神经病学总论(三).ppt

神神 经经 病病 学学连云港市第二人民医院连云港市第二人民医院 神经内科 陈皆春1 1.第六节第六节 感觉障碍感觉障碍 Disorders of somatic sensationDisorders of somatic sensation2 2.感觉障碍感觉障碍概念概念 n n感觉感觉 是作用于各感受器的各种形式刺激是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。包括：在人脑中的反映。包括：l l1.1.特殊感觉特殊感觉 视、听、嗅、味视、听、嗅、味 l l2.2.一般感觉一般感觉 浅感觉浅感觉(痛、温、触觉痛、温、触觉)来自皮肤和粘膜来自皮肤和粘膜 深感觉深感觉(运动觉、位置觉和震动觉运动觉位置觉和震动觉)来自来自 肌肉、肌腱、骨膜和关节肌肉、肌腱、骨膜和关节 复合感觉复合感觉(皮质感觉）实体觉、图形觉、两皮质感觉）实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉点辨别觉、定位觉、重量觉3 3.感觉障碍感觉障碍解剖生理解剖生理感觉传导径路感觉传导径路n n共同特点共同特点 均经三个神经元传导均经三个神经元传导 经第二个神经元后发出的纤维经第二个神经元后发出的纤维交叉到对侧交叉到对侧 4 4.n n不同点不同点 后角细胞司痛、温觉，发出纤维交后角细胞司痛、温觉，发出纤维交叉至对侧，成为脊髓丘脑束上行。叉至对侧，成为脊髓丘脑束上行。深感觉、精细触觉的纤维自后根神深感觉、精细触觉的纤维自后根神经节发出后，在同侧后索上行至薄经节发出后，在同侧后索上行至薄束核、楔束核。束核、楔束核。传导径路不同正是分离性感觉障碍传导径路不同正是分离性感觉障碍(痛、温觉受损触觉保留痛、温觉受损触觉保留)的基础。的基础。感觉障碍感觉障碍解剖生理解剖生理5 5.6 6.n n髓内感觉传导束的排列髓内感觉传导束的排列脊髓丘脑束脊髓丘脑束 自外向内为骶、腰、胸、自外向内为骶、腰、胸、颈排列（颈排列（SLTCSLTC）薄束、楔束薄束、楔束 自外向内为颈、胸、腰、自外向内为颈、胸、腰、骶排列（骶排列（CTLSCTLS）对髓内及髓外脊髓病变鉴别诊断有重对髓内及髓外脊髓病变鉴别诊断有重要意义要意义 感觉障碍感觉障碍解剖生理解剖生理7 7.8 8.n n节段性感觉支配节段性感觉支配n n皮节皮节 每个感觉根或脊髓节段支配一片皮每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤的感觉。肤的感觉。3131个皮节。个皮节。每个皮节均由每个皮节均由3 3个后根重叠支配个后根重叠支配-三根定三根定 律律。n n脊髓损伤上界比查体平面高脊髓损伤上界比查体平面高1212节段节段 节段性支配关系有助于定位诊断节段性支配关系有助于定位诊断 颈、腰和骶部脊神经前支形成颈、腰和骶丛颈、腰和骶部脊神经前支形成颈、腰和骶丛 周围神经（体表分布与脊髓的节段性分布不同）周围神经（体表分布与脊髓的节段性分布不同）。感觉障碍感觉障碍解剖生理解剖生理9 9.1010.1111.感觉障碍感觉障碍症状分类症状分类 n n抑制症状抑制症状 完全性感觉缺失完全性感觉缺失 polyneuropathypolyneuropathy 分离性感觉障碍分离性感觉障碍 syringomyeliasyringomyelia n n刺激症状刺激症状 感觉过敏（感觉过敏（hypersthesiahypersthesia）感觉倒错（感觉倒错（dysethesiadysethesia）感觉过度（感觉过度（hyperpathiahyperpathia）感觉异常（感觉异常（paresthesiaparesthesia）疼痛（疼痛（painpain）局部性、放射性、扩散性、）局部性放射性、扩散性、牵涉性牵涉性1212.感觉障碍感觉障碍临床表现临床表现n n感觉障碍的临床表现多种多样，病变部位感觉障碍的临床表现多种多样，病变部位不同其临床表现各异不同其临床表现各异1.1.末梢型末梢型 2.2.周围神经型周围神经型3.3.节段型节段型 l l后根型后根型:单侧节段性完全性感觉障碍单侧节段性完全性感觉障碍 l l后角型后角型:单侧节段性分离性感觉障碍单侧节段性分离性感觉障碍 l l前连合型前连合型:双侧对称性节段性分离性感觉双侧对称性节段性分离性感觉障碍障碍 1313.1414.1515.4.4.传导束型传导束型 l l脊髓半切综合征脊髓半切综合征(Brown-(BrownSequardSequard syndrome)syndrome)病变平面以下对侧痛、温觉丧失，病变平面以下对侧痛、温觉丧失，病变平面以下对侧痛、温觉丧失，病变平面以下对侧痛、温觉丧失，同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。l l脊髓横贯性损害脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便障碍。尿便障碍。尿便障碍。尿便障碍。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。感觉障碍感觉障碍临床表现临床表现1616.1717.5.5.交叉型交叉型 表表表表现现现现为为为为同同同同侧侧侧侧面面面面部部部部、对对对对侧侧侧侧偏偏偏偏身身身身痛痛痛痛温温温温觉觉觉觉减减减减退退退退或或或或丧丧丧丧 失，并伴有其它结构损害的症状和体征。失，并伴有其它结构损害的症状和体征。失，并伴有其它结构损害的症状和体征。失，并伴有其它结构损害的症状和体征。如如如如 小小小小 脑脑脑脑 后后后后 下下下下 动动动动 脉脉脉脉 闭闭闭闭 塞塞塞塞 所所所所 致致致致 延延延延 髓髓髓髓 背背背背 外外外外 侧侧侧侧WallenbergWallenbergWallenbergWallenberg综合征综合征综合征综合征 病病病病变变变变累累累累及及及及三三三三叉叉叉叉神神神神经经经经脊脊脊脊束束束束、脊脊脊脊束束束束核核核核及及及及对对对对侧侧侧侧已已已已交交交交叉叉叉叉的脊髓丘脑侧束。的脊髓丘脑侧束。的脊髓丘脑侧束。的脊髓丘脑侧束。感觉障碍感觉障碍临床表现临床表现1818.6.6.偏身型偏身型 见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变 7.7.单肢型单肢型 大脑皮层感觉区大脑皮层感觉区大脑皮层感觉区大脑皮层感觉区感觉障碍感觉障碍临床表现临床表现1919.2020.第七节第七节 瘫痪瘫痪 ParalysisParalysis2121.瘫痪瘫痪解剖生理解剖生理下运动神经元下运动神经元 脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突出的神经轴突 是接受锥体束、锥体外系统和小脑系是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。冲动到达骨骼肌的唯一途径。2222.上运动神经元上运动神经元 n n大脑额叶中央前回运动区第大脑额叶中央前回运动区第V V层的锥体层的锥体细胞细胞 其下行轴突形成锥体束其下行轴突形成锥体束(包括皮质脊包括皮质脊髓束和皮质延髓束髓束和皮质延髓束)n n运动传导通路运动传导通路 n n特点：经两级神经元传导特点：经两级神经元传导 瘫痪瘫痪解剖生理解剖生理2323.2424.瘫痪瘫痪分类及临床表现分类及临床表现n n弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪(flaccid paralysis)(flaccid paralysis)下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪 为下运动神经元病变所致为下运动神经元病变所致 n n痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪(spastic paralysis)(spastic paralysis)上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。n n痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪比较痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪比较 2525.表表2-6 2-6 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较临床特点临床特点临床特点临床特点痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪的分布瘫痪的分布瘫痪的分布瘫痪的分布范围较广范围较广范围较广范围较广,偏瘫、单瘫和截瘫偏瘫、单瘫和截瘫偏瘫、单瘫和截瘫偏瘫、单瘫和截瘫范围局限范围局限范围局限范围局限,以肌群为主以肌群为主以肌群为主以肌群为主肌张力肌张力肌张力肌张力增高增高增高增高,呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪呈痉挛性瘫痪减低减低减低减低,呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪呈弛缓性瘫痪反射反射反射反射腱反射亢进腱反射亢进腱反射亢进腱反射亢进,浅反射消失浅反射消失浅反射消失浅反射消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失腱反射减弱或消失,浅浅浅浅反射消失反射消失反射消失反射消失病理反射病理反射病理反射病理反射阳性阳性阳性阳性阴性阴性阴性阴性肌萎缩肌萎缩肌萎缩肌萎缩无无无无,可有轻度的废用性萎缩可有轻度的废用性萎缩可有轻度的废用性萎缩可有轻度的废用性萎缩显著显著显著显著,且早期出现且早期出现且早期出现且早期出现皮肤营养障皮肤营养障皮肤营养障皮肤营养障碍碍碍碍多数无障碍多数无障碍多数无障碍多数无障碍常有常有常有常有肌束颤动肌束颤动肌束颤动肌束颤动无无无无可有可有可有可有肌电图肌电图肌电图肌电图神经传导速度正常神经传导速度正常神经传导速度正常神经传导速度正常,无失神经无失神经无失神经无失神经电位电位电位电位神经传导速度异常神经传导速度异常神经传导速度异常神经传导速度异常,有有有有失神经电位失神经电位失神经电位失神经电位肌肉活检肌肉活检肌肉活检肌肉活检正常正常正常正常,后期呈废用性肌萎缩后期呈废用性肌萎缩后期呈废用性肌萎缩后期呈废用性肌萎缩失神经性改变失神经性改变失神经性改变失神经性改变2626.中枢性面瘫中枢性面瘫周围性面瘫周围性面瘫n n中枢性面瘫中枢性面瘫 病变一侧皮质核束损害所致病变一侧皮质核束损害所致 表现病变对侧眼裂以下面瘫表现病变对侧眼裂以下面瘫n n周围性面瘫周围性面瘫 病变面神经受损病变面神经受损 表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅鼻唇沟变浅 皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能 2727.2828.真性球麻痹真性球麻痹假性球麻痹假性球麻痹n n共同点：共同点：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难。声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难。n n不同点不同点 真性球麻痹真性球麻痹 舌咽、迷走神经核及神经舌咽、迷走神经核及神经 病变所致。病变所致。咽部感觉及咽反射丧失、咽部感觉及咽反射丧失、舌肌萎缩和肌束震颤。舌肌萎缩和肌束震颤。假性球麻痹假性球麻痹 双侧皮质核束损害。双侧皮质核束损害。常有强哭、强笑，下颌反射及常有强哭、强笑，下颌反射及 掌颏反射亢进等。掌颏反射亢进等。2929.定位诊断定位诊断弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 n n周围神经周围神经 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍。并伴有相应区域感觉障碍。n n神经丛神经丛 一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。自主神经功能障碍。3030.n n前根前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪。呈节段性分布的弛缓性瘫痪。多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。骨病变。因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。和节段性感觉障碍。n n脊髓前角细胞脊髓前角细胞 节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍。节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍。定位诊断定位诊断弛缓性瘫痪弛缓性瘫痪 3131.定位诊断定位诊断痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪上运动神经元不同部位病变可引起不同的上运动神经元不同部位病变可引起不同的临床表现临床表现1.1.皮质皮质cortex)(cortex)局限破坏性病损局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫、对侧上肢瘫合并可引起对侧单肢瘫、对侧上肢瘫合并下半部下半部(中枢性中枢性)面瘫，大范围病灶可面瘫，大范围病灶可造成偏瘫。造成偏瘫。刺激性病变刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊性抽搐，如杰克逊(Jackson)(Jackson)癫癎。癫癎。3232.3333.2.2.皮质下白质皮质下白质(放射冠区放射冠区)放放射射冠冠是是皮皮质质与与内内囊囊间间的的投投射射纤纤维维形形成成，此区的运动神经纤维越近皮质越分散。此区的运动神经纤维越近皮质越分散。局局灶灶性性病病损损可可引引起起类类似似皮皮质质病病损损的的对对侧侧单单瘫瘫；病病损损部部位位较较深深或或较较大大范范围围时时可可能能导导致致对对侧侧偏偏瘫瘫，多多为为不不均均等等性性，如如上上肢肢瘫瘫痪痪重重于下肢。于下肢。定位诊断定位诊断痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪3434.3.3.内囊内囊(internal capsule)(internal capsule)运动纤维集中，出现运动纤维集中，出现“三偏三偏”征征 对侧均等性偏瘫对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫、舌下神经瘫包括中枢性面瘫、舌下神经瘫包括中枢性面瘫、舌下神经瘫包括中枢性面瘫、舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲对侧同向性偏盲 偏瘫步态偏瘫步态 定位诊断定位诊断痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪3535.4.4.脑干脑干(brain stem)(brain stem)交叉性瘫痪交叉性瘫痪(crossed(crossed hemiplegiahemiplegia)病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水包括病变水包括病变水包括病变水平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫)如如如如 WeberWeberWeberWeber综合征综合征综合征综合征 Millard-Millard-Millard-Millard-GublerGublerGublerGubler综合征综合征综合征综合征 Fovil1eFovil1eFovil1eFovil1e综合征综合征综合征综合征 一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或及尚未交叉的皮质脊髓束或及尚未交叉的皮质脊髓束或及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束。和皮质核束。和皮质核束。和皮质核束。定位诊断定位诊断痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪3636.5.5.脊髓脊髓(spinal cord)(spinal cord)(1)(1)脊髓半切损害脊髓半切损害 表表现现为为病病变变同同侧侧损损伤伤水水平平以以下下痉痉挛挛性性瘫瘫 痪痪(腱腱反反射射亢亢进进、病病理理征征、踝踝阵阵挛挛)及及深深感觉障碍感觉障碍 病病变变对对侧侧损损伤伤水水平平以以下下痛痛温温觉觉障障碍碍，病病损同节段的征象常不明显损同节段的征象常不明显 定位诊断定位诊断痉挛性瘫痪痉挛性瘫痪3737.3838.(2)(2)横贯性损害横贯性损害 受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性 感觉障碍及括约肌功能障碍。感觉障碍及括约肌功能障碍。颈膨大水平以上颈膨大水平以上 产生四肢上运动神经元性瘫产生四肢上运动神经元性瘫 颈膨大病变颈膨大病变 双上肢下运动神经元性瘫双上肢下运动神经元性瘫 双下肢上运动神经元性瘫双下肢上运动神经元性瘫 胸髓病变胸髓病变 双下肢痉挛性截瘫；双下肢痉挛性截瘫；腰膨大病变腰膨大病变 双下肢弛缓性瘫痪。双下肢弛缓性瘫痪。3939.第八节第八节 不自主运动不自主运动Involuntary MovementInvoluntary Movement4040.不自主运动不自主运动概念概念不自主运动不自主运动(involuntary movements)(involuntary movements)患患者者在在意意识识清清醒醒状状态态下下，出出现现不不能能自自行行控控制制的的骨骨骼骼肌肌不不正正常常运运动动，表表现现形形式式多多样样。一般睡眠时停止，情绪激动时增强。一般睡眠时停止，情绪激动时增强。主要与基底节病变有关。主要与基底节病变有关。4141.纹状体组成及病变综合征纹状体组成及病变综合征 病变时出现肌张力病变时出现肌张力病变时出现肌张力病变时出现肌张力 降低，运动过多降低，运动过多降低，运动过多降低，运动过多新纹状体新纹状体新纹状体新纹状体旧纹状体旧纹状体旧纹状体旧纹状体病变时出现肌张力病变时出现肌张力病变时出现肌张力病变时出现肌张力 增高，运动减少增高，运动减少增高，运动减少增高，运动减少尾状核尾状核尾状核尾状核壳核壳核壳核壳核 苍白球苍白球苍白球苍白球豆状核豆状核豆状核豆状核纹状体纹状体纹状体纹状体4242.不自主运动不自主运动临床症状临床症状1.1.静止性震颤静止性震颤(static tremorstatic tremor)n n 是是主主动动肌肌与与拮拮抗抗肌肌交交替替收收缩缩引引起起的的一一种种 节律性颤动节律性颤动 n n 常常伴伴有有肌肌强强直直(rigidityrigidity)，或或称称强强直直性性肌张力增高肌张力增高 n n 呈呈铅铅管管样样强强直直(lead-pipe(lead-pipe rigidity)rigidity)或或齿轮样强直齿轮样强直(cogwheel rigidity)(cogwheel rigidity)4343.2.2.舞蹈症舞蹈症(choreachorea)是是肢肢体体及及头头面面部部迅迅速速、不不规规则则、无无节节律律、粗大的不能随意控制的动作。粗大的不能随意控制的动作。表表现现转转颈颈、耸耸肩肩、手手指指间间断断性性屈屈伸伸(挤挤牛牛奶奶样样抓抓握握)、摆摆手手和和伸伸臂臂等等舞舞蹈蹈样样动动作作，伴肢体张力低，可有扮鬼脸动作。伴肢体张力低，可有扮鬼脸动作。见见于于小小舞舞蹈蹈病病、HuntingtonHuntington舞舞蹈蹈病病及及药药物物诱诱发发的的舞舞蹈蹈症症如如神神经经安安定定剂剂(酚酚噻噻嗪嗪类类、氟哌啶醇氟哌啶醇)。不自主运动不自主运动临床症状临床症状4444.3.3.手足徐动症手足徐动症(athetosisathetosis)肢体远端游肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。或扭转样蠕动。Huntington,Wilson,Huntington,Wilson,Hallervorden-Spatz,Hallervorden-Spatz,肝性脑病。肝性脑病。4.4.偏身投掷运动偏身投掷运动(hemiballismus)(hemiballismus)肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变变(梗塞、出血梗塞、出血)。5.5.抽动秽语综合征抽动秽语综合征 又称又称 Gilles de la Gilles de la tourette tourette 综合征。儿童，多部位、突发、综合征。儿童，多部位、突发、重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。不自主运动不自主运动临床症状临床症状4545.6.6.肌肌张张力力障障碍碍(dystonia)(dystonia)异异常常肌肌收收缩缩引引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。扭扭转转痉痉挛挛(torsion(torsion spasm)spasm)又又称称扭扭转转性性肌肌张力障碍张力障碍(torsion dystonia)(torsion dystonia)临临床床表表现现 躯躯干干和和肢肢体体近近端端扭扭曲曲为为特特点点，表表现现手手过过伸伸或或过过屈屈、足足内内翻翻、头头侧侧屈屈或或后后伸伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情。躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情。不自主运动不自主运动临床症状临床症状4646.常常见见疾疾病病 HuntingtonHuntington、WilsonWilson病病、Hallervorden-SpatzHallervorden-Spatz病病，或或继继发发于于产产伤伤、核黄疸、脑炎等。核黄疸、脑炎等。痉痉挛挛性性斜斜颈颈 被被认认为为是是扭扭转转性性肌肌张张力力障障碍碍变异型。变异型。不自主运动不自主运动临床症状临床症状4747.第九节第九节 共济失调共济失调AtaxiaAtaxia4848.共济失调共济失调(ataxia)(ataxia)是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。和语言障碍。n n参与正常共济运动的结构参与正常共济运动的结构 小脑小脑深感觉深感觉前庭和锥体外系统前庭和锥体外系统 4949.1 1、小脑性共济失调、小脑性共济失调 n n解剖生理基础解剖生理基础 n n小脑的发生、结构联系及功能定位小脑的发生、结构联系及功能定位古小脑古小脑(绒球小结绒球小结前庭神经核前庭神经核前庭前庭小脑小脑)维持躯体平衡及眼球运动维持躯体平衡及眼球运动旧小脑旧小脑(蚓部蚓部脊髓脊髓脊髓小脑脊髓小脑)维持躯体平衡维持躯体平衡新小脑新小脑(半球半球大脑皮质大脑皮质皮质小脑皮质小脑)肢体协调运动肢体协调运动5050.小脑性共济失调小脑性共济失调临床表现临床表现1.1.姿势和步态的改变姿势和步态的改变 站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定右摇晃不定(躯干性共济失调躯干性共济失调)，小脑蚓部，小脑蚓部病变，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部向后病变，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部向后倾倒，小脑半球损害行走向患侧倾斜。倾倒，小脑半球损害行走向患侧倾斜。2.2.协调运动障碍协调运动障碍(incoordination)(incoordination)辩距不良辩距不良(dysmetria)(dysmetria)意向性震颤意向性震颤(intention tremor)(intention tremor)。5151.3.3.言语障碍言语障碍 发音器官唇、舌、喉肌共济失调。说话发音器官唇、舌、喉肌共济失调。说话缓慢，含糊不清，声音断续、顿挫、爆缓慢，含糊不清，声音断续、顿挫、爆发，吟诗样、爆发性语言发，吟诗样、爆发性语言 4.4.眼运动障碍眼运动障碍 粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动。累时出现双眼来回摆动。5.5.肌张力减低肌张力减低 见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样，见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样，前臂回弹现象。前臂回弹现象。小脑性共济失调小脑性共济失调临床表现临床表现5252.大脑性共济失调大脑性共济失调临床表现临床表现额叶性共济失调额叶性共济失调 额叶或额桥小脑束病变额叶或额桥小脑束病变表现如小脑性，如体位性平衡障碍、步态表现如小脑性如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒不稳、向后或向一侧倾倒常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、病常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。强直性跖反射等额叶损害表现。5353.顶叶性共济失调顶叶性共济失调 对侧患肢不同程度共济失调，闭眼时症状对侧患肢不同程度共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍不重或呈一过性明显，深感觉障碍不重或呈一过性两侧旁中央小叶后部受损，可出现双下肢两侧旁中央小叶后部受损，可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍。感觉性共济失调及尿便障碍。颞叶性共济失调颞叶性共济失调 较轻，表现一过性平衡障碍，不易早期发较轻，表现一过性平衡障碍，不易早期发现。现。大脑性共济失调大脑性共济失调临床表现临床表现5454.感觉性共济失调感觉性共济失调 深深感感觉觉障障碍碍使使病病人人不不能能辨辨别别肢肢体体的的位位置置及及运运动动方方向向，并并丧丧失失重重要要的的反反射射，脊脊髓髓后索损害时症状最明显。后索损害时症状最明显。表表现现：站站立立不不稳稳，迈迈步步不不知知远远近近，睁睁眼眼时时共共济济失失调调不不明明显显，闭闭眼眼时时明明显显，视视觉觉辅助可使症状减轻。辅助可使症状减轻。5555.感觉性共济失调感觉性共济失调检查检查 音叉震动觉及关节位置觉缺失。音叉震动觉及关节位置觉缺失。闭闭目目难难立立(Romberg)(Romberg)征征：闭闭眼眼时时身身体体立立即向前后左右各方向摇晃。即向前后左右各方向摇晃。5656.前庭性共济失调前庭性共济失调 前庭性共济失调前庭性共济失调 因前庭损害失去身体空间定向功能。因前庭损害失去身体空间定向功能。特特点点 以以平平衡衡障障碍碍为为主主，眩眩晕晕、呕呕吐吐、眼眼震震明明显显，站站立立或或步步行行躯躯体体向向病病侧侧倾倾斜斜，改改变变头头位位可可使使症症状状加加重重。四四肢肢共共济济运运动动正常。正常。前前庭庭功功能能检检查查 如如内内耳耳变变温温(冷冷热热水水)试试验验或旋转试验反应减退或消失。或旋转试验反应减退或消失。5757.