拜新同应用与肺动脉高压病例报道一例.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2014/6/13,#,拜新同治疗“大房缺合并高肺阻力”病例报道一例,姜小飞,珠海市人民医院心血管内科,病例介绍,-,一般情况,-,患者，刘某，女，,44,岁,-,因“反复活动后胸闷、气促,2,年”入院,-,既往有高血压病病史,5,年，最高,150/100mmHg,，平素未正规服用降压药物,病例介绍,-,体格检查,-,神志清楚，对答切题，慢性病容，无明显发绀,-BP,：,146/80mmHg,-HR,：,80,次,/,分,-,心界不大、肺动脉瓣听诊区可及,2/6,级收缩期吹风样杂音,-,双肺呼吸音清，未及罗音腹软，无压痛,-,肝、脾肋下未及,-,双下肢无水肿,-,神经系统查体（,-,）,病例介绍,-,辅助检查,-,血、尿、粪常规：未见明显异常；,-,生化：肝、肾功能、血脂、血糖、电解质,未见明显异常；,-,心电图：房性早搏，,V1-2 T,波低平；,-,胸片：心影稍大，肺纹理增粗，肺动脉段,增粗；,辅助检查,-,心脏彩超（术前）,-,房间隔缺损,46x42x49mm,-,房水平探及左向右为主双向分流,-,三尖瓣中度关闭不全,-,二尖瓣轻度关闭不全,-,估算肺动脉收缩压,84mmHg,二维及,M,型测值（径线,mm,，面积,cm,）,LV,32,LA,37,RV,49,RA,69x87,IVS7,LVPW,7,AAO,22,MPA,43,多普勒测值（速度,m/s,，压差,mmHg,）,Emv,1.45,AV,1.28,PV,2.9,心功能,EDD,31,ml,ESD,18,ml,EDV,38 ml,ESV,10 ml,SV,28 ml,EF,73%,FS,41%,辅助检查,-,右心导管,-,患者肺血管扩张试验前后，肺动脉平均压由,51mmHg,降至,34mmHg,，肺阻力由,6.71 wood/,m,2,降至,2.84 wood/,m,2,-,急性肺血管扩张试验为阳性,病例介绍,-,诊断,-,先天性心脏病,房间隔大缺损（继发孔,-,中央型）,三尖瓣关闭不全（中度）,二尖瓣关闭不全轻度）,肺动脉高压（中,-,重度）,频发房性早搏,心功能,II,级,-,高血压病,2,级高危,病例介绍,-,处理方案,-,急性肺血管扩张试验阳性,-,内科药物治疗：拜阿司匹林,0.1 Qd,拜新同,30mg Qd,-,外科治疗：建议患者尽早行外科房间隔缺损修补术,-,内科随诊,随访结果,-2012-7 BP,：,128/70mmHg,，,P,：,70,次,/,分，患者活动后气促有所缓解，无低血压、肢体水肿,CCB,副作用；,-2012-8 BP,：,120/68mmHg,，,P,：,76,次,/,分，患者活动后气促较前无明显加重，无低血压、肢体水肿,CCB,副作用；,-2012-9 BP,：110/70mmHg,，,P,：,72,次,/,分，患者活动后气促有所缓解，无低血压、肢体水肿,CCB,副作用；并于心外科行房间隔修补术加三尖瓣成形术。,心脏彩超（术后）,-,房水平残余细束左向右分流,-,二尖瓣轻,-,中度关闭不全,二维及,M,型测值（径线,mm,，面积,cm,）,LV,37,LA,49,RV,21,RA,34,IVS,10,LVPW,9,AO,20,MPA,29,多普勒测值（速度,m/s,，压差,mmHg,）,Emv,1.35,AV,1.26,PV,1.09,Em,6.5 cm/s,Am,5.6 cm/s,心功能,EDD,39 mm,ESD,27 mm,EDV,66 mlESV,28 ml,SV,38 ml,EF,59%,FS,30%,HR,129 bpm,小 结,-,中年女性，出现活动后胸闷、气促,2,年,-,既往有高血压病史,-,心脏彩超提示：大房缺，左向右为主的双向分流,-,无内科介入封堵术指证,-,急性肺血管扩张试验阳性,-,能够耐受拜新同降压治疗,-3,月后行外科房缺修补术，效果可,疑 问,-,使用拜新同降压是否适合于该患者？,-,使用拜新同能否降低患者的肺动脉压，延缓患者的病程，为这类患者提供廉价、有效的方法，去争取更多的手术时机？,肺高压（,PH,）,-,定义,跨肺压,=,肺动脉平均压,-,平均肺动脉楔压,在静息状态下测得的值,在运动机能亢进如体肺分流（仅在肺循环）、贫血、甲状腺功能亢进等条件下，可以出现高的心输出量。,Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.European Heart Journal(2009)30,24932537,2010,年中国肺高血压诊治指南,.,中国医学前沿杂志，,2011,，,3,（,2,）：,62-81,肺高压,临床分类（,Dana Point,，,2008,）,1.,肺动脉高压,（,PAH,）,3.,肺部疾病和,/,或低氧所致的肺动脉高压,1.1,特发性肺动脉高压,3.1,慢性阻塞性肺疾病,1.2,可遗传性肺动脉高压,3.2,间质性肺疾病,1.2.1 BMPR2,3.3,其他伴有限制性或阻塞性混合型通气障碍,1.2.2 ALK,endoglin,（伴或不伴遗传性出血性毛,疾病,细血管扩张症）,3.4,睡眠呼吸暂停,1.2.3,不明基因,3.5,肺泡低通气,1.3,药物和毒物所致的肺动脉高压,3.6,慢性高原缺氧,1.4,相关性肺动脉高压,3.7,发育异常,1.4.1,结缔组织病,4.,慢性血栓栓塞性肺动脉高压,1.4.2 HIV,感染,5.,原因不明和,/,或多种因素所致的肺动脉高压,1.4.3,门脉高压,5.1,血液系统疾病：骨髓增生疾病、脾切除术,1.4.4,先天性心脏病,5.2,系统性疾病：结节病、肺朗科汉斯细胞组织,1.4.5,血吸虫病,细胞增多症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、,1.4.6,慢性溶血性贫血,血管炎,1.5,新生儿持续性肺动脉高压,5.3,代谢性疾病：糖原储积症、高雪氏病、甲状,1,肺静脉闭塞性疾病（,PVOD,）和,/,或肺毛细血管,腺疾病,瘤病,(PCH),5.4,其他：肿瘤性阻塞、纤维纵膈炎、透析的慢,2.,左心疾病所致的肺动脉高压,性肾衰竭,2.1,收缩功能不全,2.2,舒张功能不全,2.3,瓣膜病,先心病所致肺动脉高压分类,肺高压,-,药物治疗,CCB,在,PH,中的应用,-,应用年代久，有效人群少；,-,主要药物：,硝苯地平、地尔硫卓,及氨氯地平；,-,硝苯地平初始剂量,30mg/d,，目标剂量,120-240mg/d,、地尔硫卓初始剂量,60mg/d,，目标剂量,240-270mg/d,，氨氯地平初始剂量,2.5mg/d,，目标剂量,20mg/d,；,-,仅使用在血管扩张试验阳性患者；,-,副作用：低血压、下肢浮肿、晕厥、右心衰等；,Rich S,Kaufmann E,Levy PS.The effect of high doses of calcium-channel blockers on survival in primary pulmonary hypertension.N Engl J Med 1992;327:7681.,Sitbon O,Humbert M,Jais X,Ioos V,et al.Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension.Circulation 2005;111:31053111.,先心病所致,PAH,的治疗,治疗方案依据,3,个特点,4,个论据,治疗方案,治疗方案依据,-3,个特点,-,急性肺血管扩张试验阳性，适合外科手术,-,患者自身存在高血压病,-,患者可以耐受拜新同的治疗,是否手术,治疗方案依据,-4,个论据,-,急性肺血管扩张试验阳性的,PAH,患者使用,CCB,有效,-,急性肺血管扩张试验阳性的先心病（左向右分流为主）患者，有外科手术的指证,-,合并艾森曼格综合征的先心病患者，不建议使用,CCB,-,目前缺乏,CCB,治疗先心病相关性,PAH,的临床研究，对该类,患者是否进行急性肺 血管扩张试验存在争议,思 考,-,急性肺血管扩张试验阳性的左向右分流为主的先心病患者，是否能够使用,CCB,延缓艾森曼格综合征的发展时间？,-,介于左向右分流的先心病与“艾森曼格综合征”之间患者，可以耐受,CCB,的患者，能否长期使用？,谢谢！,