肾先天反常超声诊断.ppt

肾脏先天反常的超声诊断耿福军1 1.概述肾肾属于泌尿系属于泌尿系统统的一部分，的一部分，负责过滤负责过滤血血液中的液中的杂质杂质、维维持体液和持体液和电电解解质质的平衡，的平衡，最后最后产产生尿液生尿液经经由后由后续续管道排出体外；管道排出体外；同同时时也具也具备备内分泌的功能以内分泌的功能以调节调节血血压压。肾肾先于性反常是胎儿出生先于性反常是胎儿出生时时已存在的已存在的发发育不正常，育不正常，发发病率高。可病率高。可单单独存在，有独存在，有的的为为多多发发性泌尿系性泌尿系发发育异常或合并生殖育异常或合并生殖系系发发育异常。育异常。2 2.3 3.4 4.肾脏先天性反常先天性反常n n肾肾先天性异常包括数目、大小、形先天性异常包括数目、大小、形态态、位置、位置、轴轴向、向、血管、和血管、和肾肾盂的异常，常盂的异常，常见见的包括：的包括：n n一、一、肾肾缺如：双缺如：双肾肾出生不久既死亡；出生不久既死亡；单侧单侧可永久存可永久存活。活。n n二、二、肾发肾发育不全育不全n n三、重复三、重复肾肾n n四、融合四、融合肾肾n n五、异位五、异位肾肾n n六、六、肾肾旋旋转转异常异常n n七、分叶七、分叶肾肾n n八、八、肾肾先天先天肾肾囊性病囊性病变变5 5.肾脏先天性反常n n一、一、肾发肾发育异常育异常n n 病理病理 n n在胚胎形成在胚胎形成肾肾原基、原基、输输尿管芽基后，受某些因素（如尿管芽基后，受某些因素（如毒性或物理毒性或物理损伤损伤或或遗传遗传）影响，停止）影响，停止发发育或不按正常育或不按正常过过程程发发育，形成的各种异常。双育，形成的各种异常。双肾肾不不发发育育40%40%是死是死产产，能出生的新生儿也常在能出生的新生儿也常在婴婴儿期死亡。儿期死亡。n n 临临床表床表现现 n n主要主要见见于于单肾发单肾发育不全，多育不全，多见见于青少年。症状取决于于青少年。症状取决于异常程度程度，异常程度程度，轻轻者可者可终终身不被身不被发现发现。但。但肾发肾发育不全育不全常伴泌尿生殖系常伴泌尿生殖系统统和其他部位先天性异常（如和其他部位先天性异常（如输输尿管尿管或或肾肾血管畸形、肛血管畸形、肛门闭锁门闭锁等）。等）。单肾发单肾发育不全易并育不全易并发发结结石、感染和高血石、感染和高血压压，出，出现现相相应应症状和体征。症状和体征。6 6.肾脏先天性反常n n一、一、肾发肾发育异常育异常n n 超声表超声表现现 n n1 1、单肾单肾（孤立（孤立肾肾或或单肾单肾缺如）缺如）男多于女；左多于右。男多于女；左多于右。n n患患侧侧从肋膈角到盆腔从肋膈角到盆腔扫查扫查不到不到肾脏肾脏。n n对侧肾对侧肾代代偿偿性增大。性增大。n n可伴其他泌尿生殖畸形。可伴其他泌尿生殖畸形。n n2 2、肾发肾发育不全育不全n n也称小也称小肾脏肾脏，是指，是指肾脏肾脏体体积积小于正常小于正常50%50%以上，或双以上，或双肾肾不及正常的不及正常的2/32/3，但但肾单肾单位及分化正常。位及分化正常。肾肾体体积积小，但小，但结结构正常，构正常，对侧对侧代代偿偿性增大。性增大。n n3 3、肾肾部分部分发发育不良育不良n n可可节节段性异常，上极多段性异常，上极多见见，肾肾分叶少或正常。不易分叶少或正常。不易发现发现，可伴囊可伴囊肿肿，若伴，若伴输输尿管狭窄或巨尿管狭窄或巨输输尿管易被尿管易被发现发现。7 7.肾脏先天性反常n n一、一、肾发肾发育异常育异常n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n（一）、（一）、（一）、（一）、单肾单肾缺如缺如缺如缺如应应与与异位异位异位异位肾肾和和游走游走游走游走肾肾鉴别鉴别n n扩扩大大扫查扫查范范围围，骶前盆腔。，骶前盆腔。n n（二）（二）单肾单肾缺如与一缺如与一缺如与一缺如与一侧肾侧肾萎萎萎萎缩鉴别缩鉴别，并并应询问应询问有无有无手手术术史。史。n n（三）（三）（三）（三）肾发肾发育不全育不全育不全育不全与与肾发肾发育不良育不良育不良育不良与与慢性慢性慢性慢性肾肾病病病病肾肾萎萎萎萎缩缩鉴别鉴别n n前者小前者小肾肾，形，形态结态结构正常，后者除体构正常，后者除体积积小皮小皮质变质变薄，薄，增高，增高，肾窦肾窦面面积积相相对对大，皮髓大，皮髓质质分界不清。分界不清。8 8.9 9.肾脏先天性反常n n二、二、肾肾旋旋转转异常异常n n 病理与病理与临临床表床表现现 n n胚胎胚胎发发育期，育期，肾门肾门朝向前方，上升到腹部后，沿朝向前方，上升到腹部后，沿长轴长轴内旋内旋9090使使肾门肾门朝向内朝向内侧侧。因某些原因旋。因某些原因旋转转受限，未达到正常受限，未达到正常位置，或超位置，或超过过9090。n n除异位血管、条索除异位血管、条索压压迫，尿流通迫，尿流通过过障碍外多无症状。障碍外多无症状。n n 超声表超声表现现 n n正常正常肾门肾门朝向脊柱前朝向脊柱前缘缘。分：。分：旋旋转转不全（不全（肾肾盂朝向腹前盂朝向腹前内内侧侧）；）；旋旋转过转过度（外度（外侧侧位）；位）；反向旋反向旋转转（背（背侧侧位）。位）。n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n肾肾扭扭转时转时会有方位会有方位变变化，但会有相化，但会有相应临应临床表床表现现。CDFICDFI：示示动动脉血流减少，舒脉血流减少，舒张张期血流消失，期血流消失，RIRI增大，静脉血流增大，静脉血流显显示示不清，及不清，及肾肾淤血。淤血。n n应应与与肾肾或或肾肾周周肿肿瘤推瘤推挤肾挤肾移位移位鉴别鉴别。1010.1111.肾脏先天性反常n n三、三、异位异位肾肾n n 病理与病理与临临床表床表现现 n n胎儿期限胎儿期限肾肾胚芽在盆腔，随胎儿胚芽在盆腔，随胎儿发发育逐育逐渐渐上升到正常上升到正常位置。位置。肾肾血管血管发发育障碍，阻碍育障碍，阻碍肾肾上升，或上升异常位上升，或上升异常位置。置。n n 超声表超声表现现 n n1 1、一一侧肾窝扫查侧肾窝扫查无无肾肾回声。回声。n n2 2、扩扩大大扫查扫查范范围围可在下腹、骶前或盆腔可在下腹、骶前或盆腔发现肾发现肾回声。回声。n n3 3、异位异位肾肾多体多体积积小，也可正常。合并其他畸形可有小，也可正常。合并其他畸形可有相相应应表表现现。n n4 4、交叉交叉肾肾少少见见，胸内，胸内肾肾极少极少见见。1212.肾脏先天性反常n n三、三、异位异位肾肾n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n（一）、游走（一）、游走（一）、游走（一）、游走肾肾n n变换变换体位或外力推移，其活体位或外力推移其活动动范范围围增大；增大；n n可可还纳还纳到到肾窝肾窝；n n肾肾血管位置无移位。血管位置无移位。n n（二）、（二）、（二）、（二）、肾肾下垂下垂下垂下垂n n正常站立正常站立较较卧位低但小于一个椎体。主卧位低但小于一个椎体。主见见于瘦于瘦长长型，女多型，女多于男。于男。肾肾形形态结态结构正常，活构正常，活动动度大于度大于3cm3cm或下极低于或下极低于髂嵴髂嵴连线连线。但。但须须除外除外肾肾、肾肾上腺上腺肿肿物及肝大的推移。物及肝大的推移。n n（三）、（三）、盆腔盆腔盆腔盆腔肿块肿块n n结肠肿结肠肿瘤的瘤的“假假肾肾征征”区区别别。据形。据形态态、内部、内部结结构、血流构、血流鉴别鉴别之。之。1313.盆腔异位盆腔异位肾1414.左侧异位肾肾肾发发育育育育不不不不全全全全异异异异位位位位肾肾1515.结肠肿结肠肿瘤的瘤的瘤的瘤的“假假假假肾肾征征征征”结肠肿结肠肿瘤的瘤的瘤的瘤的“假假假假肾肾征征征征”1616.肾脏先天性反常n n四、四、融合融合肾肾n n 病理与病理与临临床表床表现现 n n可有多种表可有多种表现现形式一形式一侧肾侧肾横横过过移位并与移位并与对侧对侧融合（横融合（横过过融合融合肾肾）；合并移位上下极融合（；合并移位上下极融合（S S型型肾肾），全融合（），全融合（团块肾团块肾）；最常）；最常用用见见的下极融合（蹄型的下极融合（蹄型肾肾）。可合并其他或泌尿生殖异常。）。可合并其他或泌尿生殖异常。n n 超声表超声表现现 n n双双侧肾侧肾在同或在同或对侧对侧融合，并有各自的集合系融合，并有各自的集合系统统。n n1 1、蹄型蹄型肾肾：肾肾低，低，长长径小；径小；背部背部查查下极接近中下极接近中线线呈倒呈倒“八八”字形；字形；经经腹脊椎、腹主前低回声腹脊椎、腹主前低回声“团块团块”，其与，其与肾肾特点相特点相同并同并连连接融合。接融合。n n2 2、S S型型肾肾：双双肾肾位置相差位置相差悬悬殊；殊；具有融合具有融合肾肾的表的表现现。n n3 3、同同侧侧融合融合肾肾：一一侧肾轮侧肾轮廓大，拉廓大，拉长长，外形不，外形不规则规则；内可内可见见两个独立两个独立肾窦肾窦回声；回声；对侧肾对侧肾区无区无肾显肾显示。示。1717.肾脏先天性反常n n四、四、融合融合肾肾n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n（一）、（一）、胃胃胃胃肠肠道道道道肿肿瘤呈瘤呈瘤呈瘤呈“假假假假肾肾征征征征”n n 回声特点不同；回声特点不同；n n胃胃肠肠道道肿肿瘤可瘤可测测及两及两侧侧正常正常肾脏肾脏。n n（二）、（二）、腹膜后腹膜后腹膜后腹膜后肿肿瘤瘤瘤瘤n n不随呼吸活不随呼吸活动动，可，可测测及两及两侧侧正常正常肾脏肾脏。n n（三）、（三）、肾脏肿肾脏肿瘤瘤瘤瘤n n融合具融合具备肾组织备肾组织特点；特点；肿肿瘤瘤则则不具不具备备，同，同时应时应用用CDFICDFI观观察血流改察血流改变变。1818.1919.肾脏先天性反常n n五、五、重复重复肾肾n n 病理与病理与临临床表床表现现 n n重复重复肾肾多数融合多数融合为为一体，表面有一浅沟，而一体，表面有一浅沟，而肾肾盂、盂、输输尿管上尿管上端和端和肾肾血管可完全分开，自成一体。重复血管可完全分开，自成一体。重复肾肾的的输输尿管尿管变变化化较较多，可部分和全部融合。重复多，可部分和全部融合。重复肾肾上半部体上半部体积较积较小，功能差，小，功能差，引流不引流不畅畅，易，易积积水。常伴水。常伴输输尿管膀胱异位开口。男开口于尿尿管膀胱异位开口。男开口于尿道括道括约约肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱肌之外可漏尿；女性异位开口膀胱颈颈下伴尿失禁，常下伴尿失禁，常于于婴婴儿出儿出现现症状。症状。n n 超声表超声表现现 n n1 1、肾肾外形正常或似分叶状，外形正常或似分叶状，长长径增大。径增大。n n2 2、内内见见两两组肾窦组肾窦回声。回声。较较正常小，互不相正常小，互不相连连，多有，多有轻轻度度扩张扩张。n n3 3、肾门扫查见肾门扫查见两两处肾门处肾门及其出入管道。及其出入管道。n n4 4、重复的重复的肾积肾积水水则则呈呈椭圆椭圆形，相形，相连连的的输输尿管亦尿管亦积积水水扩张扩张。n n5 5、重复重复肾肾异位开口膀胱，可合并异位开口膀胱，可合并输输尿管囊尿管囊肿肿。2020.肾脏先天性反常n n五、五、重复重复肾肾n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n（一）、（一）、双双双双肾肾于畸形于畸形于畸形于畸形：两个两个肾肾盂，盂，输输尿管不重复。尿管不重复。肾窦肾窦回声分不回声分不连连接的两部分，无接的两部分，无肾肾盂盂积积水及水及输输尿管尿管扩张扩张，肾肾大小形大小形态态正常。正常。n n（二）、（二）、肾肾囊囊囊囊肿肿：积积水型重复水型重复肾肾酷似囊酷似囊肿肿，但重复，但重复肾积肾积水水时时不不规则规则与与输输尿管相通。尿管相通。n n对对某些复某些复杂杂畸形和有合并症畸形和有合并症时显时显示有示有难难度。度。输输尿管尿管积积水可超声水可超声导导向造影。向造影。2121.重复重复肾重复重复肾2222.重复肾积水双肾盂畸形2323.肾脏先天性反常n n六、六、分叶分叶肾肾n n 病理与病理与临临床表床表现现 n n分叶分叶肾肾是一种是一种肾脏发肾脏发育异常。在胚胎育异常。在胚胎发发育育过过程中，程中，肾组织肾组织内内层层的的肾实质肾实质包包绕绕集合系集合系统统，使，使肾脏肾脏呈分叶状，叶呈分叶状，叶间间凹陷，凹陷，肾肾表面凹凸不平。出生后一年表面凹凸不平。出生后一年肾肾皮皮质继续质继续生生长长而逐而逐渐渐消失，而消失，而一部分人一部分人发发生生变变异，成人后仍呈分叶状，形成分叶异，成人后仍呈分叶状，形成分叶肾肾。肾肾表表面形面形态态异常，不影响其内部异常，不影响其内部结结构，多无构，多无临临床症状和病理意床症状和病理意义义。n n 超声表超声表现现 n n肾轮肾轮廓凹凸不平，可出廓凹凸不平，可出现现切迹或部分增大隆起，内切迹或部分增大隆起，内部部结结构正常，构正常，肾肾皮皮质质、肾锥肾锥体、体、肾窦肾窦回声均正常，回声均正常，肾肾血流分布正常。血流分布正常。n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n应应与与肾肾局部局部肿肿瘤瘤鉴别鉴别。2424.分叶分叶肾2525.肾脏先天性反常n n七、七、多囊多囊肾肾n n 病理与病理与临临床表床表现现 n n多囊多囊肾肾有两种有两种类类型，型，n n常染色体常染色体隐隐性性遗传遗传型（型（婴婴儿型）多囊儿型）多囊肾肾，发发病于病于婴婴儿期，儿期，临临床床较较罕罕见见。主要表。主要表现肾现肾功能不全，多出生后或功能不全，多出生后或婴婴幼儿期死亡。幼儿期死亡。n n常染色体常染色体显显性性遗传遗传型（成年型）多囊型（成年型）多囊肾肾，常于青中年，常于青中年时时期被期被发现发现，也可在任何年也可在任何年龄发龄发病。主要表病。主要表现现腹部包腹部包块块、腹痛、高血、腹痛、高血压压和和肾肾功能功能不全，多不全，多40604060岁岁出出现现。n n 超声表超声表现现 n n1 1、双双肾显肾显著增大，表面极不著增大，表面极不规则规则，常分叶状，双，常分叶状，双肾肾可不完全可不完全对对称。称。n n2 2、肾肾内多个无回声，大小不等，互不相通，囊内多个无回声，大小不等，互不相通，囊肿肿以外以外肾组织肾组织回声增高。回声增高。n n3 3、肾窦挤压变肾窦挤压变形，形，肾窦肾窦回声回声较较弥散，甚至弥散，甚至显显不清。不清。n n4 4、婴婴儿型多囊儿型多囊肾肾，因囊，因囊肿肿极小不被极小不被显显示，示，仅仅表表现肾现肾体体积积增大，增大，实实质质回声弥漫性增高。回声弥漫性增高。n n5 5、常伴肝、脾、胰腺、卵巢等多囊性病常伴肝、脾、胰腺、卵巢等多囊性病变变。2626.肾脏先天性反常n n七、七、多囊多囊肾肾n n 鉴别诊鉴别诊断断 n n（一）、多（一）、多发发性性单纯单纯性性肾肾囊囊肿为肿为n n多个囊多个囊肿单肿单独存在，囊独存在，囊肿肿以外以外为为正常正常肾组织肾组织；肾窦肾窦回声完整或回声完整或仅仅局局部受部受压压；肾肾增大以局部增大以局部为为主。主。n n（二）、多囊性（二）、多囊性肾发肾发育不全育不全n n好好发发于新生儿和于新生儿和婴婴幼儿，以腹部包幼儿，以腹部包块块就就诊诊。与成年型多囊。与成年型多囊肾肾相似，相似，多在儿童期多在儿童期发发病，病，对侧肾对侧肾回声正常。回声正常。n n（三）、重度（三）、重度肾积肾积水水n n亦可双亦可双侧侧性，性，长时间长时间大量大量积积水，水，实质变实质变薄呈多囊性。薄呈多囊性。n n单单房体房体积积大，各房大，各房间间差差别别小；小；n n房腔数量少，房腔数量少，仅仅限限肾肾盂盂肾盏肾盏腔数；腔数；n n各囊腔相互各囊腔相互连连通，而多囊通，而多囊肾肾囊囊肿肿大小相差大小相差悬悬殊且互不相通。殊且互不相通。n n肝肝肾肾分界分明，而多囊分界分明，而多囊肾肾表面高低不平致肝表面高低不平致肝肾肾界限模糊。界限模糊。2727.成人型多囊成人型多囊肾肾声像声像图图 囊囊肿肿极多，大小不一极多，大小不一婴婴儿型多囊儿型多囊儿型多囊儿型多囊肾标肾标本剖面本剖面本剖面本剖面图图 肾肾增大，囊增大，囊增大，囊增大，囊肿肿多而多而多而多而小，肉眼不能小，肉眼不能小，肉眼不能小，肉眼不能发现发现2828.肾肾囊囊囊囊肿肿+肝囊肝囊肝囊肝囊肿肿重度重度肾积水水2929.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看