尤文肉瘤诊断及治疗难点知识.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,尤文肉,(Rou),瘤治疗方案的选择,第一页，共二十七页。,简,(Jian),介,尤文肉瘤家族（,ESFT,）,是一类小圆细胞,(Bao),肿瘤的统称，它包含,骨的尤文肉瘤（,Ewing,s,sarcoma,，,ES,）,骨外,ES,原始神经外胚叶肿瘤Primitive neuroectodermal tumor,PNET,）,骨的,PNET,Askin,s,瘤,第二页，共二十七页。,特,(Te),征,该组肿瘤具有相同的特异性的融合基,(Ji),因,EWS,融合基因,同时，还具有相同的细胞膜糖蛋白，以区分其他小圆细胞肿瘤,MIC2,（,CD99,）,第三页，共二十七页。,流行病,(Bing),学,年龄：青少年,部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长,(Chang),骨骨干、胸壁,表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦,检查：经典的影像学表现是“洋葱皮样改变”,检验：,LDH,升高、淋巴细胞减少,第四页，共二十七页。,常规检,(Jian),查,治疗前检查,胸部,CT,PET,或骨扫描,骨髓穿刺或脊柱、骨盆的,MRI,扫描,细胞遗传学或分子学检查,LDH,必,(Bi),要时生殖咨询,第五页，共二十七页。,治疗流,(Liu),程,新辅助化疗,局部治疗,辅助化疗,VAC-IE,VACD,VAI,手术,根治,(Zhi),性放疗,手术,放疗,VAC-IE,VACD,VAI,第六页，共二十七页。,基础,(Chu),治疗,化疗,欧,(Ou),美多中心研究显示,新辅助化疗：,肿瘤降期、提高,R0,手术率,辅助化疗：,改善无复发生存率（,RFS,）,提高生存率（,OS,）,重要结论：化疗是,Ewing,家族肉瘤治疗的基石,第七页，共二十七页。化疗药,(Yao),物选择,联合方案：至少选择三种,V,：,Vincristine,长春新碱 （必不可少）,A,：,Anthracyclines,蒽,(En),环类药物,E,：,Etopside,依托泊苷,C,：,Cyclophosphamide,环磷酰胺,I,：,Ifosfamide,异环磷酰胺,D,：,Dactinomycin,更生霉素,第八页，共二十七页。,化疗,(Liao),方案选择,IESS1,IESS2,随机对照,(Zhao),无转移,VACD,5,年,RFS 60%OS 65%,VAC,5,年,RFS 24%OS 28%,无转移,VACD,结论：无转移患者中,VACD,优于,VAC,方案,第九页，共二十七页。,化疗,(Liao),方案选择,INT-0091,随机对,(Dui),照,无转移,395,转移,120,无转移,VACD-IE,转移,VACD,VACD-IE,VACD-IE,5,年,OS 72%,VACD,5,年,OS 61%,VACD-IE,5,年,OS 35%,VACD,5,年,OS 34%,结论：无转移患者中,VACD-IE,优于,VACD,方案,初始发生转移患者,VACD-IE,和,VACD,方案效果等同,第十页，共二十七页。,化疗方案,(An),选择,EICESS92,随机,(Ji),对照,高危人群,肿瘤大,初始转移,普通人群,包括,IFO,在内的多药方案,包括,CTX,在内的多药方案,高危人群,IFO,包括,IFO,在内的多药方案,包括,CTX,在内的多药方案,普通人群,IFO,、,CTX,第十一页，共二十七页。,局部治,(Zhi),疗,手术,(Shu),V.S,放疗,选择手术还是放疗目前无随机对照试验评价优劣,第十二页，共二十七页。,局部,(Bu),治疗方案选择,CESS 81,CESS 86,EICESS 92,手术,+,放疗局部控制好,远期无差,(Cha),异,手术,+,放疗,局部失败率,7.5%,根治性放疗,局部失败率,26.3%,结论：手术,+,放疗的局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异,第十三页，共二十七页。,局,(Ju),部治疗方案选择,EURO-Ewing 99,接,(Jie),受局部治疗,3,年,EFS,优于不接受局部治疗,如果早期出现了远处转移，可以不用手术或者放疗？,当然不是,结论：手术是有必要的，是患者达到无瘤状态的最佳办法，给肿瘤的治愈提供可能性,第十四页，共二十七页。,手,(Shou),术方案选择,手术目的：尽可能切除肿瘤，降低转移风险,截肢术,关节离断术,肿瘤瘤段切除,+,内固定术,人工骨,(Gu),替代,or,自体骨替代,第十五页，共二十七页。,NCCN,治疗流,(Liu),程,第十六页，共二十七页。,NCCN,治疗流,(Liu),程,第十七页，共二十七页。,转移性尤,(You),文肉瘤治疗,一线化,(Hua),疗方案,VIDE,起效率高,二线化疗方案,伊立替康,+,替莫唑胺（脑转移）,环磷酰胺,+,托泊替康,吉西他滨,+,多西他赛,第十八页，共二十七页。,转移性尤文肉瘤,(Liu),靶向治疗,目前无针对尤文肉瘤靶向药物,参考其他类型软组织肉瘤，可考虑,帕唑帕尼,在二代基因测序的指导下，可能找到合适的靶向治,(Zhi),疗药物如,依维莫司,、,奥拉帕尼,等,第十九页，共二十七页。,小,(Xiao),结,尤文肉瘤是一类对放化疗敏感的小圆细胞肿瘤,化疗方案的制定影响患者的预后,手,(Shou),术及放疗做为局部治疗的重要手,(Shou),段,第二十页，共二十七页。,病,(Bing),例,1,王某 28岁 男性,左足尤文,(Wen),肉瘤 肩胛骨M,2014-11当地医院MRI：左足楔骨骨占位，行局部切除+骨水泥填充术，术后病理回报为PNET，我院会诊为骨尤文肉瘤。全身,PET,提示肩胛骨转移。,第二十一页，共二十七页。,在我院行,4,周期,VAI,方案化疗，评效,SD,局部治疗：肩胛骨骨转移于,(Yu),外院行伽马刀治疗。（未手术）,局部治疗后再行化疗,6,周期,2017,年随访，无复发转移,第二十二页，共二十七页。,病,(Bing),例,2,李某 7岁 女性,一年半前出现左大腿疼痛，于北京儿,(Er),童医院行左大腿穿刺活检，活检病理提示：PNET/Ewing肉瘤。第二十三页，共二十七页。,2015-2开始来我科行,4,周期化疗，方案,V,AI，过程顺利，评效SD。,2015-04-21 左腘窝肿物广泛切除+坐骨神经（胫神经/腓总神经）探查+腘动静脉,(Mai),探查+负压引流置入,2015-5,术后化疗,6,周期,VAI,方案,2017,年随访无复发及转移,第二十四页，共二十七页。,病,(Bing),例,3,刘某 28岁 男性,2014-07诊断为左侧颞顶叶及咽喉部占位,2014-07-12急,(Ji),诊开颅行左侧颞顶叶肿瘤显微切除术，术后病理PNET。颈部淋巴结活检示PNET。,术后予替莫唑胺化疗3周期，并行6MV-X线GTV66.6Gy/37f放疗。,第二十五页，共二十七页。,2014-11-20开始,(Shi),：,VAI,方案化疗,10,周期。,2016-6,近期复查PET，所有病灶SUV值正常。,2017,年随访，无复发无转移,第二十六页，共二十七页。,内,(Nei),容总结,尤文肉瘤治疗方案的,(De),选择。骨的,(De),尤文肉瘤（Ewings sarcoma，ES）。原始神经外胚叶肿瘤（Primitive neuroectodermal tumor PNET）。该组肿瘤具有相同的,(De),特异性的,(De),融合基因。部位：全身各骨均可见，尤其骨盆、长骨骨干、胸壁。表现：局部疼痛、肿胀，也可伴发热、乏力、消瘦。V：Vincristine 长春新碱 （必不可少）。VACD,5年RFS 60%OS 65%。VAC,5年RFS 24%OS 28%。VACD,5年OS 61%。结论：无转移患者中VACD-IE优于VACD方案。初始发生转移患者VACD-IE和VACD方案效果等同。手术 V.S 放疗。结论：手术+放疗的,(De),局部控制率优于根治性放疗，但是总生存无差异,第二十七页，共二十七页。,