肌萎缩侧索硬化.ppt

肌萎缩侧索硬化的诊断肌萎缩侧索硬化的诊断Diagnosis Criteria of Amyotrophic Lateral Sclerosis(ALS)2000年年4月月4日，上海日，上海肌萎缩侧索硬化是成人运动神经元疾病中最常见的形式，其患病率约为10万分之23，以进行性骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征。肌萎缩侧索硬化由于起病隐匿常有早期诊断困难。由于本病研究的深入，临床药物治疗和临床药物试验的开展，对本病的早期和正确诊断已成为必不可少。世界神经科联盟于1994年在西班牙首次提出肌萎缩侧索硬化的诊断标准，1998年春又对诊断标准进行了修订。我国中华医学会神经科分会组织全国部份专家于1999年夏、秋分别于北京和珠海对ALS的诊断标准进行了两次讨论，参照世界神经科联盟的意见提出了下列诊断标准，以供同道讨论与参考。世界神经病学联盟关于ALS的诊断标准为：(一)必需具备1、临床、电生理或神经病理检查有下运 动神经元变性的证据；2、临床检查有上运动神经元变性的证据；3、神经症状和体征从一个区域向另一个 区域逐步发展的病史或查体证实。(二)不应该有：1、可由其它疾病过程可以解释的下运动 或上运动神经元变性的电生理改变。2、可由神经影像学证实的其他神经疾病 解释的临床和电生理体征。上运动神经元变性的症状和体征为：1、假性延髓麻痹：如情感不易控制、强迫性呵欠、口鼻反射亢进2、肌张力增高3、病理腱反射和病理征阳性：如下颌反射亢进、肌阵挛、咽反射亢进、Hoffman阳性和伸性足反射下运动神经元变性特征为：肌无力、萎缩和肌索颤动。下运动神经元损害的电生理诊断标准为：(1)失神经支配的体征，如纤颤电位和正 相尖波；(2)慢性部份性失神经支配体征：如运动 单位时程延长，高振幅，多相不稳定 性频率以及募集现象减退。我们将ALS的诊断标准拟订为：(一)肯定ALS：在三个区域有上运动及下 运动神经元损害的体征(包括脑干，臂丛，躯干，腰骶段肌肉)(二)拟诊ALS：在二个区域有上运动及下 运动神经元损害体征，伴有上运动神 经元损害并向上端发展，或在下运动 神经元损害基础上出现上运动神经元 损害体征。(三)可能ALS：在一个区域有上运动及 下运动神经元损害体征或在23个 区域有上运动神经元体征，如单纯 ALS。(四)怀疑ALS：23个区域的下运动神 经元损害体征，例如进行性肌萎缩 和其他运动综合征。下列特征支持ALS诊断：1、一处或多处有肌索颤动2、肌电图提示神经元性损害3、运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长4、没有传导阻滞ALS不应有下列症状和体征：1、感觉障碍体征2、括约肌功能障碍3、视觉障碍4、植物神经功能障碍5、帕金森病6、Alzheimer病7、类ALS综合征ALS需与下列疾病鉴别：1、延颈髓脊髓空洞症2、颈椎病3、良性远端手肌萎缩症4、下运动神经元综合症1)PMA2)运动轴索性周围神经病3)副瘤性运动神经病4)Hogkins Syndrome5)Post-Polio Syndrome6)单纯性肌萎缩