淋巴瘤样肉芽肿.pdf.ppt

泰山医学院附属医院赵红金赵红金男、男、7272岁、岁、4186912041869120反复咳嗽咳痰近反复咳嗽咳痰近3 3个月。个月。给予先锋类药物抗感染后症状好转，未完全缓解；患者一月给予先锋类药物抗感染后症状好转，未完全缓解；患者一月前症状加重。前症状加重。鉴别诊断：肺癌肺癌韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿结节病结节病转移瘤转移瘤肺癌韦格纳肉芽肿以上、下呼吸道炎症的坏死性肉芽肿炎症；以上、下呼吸道炎症的坏死性肉芽肿炎症；多发肺结节和肿块达多发肺结节和肿块达90%90%以上；以上；约约50%50%病例最终形成空洞；病例最终形成空洞；血清血清c-ANCAc-ANCA可出现在可出现在90-95%90-95%的系统韦格纳肉芽肿病例中，特的系统韦格纳肉芽肿病例中，特异性约为异性约为90%90%。结节病是一种以非坏死性肉芽肿为特征的全身性炎性疾病；是一种以非坏死性肉芽肿为特征的全身性炎性疾病；最常见于最常见于20-4020-40岁患者，女性略多，岁患者，女性略多，30-50%30-50%患者无症状；患者无症状；90%90%以上的患者出现胸内淋巴结（双肺门对称性）和肺实质受以上的患者出现胸内淋巴结（双肺门对称性）和肺实质受累，结节样肉芽肿沿淋巴管周围分布，上肺为著。累，结节样肉芽肿沿淋巴管周围分布，上肺为著。转移瘤原发肿瘤病灶；原发肿瘤病灶；肺内随机分布多发结节。肺内随机分布多发结节。手术记录：手术记录：上肺尖端触及一质硬肿物，约上肺尖端触及一质硬肿物，约4 43 33cm3cm大小，局部胸大小，局部胸膜皱缩，肺门纵隔可见多发肿大淋巴结。膜皱缩，肺门纵隔可见多发肿大淋巴结。病理：病理：淋巴瘤样肉芽肿。淋巴瘤样肉芽肿。淋巴瘤样肉芽肿（血管中心性免疫增殖性病变）多发生在结外，以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增殖性疾多发生在结外，以血管为中心、伴血管损伤的淋巴增殖性疾病，有进展为恶性淋巴瘤倾向。病，有进展为恶性淋巴瘤倾向。肺（肺（90%90%）、皮肤（）、皮肤（25-59%25-59%）、肾脏（）、肾脏（32%32%）、肝（）、肝（29%29%）、神）、神经系统（经系统（30%30%），上呼吸道胃肠道、肾上腺、心脏也可受累，），上呼吸道、胃肠道、肾上腺、心脏也可受累，淋巴结和脾很少受累。淋巴结和脾很少受累。患者常出现咳嗽、呼吸困难、发热及全身乏力。患者常出现咳嗽、呼吸困难、发热及全身乏力。本病复发率高，愈后差，本病复发率高，愈后差，50%50%患者患者5 5年内死亡。年内死亡。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为级级G1G1：主要由小淋巴、组织及浆细胞浸润，无不典型淋巴细胞及：主要由小淋巴、组织及浆细胞浸润，无不典型淋巴细胞及免疫母细胞，一般无坏死；免疫母细胞，一般无坏死；G2G2：形态学介于：形态学介于G1G1和和G3G3之间的过渡类型；之间的过渡类型；G3G3：浸润细胞以非典型淋巴细胞为主，多形性的炎症背景常不：浸润细胞以非典型淋巴细胞为主，多形性的炎症背景常不明显，坏死较突出。明显，坏死较突出。G3G3又称血管中心性淋巴瘤。又称血管中心性淋巴瘤。CTCT征象：征象：病变病变主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少主要位于两下肺野，尤以两肺外带为多见，肺尖部很少受累；受累；病变沿支气管血管周围分布的结节、不规则密度增高影、薄病变沿支气管血管周围分布的结节、不规则密度增高影、薄壁小囊肿及成簇的小结节，多总是壁小囊肿及成簇的小结节，多总是呈双侧呈双侧性；性；约约1/31/3可出现肺可出现肺空洞；空洞；也可发生肺叶支气管部分阻塞；也可发生肺叶支气管部分阻塞；也可发生肺实质大片破坏。也可发生肺实质大片破坏。December 2015 December 2015 Lymphomatoid Granulomatosis Camila Lymphomatoid Granulomatosis Camila P.Purysko,P.Purysko,The radiological spectrum of pulmonary The radiological spectrum of pulmonary lymphoproliferative disease.lymphoproliferative disease.S S Hare,et al.Br J Radiol.2012 July;85(1015):848-S S Hare,et al.Br J Radiol.2012 July;85(1015):848-864.,864.,A Rare Presentation of a Rare Disease:Pulmonary A Rare Presentation of a Rare Disease:Pulmonary Lymphomatoid GranulomatosisLymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol.2012;Case Rep Pulmonol.2012;Ghulam Rehman Ghulam Rehman Mohyuddin,Mohyuddin,1 1Fatima Fatima A Rare Presentation of a Rare Disease:Pulmonary A Rare Presentation of a Rare Disease:Pulmonary Lymphomatoid GranulomatosisLymphomatoid Granulomatosis Case Rep Pulmonol.2012;Case Rep Pulmonol.2012;Ghulam Rehman Ghulam Rehman Mohyuddin,Mohyuddin,1 1Fatima Fatima 后面内容直接删除就行后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用主要经营：网络软件设计、图文设计制作、主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等发布广告等公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！到让客户满意！致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPTPPT设计、计划书、策划案、学习课件、各设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一站式需求类模板等方方面面，打造全网一站式需求The user can demonstrate on a projector The user can demonstrate on a projector or computer,or print the presentation or computer,or print the presentation and make it into a film to be used in a and make it into a film to be used in a wider fieldwider field