脑灰质异位的MRI诊断.ppt

脑灰质异位的脑灰质异位的MRIMRI诊断诊断 潍坊市人民医院放射科潍坊市人民医院放射科 前言前言 脑灰质异位脑灰质异位(HGM)(HGM)是指胚胎期移行的神经元中途受阻是指胚胎期移行的神经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形。而聚集在室管膜与皮质之间的一种先天性畸形。18591859年年JungelJungel首次报道首次报道1 1例异位的皮质病变，后来例异位的皮质病变，后来Rudolph VirchowRudolph Virchow描述本病变描述本病变“好像是脑回放在白质里好像是脑回放在白质里”，并正式使用灰质异，并正式使用灰质异位这一术语。位这一术语。HGMHGM可单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常可单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常常是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一，其诊断目前主常是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一，其诊断目前主要依靠要依靠MRIMRI检查。检查。材料与方法材料与方法 l1.1.回顾分析我院自回顾分析我院自19961996年至年至20042004年年2121例例HGMHGM的的MRIMRI表现，表现，并对并对HGMHGM的病因、分型、常见并发畸形、临床表现及其与的病因、分型、常见并发畸形、临床表现及其与MRIMRI所见的关系等加以讨论。所见的关系等加以讨论。材料与方法材料与方法 l2.2.一般资料：一般资料：2121例中男例中男1010例，女例，女1111例。年龄最小例。年龄最小1 1岁，最岁，最大大5656岁，平均岁，平均28.6728.67岁，岁，1515岁以下儿童岁以下儿童6 6例，例，2020岁以上成岁以上成人共人共1515例。例。2121例中例中1919例有癫痫发作，单纯部分性发作例有癫痫发作，单纯部分性发作8 8例，例，复杂部分性发作复杂部分性发作5 5例，全面强直阵挛发作例，全面强直阵挛发作6 6例；智力障碍例；智力障碍1010例；运动障碍例；运动障碍7 7例；弱视例；弱视1 1例。例。2121例中例中1 1例因头痛例因头痛2 2天，天，1 1例因视物模糊行例因视物模糊行MRIMRI检查偶然发现。检查偶然发现。材料与方法材料与方法 l3.3.检查方法：检查方法：MRIMRI检查使用东芝公司生产的检查使用东芝公司生产的FLexart 0.5 FLexart 0.5 T T超导型磁共振成像系统，采用头部超导型磁共振成像系统，采用头部QDQD线圈。常规使用线圈。常规使用FSEFSE序列轴面序列轴面T2WI(TR35004000ms,TE120ms,T2WI(TR35004000ms,TE120ms,层厚层厚6.5mm,6.5mm,间距间距1.3mm)1.3mm)和和SESE序列轴面、矢状面序列轴面、矢状面T1WI(TR450500ms,TE15ms,T1WI(TR450500ms,TE15ms,层厚层厚6mm,6mm,间距间距1.2mm)1.2mm)，其中，其中1212例使用例使用IRIR序列轴面或冠状面、冠状斜面序列轴面或冠状面、冠状斜面PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚层厚6mm,6mm,间距间距1.2mm).1.2mm).结果结果 l2121例中，病变为双侧例中，病变为双侧4 4例，单侧例，单侧1717例，多病灶例，多病灶6 6例，共见异位灰例，共见异位灰质病灶质病灶3333个；结节型病灶个；结节型病灶1919个，板层型病灶个，桥带型病灶个，板层型病灶个，桥带型病灶个；病灶位于室管膜下区个；病灶位于室管膜下区1010个，位于额叶白质内个，位于额叶白质内6 6个，位于个，位于顶叶白质内顶叶白质内5 5个，位于枕叶白质内个，位于枕叶白质内3 3个，位于颞叶白质内个，位于颞叶白质内1 1个，个，8 8个桥带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区；最小个桥带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区；最小病灶约病灶约0.2cmX0.2cm0.2cmX0.2cm，最大病灶约，最大病灶约3.8cmX9.5cm3.8cmX9.5cm。合并脑裂畸形。合并脑裂畸形1111例，胼胝体发育不良例，胼胝体发育不良4 4例，巨脑回例，巨脑回2 2例，微脑回例，微脑回1 1例，透明隔例，透明隔缺如缺如1 1例，神经上皮囊肿例，神经上皮囊肿1 1例，合并多发性硬化例，合并多发性硬化1 1例。脑室受压例。脑室受压变形变形4 4例。癫痫发作例。癫痫发作1919例，呈单纯性或复杂部分性发作例，呈单纯性或复杂部分性发作1313例，例，成人成人1212例，儿童例，儿童1 1例；呈全面强直阵挛发作例；呈全面强直阵挛发作6 6例，成人例，成人1 1例，儿例，儿童童5 5例。智能障碍例。智能障碍1010例，成人例，成人5 5例，儿童例，儿童5 5例。运动障碍例。运动障碍7 7例，成例，成人人2 2例例,儿童儿童5 5例。例。讨论讨论 l病因及发病机理病因及发病机理l分型与常见伴发畸形分型与常见伴发畸形l临床表现及其与临床表现及其与MRIMRI所见的关系所见的关系lMRIMRI诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 病因及发病机理病因及发病机理 发病机理发病机理l大脑皮层的神经元来自胚胎大脑皮层的神经元来自胚胎脑室表面的生发层内的神经脑室表面的生发层内的神经母细胞，在胚胎母细胞，在胚胎3 35 5月期间，月期间，这些神经元向大脑皮质移行。这些神经元向大脑皮质移行。放射状胶质纤维的完整性是放射状胶质纤维的完整性是神经元完成移行的重要条件神经元完成移行的重要条件之一。之一。l另外有一种化学接触物质促另外有一种化学接触物质促使移行细胞沿胶质纤维向远使移行细胞沿胶质纤维向远侧移行，被称为趋化因子。侧移行，被称为趋化因子。病因病因l任何有害因素，如遗传、缺任何有害因素，如遗传、缺血或缺氧、感染和环境因素，血或缺氧、感染和环境因素，后者又包括后者又包括X X线辐射、中毒、线辐射、中毒、胎儿酒精综合症等，均可不胎儿酒精综合症等，均可不同程度的损伤放射状胶质纤同程度的损伤放射状胶质纤维或降低趋化因子的浓度。维或降低趋化因子的浓度。分型与常见伴发畸形分型与常见伴发畸形 分分型型l19361936年年JacobJacob把把HGMHGM分为室管分为室管膜下结节型和板层型膜下结节型和板层型l19881988年年BarkovichBarkovich等报道了双等报道了双皮质综合征后把皮质综合征后把HGMHGM分为室管分为室管膜下型、局灶型和弥漫型。膜下型、局灶型和弥漫型。l20002000年高煜等曾报道年高煜等曾报道1 1例室管例室管膜下双皮质综合症。膜下双皮质综合症。l根据病变的部位和形态学特根据病变的部位和形态学特点将脑点将脑HGMHGM分为三型：分为三型：结节结节型，型，板层型，板层型，桥带型。桥带型。常见伴发畸形常见伴发畸形l脑裂畸形、巨脑回畸形、多脑裂畸形、巨脑回畸形、多微脑回畸形、透明隔缺如和微脑回畸形、透明隔缺如和胼胝体发育不良是胼胝体发育不良是HGMHGM的常见的常见伴发畸形。伴发畸形。l本组尚见本组尚见1 1例神经上皮囊肿，例神经上皮囊肿，1 1例多发性硬化等少见伴发病例多发性硬化等少见伴发病变。变。l本组本组2 2例病区内见增粗的血管例病区内见增粗的血管影，文献报道这是由于发育影，文献报道这是由于发育异常的灰质内常有粗大的软异常的灰质内常有粗大的软脑膜血管所致。脑膜血管所致。临床表现及其与临床表现及其与MRIMRI所见的关系所见的关系 临床表现临床表现l反复而又频繁的癫痫发作反复而又频繁的癫痫发作l精神发育迟滞及智能障碍精神发育迟滞及智能障碍l运动系统受损运动系统受损l其它伴随症状多为头痛、耳其它伴随症状多为头痛、耳鸣及行为异常。鸣及行为异常。临床与临床与MRIMRI的关系的关系l成人患者症状多较轻且发病成人患者症状多较轻且发病晚，而儿童患者症状复杂、晚，而儿童患者症状复杂、严重。严重。l临床症状与异位灰质的分布临床症状与异位灰质的分布区域、本身的解剖形态和伴区域、本身的解剖形态和伴发的其它异常及其所处的功发的其它异常及其所处的功能区域有关。能区域有关。MRIMRI诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 MRI MRI诊断诊断lHGMHGM的的MRIMRI特征为在任何扫描特征为在任何扫描方式中，病灶的信号强度始方式中，病灶的信号强度始终与正常灰质一致，灶周无终与正常灰质一致，灶周无水肿，增强对病灶无强化作水肿，增强对病灶无强化作用，较易作出定性诊断。用，较易作出定性诊断。l质子密度加权成像和质子密度加权成像和T2WT2W成像成像相结合，是相结合，是HGMHGM定量诊断的最定量诊断的最佳手段。佳手段。l HGMHGM有占位效应有占位效应 鉴别诊断鉴别诊断l脑脑HGMHGM主要与转移瘤、淋巴瘤主要与转移瘤、淋巴瘤及沿室管膜生长的颅内肿瘤及沿室管膜生长的颅内肿瘤或室管膜瘤鉴别或室管膜瘤鉴别l脑灰质异位区有粗大血管时脑灰质异位区有粗大血管时应与脑血管畸形鉴别应与脑血管畸形鉴别lHGMHGM还应与结节硬化鉴别还应与结节硬化鉴别 后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field