1、Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,颅咽管瘤的影,(Ying),像诊断,第一页,共三十八页。,概,(Gai),论,仅次于垂体腺瘤,是鞍区第,2,常见肿瘤,约占鞍区肿瘤的,30%,来源于原始口腔形成过程,(Cheng),中的拉氏袋(,Rathkes pouth,)的残余,主要分布于垂体结节部及
2、漏斗附近,第二页,共三十八页。,发,(Fa),生率,占原发脑肿瘤的,4.7%6.5%,,占儿童脑肿瘤的,16.6%,男性,(Xing),略多于女性,(Xing),青少年多见,患病年龄高峰为,10,岁左右,第三页,共三十八页。,好发,(Fa),部位,鞍,(An),外型及鞍,(An),内外型,多见,约占,90%,鞍内型,极少见,主要见于成人,第四页,共三十八页。,病理,(Li),特点,囊,(Nang),变,单囊或多囊,囊变区多位于瘤 体上部,钙化,囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化,钙化的发生率约为,70%,实性,10%,第五页,共三十八页。,病理类,(Lei),型,牙釉质型,大多数,多见于青少年,肿
3、瘤主要由鳞状上皮细胞组成,囊内含大量胆固醇和,(He),机油状内容物,多数肿瘤与脑组织界面不规则,手术不易剥离,乳头型,几乎仅见于成人,肿瘤缺乏钙化及机油状内容物,囊壁由纤维血管乳头构成,并被覆单层鳞状上皮,肿瘤与脑组织界面较光整,手术易于全部切除,第六页,共三十八页。,临床,(Chuang),表现,颅内压增高,肿瘤突入第,脑室,导致脑积水,(Shui),,最常见于儿童,视力、视野损害,视神经通路受阻所致,垂体机能低下,下视丘症状,视丘下部受累所致,尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经,-,泌乳综合征,精神症状,其他,颅神经损害症状,第七页,共三十八页。,影像学诊,(Zhen),断,X
4、线平,(Ping),片,CT,MRI,第八页,共三十八页。,X,线平,(Ping),片表现,肿瘤的直,(Zhi),接征象,囊壁的钙化,点状、斑块状、薄片状或蛋壳状;位于鞍内或,/,和鞍外、鞍上或鞍后,肿瘤的间接征象,蝶鞍变扁、前后径增大,后床突骨质吸收,第九页,共三十八页。,CT,表,(Biao),现,混杂密度,低,-,等,-,高密度,低密度:囊性、脂性,等密度:实性,高密度:钙化,形态,圆形、类,(Lei),圆形、不规则形等,增强,囊壁和肿瘤的实性部分明显强化,第十页,共三十八页。,患者,(Zhe),,女,,42,岁,闭经,4,年,头痛,1,天,第十一页,共三十八页。,MRI,表,(Bia
5、o),现,信,(Xin),号特点,复杂,内容物不同信号不同,MRI,信号特点,CT,密度特点,病理,T1WI/T2WI,均为高信号,低密度,水化胆固醇结晶或,/,和正铁血红蛋白,T1WI,低信号,,T2WI,为高信号,低密度,囊性坏死,且蛋白质含量高,T1WI/T2WI,均为低信号,高密度,大量角化蛋白和骨小梁网,T1WI,等信号,,T2WI,为高信号,等密度,缺乏胆固醇及正铁血红蛋白,第十二页,共三十八页。,手术,(Shu),证实,第十三页,共三十八页。,患者,女,,30,岁,停经泌,(Mi),乳半年,视物不清,2,月伴多饮多尿,第十四页,共三十八页。,增,(Zeng),强后,第十五页,共三
6、十八页。,患者,男,,13,岁,双眼视力下降,(Jiang),多年,偶有头痛,第十六页,共三十八页。,误,(Wu),诊分析,第十七页,共三十八页。,患者,(Zhe),,女,,42,岁,第十八页,共三十八页。,增,(Zeng),强后,第十九页,共三十八页。,患者,女,,58,岁,双眼视力进行性下降,13,年,加重伴四肢,(Zhi),无力,1,周,第二十页,共三十八页。,增强,(Qiang),后,第二十一页,共三十八页。,术后,(Hou),复发,第二十二页,共三十八页。,患者,男,,55,岁,颅咽管瘤术后,10,年,现后枕痛伴视物模,(Mo),糊,第二十三页,共三十八页。,增,(Zeng),强后,
7、第二十四页,共三十八页。,患者,男,,48,岁,持续性头痛伴进行性视力,(Li),下降,5,月,颅咽管瘤术后,第二十五页,共三十八页。,患者,男,,22,岁,头痛伴恶心、呕吐,双眼视,(Shi),力下降,颅咽管瘤术后,第二十六页,共三十八页。,增,(Zeng),强后,第二十七页,共三十八页。,患者,女,,30,岁,闭经泌乳,4,年,双眼视力模,(Mo),糊,,2,年前“颅咽管瘤”手术史,第二十八页,共三十八页。,增强,(Qiang),后,第二十九页,共三十八页。,鉴别诊,(Zhen),断,垂体腺瘤,胶质瘤,其他 神经节细胞瘤,脊索瘤,鞍区上皮,(Pi),样囊肿或皮,(Pi),样囊肿,第三十页,
8、共三十八页。,垂体,(Ti),腺瘤,极少发生钙化,蝶鞍呈球形扩大,鞍底骨质,(Zhi),受侵,无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难,第三十一页,共三十八页。,胶,(Jiao),质瘤,毛细胞星形,(Xing),细胞瘤可发生于视交叉,偶可有钙化及囊变,第三十二页,共三十八页。,神,(Shen),经节细胞瘤,好发于颞叶,但亦可见于第,脑,(Nao),室及丘脑,(Nao),下部,个别与颅咽管瘤鉴别困难,第三十三页,共三十八页。,脊索,(Suo),瘤,好发于斜坡,可钙化,极少囊变,局部骨质破坏为其显著鉴别,(Bie),要点,第三十四页,共三十八页。,鞍区上皮,(Pi),样囊肿或皮,(Pi),样囊肿,囊性占
9、位,钙化发生率低,(Di),囊壁极少有强化,第三十五页,共三十八页。,比较影像,(Xiang),学,X,线,即使在现代化计算机影像时代的今天,,X,线平片仍对颅咽管瘤,(Liu),的诊断有一定的参考价值。,CT,首选检查方法,对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。,MRI,在定位及定性诊断方面,,MRI,较,CT,有优势。,第三十六页,共三十八页。,治疗,(Liao),和预后,手术治疗,鞍内型及,(Ji),视交叉型易全部切除,视交叉后型、脑室型难以根治,放射治疗,外放射或内放射,第三十七页,共三十八页。,内容总,(Zong),结,颅咽管瘤的影像诊断。来源于原始口腔形成过程中的拉,(La),氏
10、袋(Rathkes pouth)的残余,主要分布于垂体结节部及漏斗附近。占原发脑肿瘤的4.7%6.5%,占儿童脑肿瘤的16.6%。鞍外型及鞍内外型 多见,约占90%。视力、视野损害 视神经通路受阻所致。下视丘症状 视丘下部受累所致,尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征。肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大,后床突骨质吸收。混杂密度 低-等-高密度。增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化。T1WI低信号,T2WI为高信号。T1WI等信号,T2WI为高信号。患者,女,30岁,停经泌乳半年,视物不清2月伴多饮多尿。患者,女,42岁。鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿。视交叉后型、脑室型难以根治,第三十八页,共三十八页。,






