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内科大查房陈XX,女，40岁，C883203查房时间：2006-3-291主诉皮肤瘀斑23年，间断关节肿痛4年，胸闷2年 2入院情况患者23年前感冒并口服安乃近后出现口腔血疱、皮肤瘀斑、月经量增多、鼻出血，查血常规：WBC正常、HGB最低20g/L、PLT10109/L，诊为“血小板减少性紫癜”，予糖皮质激素VCR中药治疗近1年，期间反复头晕、黑朦、晕厥，间断给予红细胞静点，血常规可恢复正常。3入院情况2002年3月患者无明显诱因出现双手肿痛，逐渐出现双膝、腕、踝关节及双足小关节肿胀、活动受限、伴晨僵，12h后缓解。双手、双踝可凹性水肿及全身肌痛，双上肢上抬困难；午后低热，体温波动于37.538.0度，可自行降至正常，扑热息痛可退热，同时出现盗汗、乏力及脱发。当地医院查WBC 34109/L，HGB及PLT正常，ESR升高、RF正常，诊为“类风湿关节炎”，予中药治疗有所好转。4入院情况02年10月患者出现畏寒、寒颤，体温升至39度，稽留不降，伴颜面、四肢浮肿及胸闷、憋气，夜间不能平卧，出现头痛、恶心、呕吐、精神异常（大喊大叫），曾行腰穿，诊为“系统性红斑狼疮”，予甲强龙1g3dIVIg治疗后体温降至正常、症状好转；改强的松 50mg qd1周，每12周减量52.5mg，并CTX 0.6g/3周静脉输注（累计量11g后停用）、HCQ 100mg bid（至今）。04年3月患者强的松减量至10mg qd后浮肿、关节肿痛加重，考虑狼疮活动，予甲强龙1g3d冲击治疗后好转。5入院情况患者逐渐出现呼吸困难、胸闷、憋气，胸部CT发现双肺多发囊状影，0442 301医院行TBLB，经病理、临床诊断肺淋巴管肌瘤病，予黄体酮治疗共1月、憋气症状无明显变化，需间断吸氧。04年10月关节症状反复再次予大剂量甲强龙冲击治疗（不详），之后改为强的松20mg qd、逐渐减量。05年3月强的松减量为10mg qd维持，关节肿痛症状可耐受。心悸、胸闷、活动后气短、胸背痛逐渐加重，可平路步行30min、不能上楼，夜间高枕卧位入睡、无双下肢水肿及夜间阵发呼吸困难。6入院情况1月前感冒后出现低热、咳嗽、咯少量黄色粘痰，活动后气短加重；双手PIP肿痛、双手背浮肿、皮肤增厚、颜色加深，左面部麻木，予抗感染治疗（不详）后体温降至正常、停药后反复。7既往、个人、婚育、家族史幼年曾患麻疹；2年前发现糖尿病，予饮食控制、诺和龙 1mg tid、格列吡嗪5mg qn治疗，血糖未监测；常年受凉后双手发紫、变白，活动或保温后恢复正常，伴脱发、轻口干，畏寒；青霉素过敏；患者22岁曾行剖宫产，G1P1A0，2004年绝经；双亲患高血压、糖尿病。8入院查体双手背皮肤增厚，轻微肿胀，双手足皮肤色深，双手PIP背部可见局部脱皮；浅表淋巴结未触及肿大。心尖部可闻及收缩期/6级吹风样杂音，余肺、腹、神经系统查体大致正常。9入院诊断系统性红斑狼疮 精神神经性狼疮？类固醇性糖尿病肺淋巴管肌瘤病？102024/4/18 周四11诊治经过常规检查：血常规：WBC 2.4109/l PMN 58.4%Hb 104g/l PLT 143109/l；肝肾功能肌酶谱：ALT 25U/L ALB 3.6g/dl K 4.12mmol/l Cr 0.49mg/dl BUN 13.5mg/dl CK 54U/L HBD 272U/L ADA 27.4U/L；尿常规、便常规OB、PT+A、尿沉渣、尿微量白蛋白、24小时尿蛋白均正常。12诊治经过免疫学指标：Ig：IgG 23.4g/l IgA 5.51g/l IgM 0.498g/l；补体：C411.3mg/dl；RF正常；CRP 0.832mg/dl；ESR 23mm/hr；LA、AcL均阴性；ANA+dsDNA：ANA HS 1:1280，dsDNA:(ELISA)295IU/ml（IF）1：10；抗ENA：抗RNP 73、32、17.5KD 13诊治经过感染指标：感染七项：HbsAb（）HbcAb（），余（），RPR(-)；其他：甲功正常；铁三项：SI 39ug/dl TIBC 506ug/dl TS 8%SF 83ng/ml；GhbA1C:6.6%14诊治经过影像学：CXR：双肺间质纹理增厚，见网格影，心膈（）；肺功能：限制性通气障碍，弥散功能下降；心电图未见明显异常；超声心动：心脏结构及功能未见明显异常，EF 66；腹部B超：脂肪肝，双肾、输尿管、膀胱未见明显异常；子宫及双附件B超：子宫双附件未见明显异常。15诊治经过继续给予强的松10mg qd po，3-13日加用CTX 0.4 1次/周静脉注射；呼吸科钟旭主治医会诊胸部HRCT；考虑囊泡较前明显增大，近胸膜，TBLB后导致气胸、纵隔气肿可能性大，不宜行支气管镜检查；请病理科刘鸿瑞教授会诊301医院病理片，考虑病理改变不典型。16诊治经过于3-20日行开胸肺活检，术中见右肺多发囊性变，完整切除右下肺直径约3cm大小囊泡及周围部分肺组织。17目前情况患者一般情况可，无胸闷、憋气等不适主诉，体温基本正常，查体：咽稍红，扁桃体度大，心肺腹查体与前相比未见明显变化,双下肢不肿。血常规:WBC 4.8*109/L PMN 71.4%Hb 111g/l PLT 193109/l；肝肾功能：ALT 196U/L ALB 3.2g/dl K 3.65mmol/l Cr 0.76mg/dl BUN 10.3mg/dl；ESR 34mm/hr，CRP 2.11mg/dl。18目前诊断 系统性红斑狼疮 神经精神性狼疮类固醇性糖尿病肺淋巴管肌瘤病？19血常规日期日期 WBC(109/l)PMN(%)Hb（g/l）PLT(109/l)3-3 2.458.41041433-6 5.164.71242503-13 5.3465.31242243-19 3.7660.41201703-22 8.2785.41101903-24 4.871.4111193202024/4/18 周四21