内分泌性高血压的诊断及治疗培训学习.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,内分泌性高血压的,(De),诊断,第一页，共三十三页。,一、原发性醛,(Quan),固酮增多症常见,二、,Cushing,综合征未受重,(Zhong),视,三、嗜铬细胞瘤诊断困难,四、其他少见原因,第二页，共三十三页。,一、原发性醛固酮增多症,(Zheng),常见,病例,1,：,男性患者，,58,岁。诊断糖尿病伴高血压,4,年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片,2#qd+,倍他乐克,50mg Bid+,引达帕胺,5mg qd,，,6,月，血压控制在,160/100mmHg,。,问题：,如何,(He),有效控制血压？,第三页，共三十三页。,病例,2,：,男性患者，,34,岁。头晕,1y,，查出高血压,3,月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力,(Li),，无夜尿。,PE,：血压,160/100mmHg,（右上肢）。血气分析正常。血钾,4.0mmol/L,。,问题：下一步,怎么处理？,第四页，共三十三页。,病例3,：,男性患者，,45,岁。反复发作四肢无力,5y,。此前共发作,3,次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾,(Jia),2.3mmol/L,。无高血压病史。,PE,：,BP120/80mmHg,。,问题：,怎么明确低钾血症的病因？,第五页，共三十三页。,Diagnosis,.Suspicious Conditions,BP160/100mmHg.,drug resistant HT(hypertention).,HT+K.,HT+diuretic-induced K.,Spontaneous K.,HT+adrenal incidetaloma.,HT+a family history of early-onset HT.,HT+cerebrovascular accident at a young age(VEC,glomerulus,brain,),Chymase,(ventricle),AT,（,R1,，,R2,）,AT,R1,A,ldosterone,secrection,Sympathetic,activation,vasoconstriction,Blood pressure regulation,第七页，共三十三页。,ARR,cut-off values for PA,PRA,ng/ml/h,PRA,pmol/L/min,DRC,mu/L,DRC,ng/L,PAC,ng/dL,30,2.5,3.7,5.7,PAC,pmol/L,750,60,91,144,PRA=plasma renin activity;DRC=direct renin concentration,PAC=plasma Ald concentration,第八页，共三十三页。,II.Confirmatory Tests,1.,Oral sodium loading test,2.,Saline infusion test,3.,Fludrocortisone(,氟氢可的,(De),松,)suppression test,4.,Captopril(,卡托普利,)challenge test,第九页，共三十三页。,III.Subtypes of PA,1.,Ald-producing Adenoma,2.,IHA(idiopathic hyperlasic aldosteronism):bilateral,unilateral?,3.,GRA(FH-I):glucocorticoid remediable aldosteronism,familial hyperaldosteronism-I,4.,FH-:more common than GRA(FH-I),5.,Ald-producing Carcinoma,6.,Ectopic Aldosteronism,第十页，共三十三页。,.Localization and Subtype Classification,1.,Adrenal CT Scan(50%accuracy),IHA:normal,nodular changes,limb thickening,Ald-producing Adenoma:microadenoma(1cm),GRA(FH-)and FH-:similar to IHA?,Ald-producing Carcinoma:macroadenoma(4cm?),Ectopic Aldosteronism,2.,AVS(adrenal venous sampling,肾上腺静,(Jing),脉采血,),3.,Gene diagnosis,第十一页，共三十三页。,Clinical Roadmap FOR PA,Suspicious patients with PA,ARR for detecting unlikely,-,Confirmatory testing unlikely,-,+,+,Adrenal CT,If surgery not desired,If surgery desired,MR antagonist,AVS,bilaleral,unilateral,Laparoscopic adrenalectomy,第十二页，共三十三页。,二、,Cushing,综合He),征未受重视,病例,1,：,女性患者，,60,岁。长胖,3,年，查出糖尿病伴高血压,2,年。腰围,86cm,。无紫纹等，口服优降糖,2.5mg Tid+,二,(Er),甲双胍,1000mg Bid,降糖，,FBG6.3mmol/L,，,2hPBG 9mmol/L,，,HbA1C6.8%,。,TG3.8mmol/L,，,ch6.0mmol/L,，,HDL0.9mmol/L,，,LDL3.6mmol/L,。查出伴发病：骨质疏松症。,问题：,MS,的病因是什么？,第十三页，共三十三页。,病例,2,：,男性，,32,岁。高血压史,1,年多，用,ACEI,控制血压至,160/100mmHg,。DM,史,6,月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力,(Li),无瘫痪,6,月。皮肤薄，面部多血质。,Hb132g/L,，血,K+3.0mmol/L,，肝、肾功能正常，血气分析代碱。,问题：,高血压处理？,第十四页，共三十三页。,病例,3,：,患者女性，,34,岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。,PE,：,BP120/70mmHg,，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），,BM,I,22kg/m,2,，无紫纹及多血质等。性激素,(Su),阳性发现示,T,。,问题：,诊断思路？,第十五页，共三十三页。,Cushing,综合征的诊,(Zhen),治问题,筛查方法不规范,2.Cushing,病与异源性,ACTH,的鉴别,3.Cushing,病的定位,4.,影像学阴性的,Cushing,病治疗,第十六页，共三十三页。,三、嗜铬细胞瘤,(Liu),诊断困难,病例,1,：,男性患者，体检时,B,超发现右肾上腺,34cm,占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺,CT,发现与,B,超相似。,问题：,若手术切除肾上腺病变应注意,(Yi),什么？,第十七页，共三十三页。,病例,2,：,患者女，,70,岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作,Regitine,试验阳性，作肾上腺,B,超示右侧,58cm,占位，尿,VMA,阳性。血电解质正常。,PE,特点：皮肤较黑（追问病史，色素加,(Jia),深已有,6+,月），有明显的胡须（近,6+,出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：,ACTH,，,PTC,问题：,诊断是什么？,第十八页，共三十三页。,病,(Bing),例,3,：,女性患者，,33,岁。发现波动性高血压,3y,，一般降压药控制血压疗效不好。,Regitine,试验阳性，高血压时,3,次尿,VMA,均阳性。双侧肾上腺薄层强化,CT,阴性，诊断嗜铬细胞瘤。,问题：,如何定位诊断？,第十九页，共三十三页。,病例,4,：,男性患者，,41,岁，医生。发现心悸,2+,月，诊断休克,10+,小时入院。无高血压史。糖,尿病史,1y+,，控制好。心悸发作时量血压正,常，,ECG,窦速。心肌损伤标志物,。,ECG,无,MI,表现。冠造,(Zao),及心室造,(Zao),影等阴性。,问题：,休克的原因？,第二十页，共三十三页。,病例,5,：,男性患者，,78,岁。发现高血压,3y,，,“心绞痛”病史数月。本次因“心绞痛”伴,A-S,综,合征,(Zheng),入院。病情稳定,10+,小时后又发生,A-S,综,合征，抢救无效死亡。,问题：,A-S,综合征的病因？,第二十一页，共三十三页。,嗜铬,(Ge),细胞瘤小结,第二十二页，共三十三页。,1,、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤,(Liu),多个瘤体罕见,10%,以上为肾上腺外（,NE,为主）。,80%,在腹腔。,2,、恶性嗜铬细胞瘤,3-26%,第二十三页，共三十三页。,3,、延误诊断致命的病,(Bing),因,恶性心律失常,AMI,脑卒中,4,、与,MEN,伴发,第二十四页，共三十三页。,5,、“假性嗜,(Shi),铬细胞瘤”,焦虑,甲亢,戒酒综合征,低血糖症,OSAS,颈椎病,第二十五页，共三十三页。,6,、生,(Sheng),化诊断,6.1 NE,EPI,假,(Jia),阳性：,交感活性,对嗜铬不特异,假阴性：,（,15%,）,Silent,瘤,多巴胺,第二十六页，共三十三页。,6.2 NE,与,EPI,代,(Dai),谢,NE EPI,儿茶酚胺,-O-,甲基,(Ji),转移酶（,COMT,）,单胺氧化酶,（,MAO,）,MAO,COMT,甲氧基,NE,（,NMN,）,二羟苯乙二醇,甲氧基,EPI,（,MN,）,MAO,MAO,COMT,MAO,甲氧基,-4-,羟苯乙二醇,MAO,VMA,第二十七页，共三十三页。,6.3,各项,(Xiang),生化指标评价,指标,敏感性（,%,）,特异性（,%,）,血浆游离甲氧基,EPI,血浆儿茶酚胺,尿总甲氧基,EPI,尿部分甲氧基,EPI,尿儿茶酚胺,尿,VMA,血多巴胺,尿多巴胺,99,81,72,96,85,62,89,81,93,64,85,93,Londers JW,et al.JAMA 2002,第二十八页，共三十三页。,6.4,干扰,HPLC,检测的物质,吗啡，拉贝洛尔,(Er),，索他洛尔,(Er),，丁螺环酮，,对乙酰胺基酚，,L-,多巴，甲基多巴，麻黄素,第二十九页，共三十三页。,7,、定位诊断,(Duan),（,5%,左右无法定位）,定位诊断方法,(Fa),评价,敏感性（,%,）,特异性（,%,）,CT/MRI,MIBG,Octreotide,18F-,多巴胺,PET,85-97,78-95,30-40,98%,低,88-99,？,99%第三十页，共三十三页。,8,、诊断,(Duan),流程图,疑诊,(Zhen),嗜铬细胞瘤,CT/MRI,疑肾上腺,疑肾上腺外,MIBG,全身,CT/MRI,肾上腺,手术,肾上腺,意外瘤？,MIBG,F18-DA-PET,生化为假阳性？,可能肾上腺外,肯定肾上腺外手术,重复生化,+,-,+,-,+,-,+,-,-,+,+,NIH,，,USA,第三十一页，共三十三页。,四、其,(Qi),他少见原因,1,、甲,(Jia),亢,2,、先天性肾上腺增生,3,、肢端肥大症,4,、其它,第三十二页，共三十三页。,内容,(Rong),总结,内分泌性高血压的诊断。Cells of Glomerulus)RR。LungVEC,glomerulus,brain,。AT（R1，R2）。ng/ml/h。pmol/L/min。II.Confirmatory Tests。5.Ald-producing Carcinoma。3.Gene diagnosis。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。多次量血压及动态血压监测血压均正常。主要内分泌指标检测：ACTH，PTC。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。心肌损伤标志物。儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT）。甲氧基-4-羟,(Qiang),苯乙二醇。4、其它,第三十三页，共三十三页。,