神经节细胞胶质瘤.ppt

1 1.2 2.3 3.4 4.5 5.6 6.7 7.8 8.9 9.1010.n n术后病理：（左侧颞枕叶）神经节细胞胶质瘤，镜下可见弥漫增生的神经节细胞，瘤细胞较为幼稚，较为密集，期间无正常的胶质纤维，并可见明显的钙化，该类细胞免疫组化标记：Syn（+）、NF（+）、S-100（+）、CD34（+）、CgA（-）、GFAP（+/-）。1111.病理图片1212.n n中枢神经系统的神经节细胞胶质瘤属于少见的肿瘤，仅占颅内肿瘤的0.3%1.3%。n n好发于大脑半球，尤以颞叶为好发部位，由神经元和胶质细胞成分混合构成的新生肿物。1313.n n青少年多见，男性多于女性，病程相对叫长。n n复杂部分性癫痫发作症状和癫痫先兆症状为其主要临床表现，与海马硬化引起的颞叶癫痫不同，难产和高热惊厥病史少见。1414.n n神经节细胞胶质瘤影像学表现呈多样性。n nCT扫描多呈低或等密度，少数呈高密度，钙化和囊变多见。n n实性肿瘤MRI平扫多表现为颞叶的长T1，长T2，信号不均匀的病变，边界不清楚，而囊性肿瘤约占40%，可为完全囊性、囊实性（肿瘤中有囊）或多囊状改变，可见囊壁强化。n n肿瘤占位效应多不明显，周围水肿少见，可见周围皮质萎缩样改变。1515.n n该肿瘤的来源尚有争议，目前普遍认为是一种有神经胶质细胞与神经元细胞的良性混合性肿瘤。n n有学者认为神经节细胞胶质瘤可能是胚胎发育异常基础上，胶质细胞肿瘤性增生，这种增生刺激和诱导幼稚神经元细胞分化，最后形成含有神经元细胞和神经胶质细胞的真性肿瘤。1616.n n本例患者无癫痫发作病史，但其钙化、囊变，无明显瘤周水肿，占位效应轻，免疫组化GFAP（+/-）提示有少量的胶质成分存在，符合神经节细胞胶质瘤的影像学表现。1717.鉴别诊断断1 1、少突胶、少突胶质质瘤瘤n n 少突胶少突胶质细质细胞瘤起源于少突胶胞瘤起源于少突胶质细质细胞，占胶胞，占胶质质瘤的瘤的5%5%10%10%，多，多见见于成人。于成人。肿肿瘤常位于大瘤常位于大脑脑皮皮质质或皮或皮质质下，其生下，其生长缓长缓慢，半数以上位于慢，半数以上位于额额叶，其次叶其次为顶为顶叶与叶与颞颞叶，无包膜，但与正常叶，无包膜，但与正常脑组织脑组织界限清楚，以膨界限清楚，以膨胀胀性生性生长为长为主，生主，生长缓长缓慢。慢。钙钙化化发发生率高，生率高，为为50%50%80%80%。出血、囊性。出血、囊性变变少少见见。n n好好发发于于35-4035-40岁岁。常。常见见首首发发症状症状为为局灶性局灶性癫痫癫痫，局部神，局部神经经功能障碍功能障碍则则取决于病取决于病变变部位。晚期常出部位。晚期常出现颅现颅内高内高压压。n nCTCT表表表表现现：n n为为略高密度混略高密度混杂杂的的肿块肿块，边缘边缘清楚；囊清楚；囊变变区呈低密度。区呈低密度。n n瘤内有瘤内有钙钙化，呈条状、斑点状或大而不化，呈条状、斑点状或大而不规则规则，其中弯曲条，其中弯曲条带带状状钙钙化具化具有特征性。有特征性。n n瘤周水瘤周水肿轻肿轻，占位效，占位效应轻应轻。n n增增强扫强扫描示描示肿肿瘤瘤轻轻至中度至中度强强化，亦可不化，亦可不强强化；不典型病例可表化；不典型病例可表现为现为皮皮质质低密度，低密度，类类似似脑脑梗死灶。梗死灶。n nMRIMRI表表表表现现：n n大多数大多数肿肿瘤瘤轮轮廓可廓可见见，水，水肿轻肿轻微。微。n n肿肿瘤内部瘤内部T1T1加加权权、T2T2加加权权可可见见不不规则规则低信号影（低信号影（为钙为钙化所致）。化所致）。n n大多数大多数肿肿瘤呈斑片状，不均匀瘤呈斑片状，不均匀轻轻微微强强化。化。n n恶恶性者水性者水肿肿和和强强化明化明显显，与，与、级级星形星形细细胞瘤不易区分。胞瘤不易区分。1818.少突少突细胞瘤胞瘤1919.2 2、低、低级别级别星形星形细细胞瘤胞瘤n n星形星形细细胞瘤是神胞瘤是神经经系系统统最常最常见肿见肿瘤，瘤，约约占神占神经经上皮上皮肿肿瘤的瘤的75%75%。20002000年年WHOWHO依据其依据其细细胞生物学特征将其分胞生物学特征将其分为为级级。n n低低级别级别星形星形细细胞瘤常常生胞瘤常常生长缓长缓慢，病程常慢，病程常长长达数年，平均达数年，平均3.53.5年，多数患者呈年，多数患者呈缓缓慢慢进进行行性性发发展，展，癫痫癫痫常常为为首首发发症状症状 50%50%患者以患者以癫痫癫痫起病，起病，75%75%患者有患者有头头痛，痛，50%50%有精神有精神运运动动性肌无力，出性肌无力，出现现呕吐与明呕吐与明显显意意识识障碍分障碍分别为别为33%33%与与20%20%。神。神经经系系统检查统检查多数患者多数患者有有视盘视盘水水肿肿与与脑脑神神经经障碍，均占障碍，均占60%60%。近半数患者出。近半数患者出现现肢体肌无力，而出肢体肌无力，而出现现言言语语困困难难、感感觉觉障碍、障碍、视视野改野改变变者也分者也分别为别为20%20%。n nCTCT表表表表现现：n n多呈低密度，多呈低密度，较较均匀一致，占位效均匀一致，占位效应应不明不明显显 瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明明显显水水肿肿影。除少数病例外，一般注射造影影。除少数病例外，一般注射造影剂剂不增不增强强或稍有增或稍有增强强。因。因肿肿瘤所在的部位瘤所在的部位和大小而异，表和大小而异，表现现相相应应的占位效的占位效应应。n n 小小脑脑星形星形细细胞瘤在胞瘤在CTCT上上肿肿瘤的瘤的实质实质部分呈低部分呈低(或或)混混杂杂密度病灶，造影密度病灶，造影剂剂增增强强后后可有可有轻轻度增度增强强，而囊腔部分，而囊腔部分则则始始终终保持低密度影。囊壁部分可呈保持低密度影。囊壁部分可呈环环形或弧形或弧线线形增形增强强。n n 脑脑干部位的星形干部位的星形细细胞瘤胞瘤CTCT上可上可见脑见脑干的增粗，左右不干的增粗，左右不对对称及出称及出现现低密度或混低密度或混杂杂密度的密度的肿肿瘤病灶影。瘤病灶影。n nMRIMRI表表表表现现：n nT1WIT1WI呈低信号呈低信号 T2WIT2WI呈高信号。注射呈高信号。注射Gd-DTPAGd-DTPA增增强强不明不明显显。n n 瘤周水瘤周水肿轻肿轻微。微。n n 增增强扫强扫描后低描后低级别级别星形星形细细胞瘤多数呈胞瘤多数呈环环形形强强化。化。2020.低低级别星形星形细胞瘤胞瘤2121.n n3 3、颅颅内内软软骨瘤骨瘤n n软软骨瘤是起源于透明骨瘤是起源于透明软软骨之少骨之少见见的良性的良性肿肿瘤。患病年瘤。患病年龄龄大多在大多在20205050岁岁之之间间，平均，平均2929岁岁。女性病人稍多于男性。女性病人稍多于男性 。n n软软骨瘤通常骨瘤通常发发生于趾骨、腕骨；生于趾骨、腕骨；发发生于生于颅颅内者甚少，内者甚少，仅约仅约占原占原发发于于颅颅内内肿肿瘤的瘤的0.06%0.06%0.30.3。Hirshfie1dHirshfie1d于于18511851年首先年首先记载记载了了颅颅内内软软骨瘤，而骨瘤，而NixonNixon于于19821982年首先年首先发发表了表了有关有关颅颅内内软软骨瘤之骨瘤之较较全面的全面的资资料。料。颅颅内内软软骨瘤骨瘤70708080位于硬膜外，并起源于位于硬膜外，并起源于颅颅底，底，通常通常发发生于骨生于骨缝连缝连接接处处的的软软骨，特骨，特别别是鞍旁、中是鞍旁、中颅颅凹底，但在大凹底，但在大脑脑凸面、大凸面、大脑镰脑镰、脉、脉络丛络丛和和脑实质脑实质也偶可也偶可见见到到 。n n分型分型分型分型：（1 1）窦窦型；（型；（2 2）凸面和）凸面和脑实质脑实质型；（型；（3 3）蝶岩斜坡之）蝶岩斜坡之颅颅底型。底型。n nCTCT表表表表现现：可可见见到薄的、形状不整的到薄的、形状不整的纤维纤维囊和点状、囊和点状、绵绵絮状的絮状的钙钙化区。化区。LacerteLacerte等人根据等人根据CTCT征象将征象将颅颅内内软软骨瘤分骨瘤分为为2 2型：第型：第1 1型，称型，称为经为经典型，在增典型，在增强强CTCT时时可呈可呈现现混混杂杂密度，密度，对对比比剂剂出出现现的很少或的很少或轻轻度出度出现现；第；第2 2型，型，肿肿痛周痛周围为围为高密度，高密度，说说明沿着致密的明沿着致密的软软骨基骨基质质周周围围有正常的有正常的软软骨骨组组胞，而在胞，而在肿肿瘤中心瘤中心为为低密度，低密度，说说明具有囊性明具有囊性变变或很稀疏的非坏死的或很稀疏的非坏死的结缔组织结缔组织。有的著者指出，在增。有的著者指出，在增强强CTCT时时，对对比比剂剂不是在注射后立刻不是在注射后立刻进进入入肿肿瘤内，而要瘤内，而要经过经过30min30min才才进进入其中。入其中。n nMRIMRI表表表表现现：在第在第1 1型型时时，T1T1加加权权伴有低信号的混伴有低信号的混杂杂信号，在信号，在T2T2加加权则权则伴有等信号或高伴有等信号或高信号。注入信号。注入对对比比剂剂GdDTPAGdDTPA时肿时肿瘤含有的瘤含有的对对比比剂剂很少或呈很少或呈轻轻度增度增强强。在第。在第2 2型型时时，在，在T2T2加加权时权时，沿，沿肿肿瘤周瘤周边为边为高信号并有混高信号并有混杂杂信号，而在信号，而在肿肿瘤中心可出瘤中心可出现现明明显显的高信号。在的高信号。在注射注射对对比比剂剂后，在后，在T1T1加加权时权时沿沿肿肿瘤周瘤周围围出出现对现对比比剂剂，说说明具有很稀疏的水明具有很稀疏的水肿肿性性结缔组结缔组织织。脑脑血管造影血管造影时颅时颅内内软软骨瘤常骨瘤常见见不到血管网。不到血管网。2222.颅颅内内内内软软骨病骨病骨病骨病2323.