1、肾血管平滑肌瘤肾血管平滑肌瘤1986以来336例一般为良性Epithelioid angiomyolipoma 有侵袭性1.结节性硬化综合症:大,多发,易出血2.散发性 占80%脂肪和平滑肌不是肾正常组织成分Choristoma 迷芽瘤肾血管平滑肌瘤发病率无结节性硬化尸检8501例诊断肾血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活检诊断肾血管平滑肌瘤男 13/12970(0.1%)女 11/4971(0.22%)肾血管平滑肌瘤发病率肾血管平滑肌瘤发病率估计在1/5000-1/1500之间结节性硬化综合症有50%存在肾血管平滑肌瘤诊断结节性硬化综合症有一即结节性硬化综合症多发肾血管平滑肌瘤CT,MR
2、I大脑皮质结节室管膜下胶质结节视网膜错构瘤面部血管纤维瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纤维瘤纤维斑,头皮或前额结节性硬化综合症有1为可疑,有2为预期诊断结节性硬化综合症多发肾肿瘤或囊肿肺淋巴管肌瘤病心横纹肌瘤病家属有结节性硬化中枢神经婴儿痉挛,癫痫,钙化或低髓鞘形成皮肤:脱色1cm(紫外光),腰骶皮革化肾血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症 多中心,双侧,大,容易出血 散发 多数为单个,单侧,小,随访4年 结节性硬化综合症67%长大,手术50%散发21%长大,手术28%肾血管平滑肌脂肪瘤自然病史随访4年:有结节性硬化综合症67%长大,50%手术散发21%长大,28%手术结节性硬化综合症小儿60例,随访4年,
3、一半有瘤,有结节性硬化综合症开始无肿瘤的以后40.7%有肿瘤,已有肿瘤的男39%,女100%长大结节性硬化综合症和散发AML的区别De Luca51例散发分为立刻手术或随访,随访的平均1.5cm,经过5年,92%无生长Oestering10例散发,直径平均4.4cm,随访4年无生长.一般认为散发的可以长大,但是比结节性硬化综合症少,如果4cm,结节性硬化综合症46%长大,53.8%手术;散发27%长大,7%手术结节性硬化综合症血管平滑肌脂肪瘤结节性硬化综合症Tuberous Sclerosis Complex(TSC)有2个基因:TSC1 9q34TSC2 16p13血管平滑肌脂肪瘤TSC散发
4、散发平均年龄平均年龄30.352.1肿瘤直径肿瘤直径8.9cm5.4cm多发多发97%13%有症状有症状64%73%急性出血急性出血44%14%超声诊断一般表现为强回声血管平滑肌脂肪瘤也可以没有强回声,原因是肌肉成分多或瘤内有出血小的肾细胞癌有8%-47%也可以有强回声,必须注意CT诊断血管平滑肌脂肪瘤内脂肪透亮,CT值12cm 7例,肾功能好,7例尿漏,1例感染不必血透析症状无复发中位随访39个月肾血管平滑肌瘤手术,开放,腹腔镜手术肾切除:1.全肾侵犯.2.近肾门.3.生长快,可疑恶性.4.腹膜后出血,栓塞没有条件或无效.肾血管平滑肌瘤特殊问题瘤栓-肾静脉-IVC-右心房,可以偶然发现,也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影发现可同时合并肾癌,1988Tello27例,多数有结节性硬化综合症,占1%-3%有的是上皮样血管平滑肌脂肪瘤淋巴结很少有病变可以有复发,侵犯结肠,横膈,甚至致命妊娠和血管平滑肌脂肪瘤自发出血少见如有病人休克,胎儿死亡4cm血管平滑肌脂肪瘤应在妊娠前手术小的肿瘤可以安全度过总结血管平滑肌脂肪瘤一般为良性,少数有侵袭性临床分为结节性硬化综合症和散发两类结节性硬化综合症肿瘤大,多发,容易有并发症CT诊断足够HMB-45有鉴别作用
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