin),血的诊断,球型细,(Xi),胞增多,Coombs,阳性,免疫性溶血：,淋巴增生性疾病,/,肿瘤,自身免疫性病,药物、感染,球型细胞增多,Coombs,阴性,家族史,遗传球,HS,微血管性溶,血性贫血,凝血象,肝,肾功能血压,TTP,、,HUS,、,DIC,子痫,/,恶性高血压,机械瓣膜,小细胞低色,素性贫血,地中海贫血,镰刀型,红细胞,镰刀型红,细胞贫血,血红蛋白电泳,感染、药物,G6PD,活性近期发热,薄、厚血涂片,巴贝虫属,细菌培养,RBC,碎片,血常规、网织红、,LDH,间接胆红素、结合珠蛋白,外周红细胞碎片,其它正细胞性贫血,诊断：失血、慢性病、,肾性贫血,第五十五页，共七十一页。,大细胞,(Bao),性贫血,巨幼贫,部分溶,(Rong),贫,其它,第五十六页，共七十一页。,巨,(Ju),幼细胞性贫血,定义：由于叶酸和（或）维生素,12,缺乏或其他原因引,(Yin),起细胞核,DNA,合成障碍所致的贫血,第五十七页，共七十一页。,叶酸,(Suan),的代谢：,来源：,人体必须从食物中获取。,动植物制品，尤其是绿,叶蔬菜中,吸收：溶解度较低，在小肠分解为单谷氨酸,(Suan)后，才能在,空肠近端吸收。,需要量：,50-75,g/d,婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女,需要量增加。,储存：肝脏，体内叶酸总量,5-10mg,，可供人体,2-3,月之用,排泄：胆道,100,g/d,，空肠可部分回吸收，尿道,4,g/d,第五十八页，共七十一页。,叶酸缺乏的原,(Yuan),因,摄入减少：偏食，烹调方法不当,吸收障碍：各种空肠疾患,利用障碍：叶酸拮抗物（甲氨喋呤、氨苯喋啶、乙醇）,先,天性酶缺陷。,需要量,(Liang),增加：婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女、恶性肿瘤、,甲亢患者等。,叶酸排出量增加：透析、酗酒等。,第五十九页，共七十一页。,VitB,12,的代,(Dai),谢：来源：动物食品,吸收：每日吸收约,2,g,，依赖内因子和及完整的,(De),回肠受体。,需要量：,0.6-1.2,g/d,，婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女需,量增加。,储存：肝、肾脏和肌肉中，体内总量,2-5mg,，可供人体,3-5,年,排泄：胆道,3-6,g/d,第六十页，共七十一页。,维生素,B,12,缺乏的原,(Yuan),因,摄入减少：素食者。,吸收障碍：是维生素,B,12,缺乏最常见的原因。如胃酸缺乏、内因子缺乏、胰蛋,(Dan),白酶严重缺乏等。,利用障碍：先天性钴胺素传递蛋白,II,缺乏等,破坏增多：大剂量的维生素,C,可破坏维生素,B,12,。,第六十一页，共七十一页。,巨幼细胞性贫,(Pin),血的病生及表现,DNA,合成障碍,无效造血，红细胞寿命缩短,粒系、巨核系也受影响,VitB12,缺乏，引起丙酰辅酶,A,堆积，影响神经鞘磷脂的形成，造成神经脱髓鞘，可累,(Lei),及周围神经，脊髓后侧索和大脑,第六十二页，共七十一页。,特殊类型：恶性贫,(Pin),血,系由于胃粘膜萎缩、内因子缺乏，致维生素,B,12,吸收障碍,多见于老年人，具有遗传倾向，且与自身免疫有关，西方国家的发病率较高。,90%,的恶性贫血患者可有抗壁细胞抗体,(Ti),，也可有抗内因子抗体,(Ti),和抗内因子,-B,12,复合物抗体,。,第六十三页，共七十一页。,巨幼贫的,(De),诊断,三系减少，,大细胞性贫血,，中,(Zhong),性粒细胞核分叶过多,原位溶血：胆红素、,LDH,骨髓象,叶酸、,VitB12,定量,诊断性治疗,第六十四页，共七十一页。,骨髓增生异常综合,(He),症（,MDS,）,MDS,是起源于造血干细胞,(Bao),的一组高度异质性克隆性疾病，以一系或多系血细胞,(Bao),病态造血及无效造血，高风险向急性白血病转化为特征,。,FAB,分型：,WHO,分型,RA,RCUD,（,RA,、,RN,、,RT,）,RAS,RARS,RCMD,RAEB,RAEB-1,RAEB-2,RAEB-T,MDS-U,CMML,5q-,第六十五页，共七十一页。,MDS,维也,(Ye),纳诊断标准,必要标准,1,、持续（,6,个月）一系或多系血细胞减少：,Hb,110g/L,；中性粒细胞,1.510,9,/L,；,PLT,10010,9,/L,）。,2,、排除其他可以导致血细胞减少或发育异常的造血及非造血系统疾患。,确,(Que),定标准,1,、病态造血：骨髓涂片红系、粒系、巨核系中任一系至少达,10%,；环状铁粒幼细胞,15%,。,2,、原始细胞：骨髓涂片中达,5-19%,。,3,、典型染色体异常：常规核型分析或,FISH,。,辅助标准：,用于符合必要标准，但未达到确定标准，但临床呈典型,MDS,表现者，如输血依赖的大细胞性贫血。,1,、流式细胞术：红细胞系或,/,和髓系存在单克隆细胞群。,2,、单克隆细胞群存在明确的分子学标志,3,、骨髓或,/,和循环中祖细胞显著和持久减少。,第六十六页，共七十一页。,慢性肝脏疾病导致贫,(Pin),血：,可能的原因：,1.,肝脏是多种造血原料的储备场所和多种蛋白质、脂类的合成池,2.,凝血因子合成障碍，出血机,(Ji),率增加,3.,脾大、脾功能亢进，红细胞破坏增多,4.,血浆容量增加，血液稀释,第六十七页，共七十一页。,慢性肾脏疾病导,(Dao),致贫血：,可能机制：,1.,红细胞生成,(Cheng),减少：,EPO,分泌不足,造血物质缺乏,血清中某种物质抑制造血,2.,红细胞破坏增加,红细胞寿命缩短,失血,诊断要点1.,慢性肾脏病史，肾功能不全的症状、体征、化验,2.,有与肾功能不全程度相同的贫血,3.EPO,减少,第六十八页，共七十一页。,内分泌疾病导致贫,(Pin),血,甲状腺功能低下,甲状腺功能亢进,甲状腺旁腺功能亢进,垂体功能减退,(Tui),性腺,慢性肾上腺皮质功能减退,第六十九页，共七十一页。,贫血,(Xue),的诊断,贫,(Pin),血,小细胞性贫血,叶酸、,B12,缺铁贫,正常,/,增高,慢性病贫血,铁粒幼贫血,地中海贫血,正细胞性贫血,Rc,正常,Rc,增高,溶贫,Rc,降低,再障,大细胞性贫血,MDS,肝性贫血,酒精性贫血,某些溶贫,慢性肾功能衰竭,甲状腺功能低下,维生素,C,缺乏,降低,降低,巨幼贫,正常,/,增高,铁蛋白,第七十页，共七十一页。,内容,(Rong),总结,贫血的鉴别诊断。临床实际工作中，以单位体积中的：。是由于一种或,(Huo),几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的遗传性溶血性疾病。导致原卟啉生成障碍或,(Huo),铁与原卟啉结合障碍。(4)其他:主要包括酒精性肝病、充血性心力衰竭、栓塞性静脉。各种细胞因子的干扰导致红细胞生成素(EPO)分泌不足,骨髓对EPO敏感性降低。骨髓中无恶性细胞，无纤维组织增生。西方老年人为主，东方青壮年为主。再障的发病机制免疫机制。全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。增生减低，多有增生灶。网织红细胞1.0%或,(Huo),绝对值 4109/L。毒物（铅）、感染（疟疾）。葡萄糖-6-磷酸己酶。Hb尿/含铁血黄素尿。血结素-血。直接抗人球蛋白试验（coombs试验）：。需要量：50-75g/d,婴幼儿、青少年、妊娠哺乳妇女。铁蛋白,第七十一页，共七十一页。,