梅尼埃病的诊断治疗.ppt

梅尼埃病的诊断与治疗1广东省人民医院 广东省医学科学院耳鼻喉科 葛润梅1定义梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要特征的内耳病。表现为发作性眩晕、波动性听力下降、耳鸣、耳闷胀感。实用耳鼻喉科学2概论1861年法国医师Meniere首次报道，其后的颞骨病理报告：内耳出血。发病率：5/100007/10000男女发病比例相近高发年龄：4050岁，儿童很少见3病理传统观点：膜迷路积水4病因1、内淋巴吸收障碍2、免疫反应3、植物神经功能紊乱4、内淋巴液生成过多5、病毒感染6、内分泌障碍5临床表现1、发作性眩晕：旋转性，持续数十分钟至数小时。不典型者可为不稳感或晃动感。可伴有恶心、呕吐、出冷汗等症状。62、波动性听力下降：早期为低频下降的感音神经性聋，晚期听力曲线呈平坦型，也有全聋者。7病例1：女，43岁，病史5月 8病例2：男，63岁，病史1年 93、耳鸣：多为低音调，如电机声、海浪声等。4、耳闷胀感 统计发现，仅有27的患者有上述四项典型症状。10 自然病程：以往观点认为梅尼埃病有自愈倾向。但Havia和Kentala进行的一项对243名患者的前瞻性研究显示，病史长达20年以上者，其发病的频率明显增加，其中75%发作较以往严重，36每周发作1-4次。Havia M,Kentala E.Progression of symptoms of dizziness in Mnires disease.Arch Otolaryngol Head Neck Surg.2004 Apr;130(4):431-5.11辅助检查纯音听阈测试 早期为低频下降的感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型；多次发作后高频区听力亦下降，曲线呈平坦型。12耳蜗电图（ECoG）-SP/AP比值大于0.4视为异常。文献报道：3570的梅尼埃病患者ECoG结果异常。Chung 报道：当把短声刺激声调整为频率8.1Hz时，ECoG的敏感性可达71，特异性达96。-Chung WH,Cho DY,Choi JY,etc.Clinical usefulness of extratympanic electrocochleography in the diagnosis of Mnires disease.Otol Neurotol.2004 Mar;25(2):144-9.13眼震电图（ENG）ENG可以用来评定前庭神经系统的功能状态，它是一种生物电图像。75的患者发作高潮时可观察到眼震。14其他检查措施1、甘油试验：患者空腹、服甘油后1、2、3小时分别测试纯音听阈，若患耳0.25、0.5、1.0kHz平均听阈在服用甘油后下降15dB者视为甘油试验阳性。2、声阻抗：正常3、影像学检查，如CT、MRI：主要为排除颅内肿瘤或小脑梗死等病症。15鉴别诊断良性阵发性位置性眩晕（BPPV）眩晕多于体位改变时发作，如平卧翻身、起床、低头时诱发，持续时间数秒至数十秒，可伴恶心、呕吐，出现旋转性眼震。Dix-Hallpike检查法可以诱发。Semont或 Epley手法复位治疗。一般无听力损失。病因：耳石脱落，进入半规管。16前庭性偏头痛 多见，欧洲1%，是梅尼埃病的5倍多种前庭症状，自发性旋转性（67%）和位置性眩晕（24%）多见；亦可为运动（尤其头运动）不耐受，类似晕动症；或为注视快速运动物体而加重持续时间多变，数秒（10%），数分钟（30%），数小时（30%），数天（30%）与偏头痛发作关系：同时（极少），独立（极少），有时合并有时分离17良性复发性眩晕A 至少5次符合B和C的发作B 眩晕发作无预警，起病时达高峰，数分钟到数小时后自发缓解，发作中无意识丧失C 至少以下一项伴随症状或体征：1眼震 2共济失调 3呕吐 4脸色苍白 5恐惧D 发作期间神经系统、听力及前庭功能检查均正常E 不归因其他疾病18前庭神经炎 强烈的旋转性眩晕、共济失调或失平衡，明显的恶心、呕吐，水平旋转性眼震。眩晕持续数天或数周，无听力损失。诊断：冷热水试验，甩头试验病因：不清，推测与病毒感染有关治疗：激素、对症药物、尽早运动注意与小脑梗死鉴别：头颅MRI+增强 19小脑梗死 症状与前庭神经炎相似，不同点在于眼震方向可多变，并且不受固视抑制。诊断：头颅MRI+增强 治疗：药物20AAO-HNS诊断指南(The American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,1995)确定梅尼埃病(Certain)明确的症状，病理生理学诊断明确梅尼埃病(Definite)1、2次眩晕发作，持续超过20分钟 2、至少一次听力学改变 3、耳鸣和/或耳闷胀感 4、除外其他疾病21AAOHNS诊断指南可疑梅尼埃病（Probable）1、一次明确的眩晕发作 2、至少一次听力学改变 3、耳鸣和/或耳闷胀感 4、除外其他疾病22AAOHNS诊断指南可能梅尼埃病（Possible）1、有典型的眩晕发作 2、无听力损失或感音神经性聋（无论是波动性还是固定性）3、有平衡障碍 4、除外其他疾病23 AAOHNS诊断指南眩晕分级：眩晕分级：1、一点都不影响生活2、眩晕时要停止工作，过后即可恢复工作，眩晕不影响生活、工作计划。3、眩晕时要停止工作，过后即可恢复工作，但制订生活和工作计划时需考虑眩晕的影响。24 AAOHNS诊断指南4、可以正常工作、生活，但需努力才能克服眩晕的影响，眩晕影响生活和工作计划的制订。5、不能正常工作、生活，包括驾车及照顾家庭。6、不能正常工作、生活，持续1年以上，或者需要他人帮助方能生活。25 AAOHNS诊断指南听力分期听力分期1期：PTA25dB2期：PTA2640dB3期：PTA4170dB4期：PTA70dBPTA为0.5,1,2,4kHz的气导平均听阈。26 中国MD诊断依据（2006，贵阳）1、发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。无意识丧失。2、波动性听力损失，早期低频听力损失，逐渐加重。至少一次纯音测听为感音神经性听力下降，可出现重振现象。3、伴有耳鸣和（或）耳胀满感。4、排除其他疾病引起的眩晕。27 中国MD诊断依据（2006，贵阳）临床分期：临床分期：早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失中期：间歇期低、高频均有听力损失晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。28 中国MD诊断依据（2006，贵阳）可疑诊断（待诊）可疑诊断（待诊）1、仅有1次眩晕发作，测听为感音神经性听力损失，伴耳鸣和耳胀满感。2、发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20min至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。29 中国MD诊断依据（2006，贵阳）3、波动性低频感音神经性听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。30 中国MD诊断依据（2006，贵阳）疗效评估疗效评估1、眩晕评定：31治疗后1824个月间发作次数分值=治疗前6个月发作次数100 中国MD诊断依据（2006，贵阳）A级：0分（完全控制）B级：140分（基本控制）C级：4180分（部分控制）D级：81120分（未控制）E级：120分（加重）32 中国MD诊断依据（2006，贵阳）听力评定听力评定 以治疗前6个月内最差的一次0.25,0.5,1,2,3kHz听阈(听力级)平均值减去治疗后1824个月最差的一次相应听阈平均值进行评定。33 中国MD诊断依据（2006，贵阳）A级：改善30dB或各频率听阈20dBB级：改善1530dBC级：改善014dB（无效）D级：改善0dB（恶化）如诊断双侧梅尼埃病，应分别评定。34 中国MD诊断依据（2006，贵阳）活动能力评定活动能力评定35分值=治疗后1824个月间活动受限日治疗前6个月活动受限日100 中国MD诊断依据（2006，贵阳）A级：0分（完全改善）B级：140分（基本改善）C级：4180分（部分改善）D级：81120分（未改善）E级：120分（加重）36 中国MD诊断依据（2006，贵阳）活动受限指无法工作，必须在家休息或整日卧床或绝大多数活动不能。37治疗保守治疗手术治疗38保守治疗调节生活方式口服敏使朗12mg，36个月鼓室注射地塞米松：每日1次连续7天，或每周2次，治疗24周（吴皓），眩晕改善率70%，耳鸣及耳闷改善率41%和36%低压脉冲发生器39手术治疗内淋巴囊手术（吴皓眩晕控制率75%）内耳切除术 化学切除术 庆大霉素鼓室内注射 手术切除术前庭神经切断术（100%）40 41谢谢！