1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,结缔组织病和风湿病,f4a7581628,概 述,风湿性疾病简称风湿病,是一组以内科为主的肌肉骨骼系统疾病,它包括:弥漫性结缔组织病及各种病类引起的关节和关节周围软组织,包括肌、肌腱、韧带等的疾病。风湿一词是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(,CTD),是风湿性疾病中的一大类,它以血管和结
2、缔组织慢性炎症的病理改变为基础,可引起多器官多系统损伤。,风湿性疾病的范畴和分类,主要疾病名称,弥漫性结缔组织病,SLE、RA、pSS、SSc、PM,/DM、,血管炎,脊柱关节病,AS、Reiter,综合征、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎,退行性变,OA,晶体性,痛风、假性痛风,感染因子相关性,反应性关节炎、风湿热,其它,纤维肌痛、周期性风湿、骨质疏松症等,注:,SLE:,系统性红斑狼疮;,RA:,类风湿关节炎;,pSS,:,原发性干燥综合征;,SSc,:,系统性硬化病;,PM/DM:,多肌炎/皮肤炎;,AS:,强直性脊柱炎;,OA:,骨性关节炎,风湿病在我国并不少见,据我国初步流行病学的调查
3、并以16岁以上人群为例:类风湿关节炎患病率为0.32%,-0.36%,,强直性脊柱炎约为0.25%,系统性红斑狼疮约为0.07%,原发性干燥综合征约为0.3%,骨性关节炎在50岁以上者可达50%,痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制,与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少,这都说明风湿病病谱的改变。,临床特点,1,呈发作与缓解相交替,的慢性病程 如,SLE,、,RA,、,痛风等都是病程漫长、起伏不定。由于多次发作可造成严重损害,2,同一疾病其临床表现个体差异很大,以,SLE,为例,有的以皮肤损害为主,出现典型蝶形红斑;有的无皮肤损害却有明显狼疮性肾炎的表现,甚至发生肾衰竭
4、3,免疫学异常或生化改变,如,RA,多有类风湿因子,(RF),阳性;,SLE,可有抗双链,DNA,抗体阳性;痛风有血尿酸增高,4,治疗效果有较大的个体差异,不同病人,对抗风湿药的耐受量、疗效及不良反应,等都可有较大差异,5D,:残废(,disability,)痛苦(,discomfort,)死亡(,death,),经济损失(,dollar lost,)药物中毒(,drug toxicity,),SLE,系统性红斑狼疮病人的护理,概述,可累及多系统、多脏器的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,血清常出现多种自身抗体。年轻女性多,男女之比为,1,:,7,10,,年龄以,15,40,岁最多,儿童和老
5、人亦可发病。我国患病率约,60,70,10,万人口,病因,遗传:下述提示本病与遗传有关,有色人种,SLE,患病率高于白人,提示其与种族有关。,有家族聚集倾向,近亲的患病率可高达,13%,。,同卵双生的发病率高达,23,69,,而异卵双生中仅,3%,。,易感基因,HLA-DR2,、,HLA-DR3,的发生频率明显高于正常人群。,性激素,:,女性育龄期、妊娠加重,雌激素水平,。,病因,环境,日光:,40%SLE,病人对日光过敏,紫外线使皮肤上皮细胞凋亡,新抗原暴露而成为自身抗原,成为诱发因素。,感染:,SLE,症状与病毒感染相似;,SLE,肾小球内皮及组织中可找到包涵体,血清中抗病毒滴度增高,提示
6、与病毒感染有关。,食物:含补骨脂素的食物有增强光敏感的作用,如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等;含联胺基团的食物可诱发,SLE,发病,如烟熏食品、蘑菇等;猕猴饲以苜蓿(含,L-,刀豆素)可产生狼疮样症状。,药物:普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用,可出现狼疮样症状,停药后多消失。,发病机制,外来抗原(病原体,/,药物),B,细胞活化,免疫耐受减弱,B,细胞,+,自身抗原(模拟)抗原递呈,T,细胞,T,细胞活化,B,细胞产生大量自身抗体 自身组织破坏。,致病性自身抗体,抗细胞核抗体(,ANA,),抗胞浆成分抗体,抗细胞表面抗原抗体,免疫复合物,抗原,+,抗体 免疫复合物 沉积于靶组织激活
7、补体 介质释放 损害组织,病理,基本病理变化,结缔组织纤维蛋白样变性,黏液性水肿,坏死性血管炎,病理,器官特征性改变,“洋葱皮样”病变,狼疮小体(苏木紫小体),疣状心内膜炎,狼疮性肾炎,LN,病理,LN,的分型:,1,、轻微病变型,微小病变型。,2,、系统病变,系膜增生型。,3,、局灶增生型。,4,、弥漫性增殖型,5,、膜性病变。,6,、肾小球硬化型。,临床表现,特征:,起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如,发热,,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。病情常缓重交替出现。,感染、日晒、药物、精神创伤、手术,等均可,诱发,或加重。,临床表现,全身症状:发热(,90%,),疲乏,
8、体重 淋巴结肿大,皮肤与黏膜:,面部蝶形红斑,(特征),临床表现,皮肤与黏膜,:,盘状红斑,各种皮疹:,如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、,水疱和大疱等,临床表现,皮肤与黏膜,手指末端和甲周的红斑也具有特征,临床表现,皮肤与黏膜,其他:,40,病人光过敏,40%,病人有脱发,30%,有雷诺现象,此外,可有网状青斑、脱发、口腔溃疡或糜烂。,临床表现,关节与肌肉:,85,病人有关节受累,表现为关节痛,部分可伴有关节炎,一般不引起关节畸形。,受累近端指间关节、腕、膝、踝等处,表现为不对称性多关节痛,呈间歇性。,40%,病人可有肌痛,有时出现肌炎。,临床表现,肾脏,系统性红斑狼疮病人均有肾组织病理改变。
9、几乎所有的病人都出现狼疮性肾炎(,LN,),表现:急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症,可有不同程度的水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿,最终导致肾衰竭。,临床表现,心血管,30,病人可有心包炎,约,10,病人累及心肌发生心肌炎,10%,有周围血管病变,如血栓性静脉炎。,出现心功能不全是预后不良的重要指征,心肌炎合并肾性高血压和肾功能不全者可发生心力衰竭而死亡。,临床表现,肺与胸膜,约,10,病人可有急性狼疮性肺炎,其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶,表现为发热、干咳、气促,亦可表现为肺间质病变。,35%,病人可有胸膜炎、胸腔积液。,消化道 约有,30,病人出现食欲不振、恶心、呕吐
10、腹痛、腹泻等,临床表现,神经系统,20,病人有神经系统损伤,脑损害最多见,表现为精神障碍、癫痫发作、偏瘫、脑血管意外、脊髓炎等。,凡有,中枢神经系统症状者均表示病情活动,预后不良,。,严重头痛可以是,SLE,的首发症状。,临床表现,血液系统,约,60%,慢性贫血、仅,10%,为自身免疫性溶血性贫血,约,40%,的人有白细胞和淋巴细胞减少,20%,病人有血小板减少等,抗磷脂体综合症:,动脉和(或)静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。,干燥综合症(,SS,):,约,30,病人继发,SS,,有唾液腺和泪腺功能不全,眼:约,15%,病人有眼底变化,如出血、视神经乳头水肿、视网膜渗出物等,其原因为视
11、网膜血管炎,早期治疗可逆转。,实验室和其他检查,一、一般检查:,1,、红细胞、白细胞、血小板,减少;,2,、尿蛋白、管型;血沉:增快;血清,A/G,:降低。,二、免疫学检查,狼疮细胞,:非特异性;,LE,细胞,:,是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质,与抗核抗体结合后在补体参与下,变成均匀嗜酸性物质,然后被中性粒细胞吞噬,形成大块包涵体,即狼疮细胞。,实验室和其他检查,一、一般检查:,1,、红细胞、白细胞、血小板,减少;,2,、尿蛋白、管型;血沉:增快;血清,A/G,:降低。,二、免疫学检查,狼疮细胞,:非特异性;,ANA,:非特异性阳性率高,特异性差,抗双链,DNA,抗体,:特异性高,阳性
12、率,70%,。,抗,Sm,抗体,:约在,30,SLE,中呈阳性反应,因其特异性高,为本病的,特异性抗体,。,类风湿因子;,2040%,病例阳性。,狼疮带实验,这里是,IgG,抗体的荧光染色,表明了免疫复合物在表皮与真皮的交界处,.,如果这样一种情形仅在有疹的皮肤上能看到的话,那么诊断可能是,DLE,(,盘状红斑狼疮,),.,但是如果这种情形也表现在无疹的皮肤上的话,那么诊断就是,SLE.,狼疮带试验,(LBT),有时当进行,抗核抗体检测,时底物细胞显出特殊的染色模式,.,这就是所谓的,“,边缘,”,模式,它是大多数,SLE,具有的特点,.,双链,DNA,检测结果为阳性则强烈地提示了可诊断为,S
13、LE.,表鞭毛虫存在的目的是作为双链,DNA,检测的底物,.,它含有的明亮的荧光动核是阳性结果的标志,.,治 疗,早期诊断,早治疗。,避免诱因,防日晒。,活动期休息,迅速控制。,缓解期接受维持性治疗。,1,抗疟药,(,皮疹、光敏感及关节症状,是治疗盘状红斑狼疮主要药物),磷酸氯喹,250,500mg/d,,,或羟基氯喹,200-400mg/d,病情控制后,减量维持。引起视网膜退性病变,视觉异常和失明,用药后每,3,6,个月查眼底,发现病变及时停药,视力可恢复正常皮肤色素沉着、皮疹、毛发变白、白细胞和血小板减少以及神经系统的不良反应。,治 疗 要 点,2,糖皮质激素,是目前治疗,SLE,主要药物
14、用于急性暴发性狼疮,脏器受损包括肾、中枢神经系统、心、肺等,急性溶血性贫血,血小板减少性紫癜等,开始:泼尼松,lmg,kg.d,,轻者,0.5mg,kg.d,,,6,8,周,减量:病情明显好转后开始,,1,2,周 减,10%,维持量,10,15mg,d,3,免疫抑制剂,环磷酰胺,(CTX),:,10,16mg,kg,200ml NS,静滴,,1h,,,4,周重复一次。重者,2,周重复一次,,6,次后,改,3,月冲击一次,活动静止后一年,停止。比口服好。口服,2 mg,kg,d,雷公藤:对狼疮肾炎有一定疗效,;,环孢霉素,A,:对上述免疫抑制剂无效的肾炎病人有效,可减少激素用量,量,5mg,k
15、g,d,,分,2,次服,用,3,月后每月减,1,3mg,kg,d,维持,病情易复发者、重症加用免疫抑制剂。,1,皮肤完整性受损,与疾病所致的血管炎性反应等因素有关,3,口腔粘膜改变,与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关,2,疼痛:,慢性关节疼痛 与自身免疫反应有关。,常用护理诊断,4,潜在并发症,慢性肾衰竭,5,焦虑,与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关,护理措施,1.,皮肤完整性受损,1),饮食护理,:,高糖、高蛋白和高维生素、易消化饮食。,忌食:芹菜、无花果、烟熏食品、蘑菇和辛辣食物。,戒烟和禁饮咖啡。,肾功能不全者:给予低盐、少量优质蛋白饮食,限制水摄入。,缓解期:
16、尤其是肾上腺糖皮质激素治疗后病人出现食欲亢进时,应注意避免暴饮暴食。,护理措施,2),皮肤护理,光过敏者:病房朝北,打伞,穿长袖衣裤,保持皮肤清洁:皮损处可用清水洗,,30,温水湿敷红斑处;禁用碱性强的肥皂清洁皮肤,避免化妆品或其他化学药物,防止引起过敏。,脱发病人:避免引起加重的因素,如染发烫发剂、定型发胶、卷发。减少洗头次数,每周用温水洗头,2,次,边洗边按摩。,避免使用诱发,SLE,的药物:如普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼,注意保持口腔清洁,预防感染,2,疼痛:慢性关节疼痛,1),休息与体位:,炎症的急性期,关节肿伴体温升高,卧床休息。采取舒适的体位,尽可能保持关节的功能位置,必要时给予
17、石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压。协助完成进食、排便、洗漱、翻身等日常生活活动,2),协助病人减轻疼痛,为病人创造适宜的环境,非药物性止痛,措施:如松弛术、皮肤刺激疗法,(,冷、热敷、加压、震动等,),、分散注意力,根据病情使用,蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等治疗,也可按摩肌肉、活动关节,以防治肌肉挛缩和关节活动障碍,遵医嘱用药,3,口腔粘膜改变,(1),饮食护理:,鼓励进食高糖、高蛋白和高维生素饮食,少食多餐,宜软食,忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物及辛辣等刺激性食物,以促进组织愈合和减少口腔粘膜损伤和疼痛。,(2),口腔护理,注意保持口腔清洁。有口腔粘膜破损时,每日晨起、睡前和进餐
18、前后用漱口液漱口,有口腔溃疡者在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部,可促进愈合。对合并有口腔感染者,遵医嘱局部使用抗生素,其他护理诊断,1,有感染的危险,与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关,2,外周血管灌注量改变,与血管痉挛有关,3,疲乏,与病情加重、营养不良及贫血等有关,4,知识缺乏,缺乏疾病知识及自我保健知识,5,潜在并发症,狼疮脑病、多系统器官功能衰竭,健康指导,1,心理护理,2,教育病人要避免诱因。缓解期,逐步增加活动,但要注意劳逸结合,避免过度劳累,3,注意个人卫生,学会皮肤护理,4,严格按医嘱治疗,不可擅自改变药物剂量或突然停药,保证治疗计划得到落实。向病人详细介绍所用药物的名称、剂量、给药时间、不良反应,5,SLE,病人常有沉重精神负担,嘱家属给病人以精神支持和生活照顾。细心观察、尽早识别疾病的变化,如病人出现水肿、高血压及血尿等可能是肾损害的相应表现,应及时就诊,预 后,目前,1,年生存率,96%,、,5,年,85%,、,10,年,75%,、,20,年,68%,。少数患者可长期无症状,,也无免疫学检查的异常,处于完全缓解状态。,死于,SLE,本身病变约占,1/2,,常见的是:肾,衰竭、脑损害、和心衰。死于并发症,1/2,:,主要感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮,肤、泌尿道、脑和血液的感染,






