先天性心脏病再稿.ppt

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,1,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,1,*,儿科三组,1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病,2.流行病学：发病率在活产婴儿中6,-10,，在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗1/3死亡,3.资料统计：发病情况依次为,室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄,4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见,患儿，男，,3,岁，,TOF,，中央性青紫（,+,）,患儿，女，,5,岁,单心室、单心房，,中央性青紫（,+,）,患儿，男，,3,岁，,VSD,伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,杵状指（趾）,1,.,遗传因素,2,.,环境因素,3.母体（母体的感染和母体的疾病）,85%,基因和环境共同作用,1,房室管的分隔,心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（,endocardiac cushion,）。也就是上图中间的红色部分,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣,.,2,原始心房的分隔,在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（,septum primum,）或第,1,房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（,foramen primum,）或第,房间孔。,原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（,foramen secundum,）或第,房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通,。,第,5,周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（,septum secundum,）或第,房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（,foramen ovale,）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（,valve of foramen ovale,）。,3.,原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（,muscular part of interventricular septum,）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（,interventricular foramen,），使左、右心室相通,。,胚胎发育第,7,周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通,二、胎儿血液循环途径,返回,卵圆孔,呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；5,7月时解剖上关闭。,动脉导管,足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭,脐血管：6,8周内闭锁形成韧带,A,B,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,常见先天性心脏病,非青紫型,青紫型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉缩窄,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,房间隔缺损小儿,最常见,的先天性心脏病,发病率占先天性心脏病总数的,5%-10%,。为1/1500个活产婴儿。,女性多见,，男女比例1：2。,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占,15%,，也称部分性,心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占,75%,，也,称中央型,静脉窦型,约占,5%,冠状静脉窦型,约占,2%,左向右分流的大小取决于：,ASD,缺损的大小,左右心房的压差,右心室舒张期顺应性,ASD,血液循环途径,房缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,左室,肺循环,左房,临床症状：,轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音,缺损较大时：,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭,体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓,体征:,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,1.S1亢进，P2增强,2.,P2固定分裂,3.胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音,4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,对分流较大的具有确诊意义:,右心影增大,肺纹理增多,肺动脉段突出,主动脉影缩小,右房、右室及右室流出道增大,房间隔缺损的位置及大小,Doppler见心房水平分流,缺损直径8mm自然闭合率极小,分流量较大者（Q,p,/Q,s,1.5,）需,手术治疗治疗,外科手术：,3-5岁,介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%,2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形,3.按缺损大小分为：,小型室间隔缺损,中型室间隔缺损,大型室间隔缺损,按缺损大小分类：,左向右分流的大小取决于：,VSD,缺损的大小,左右心室的压差,体肺循环的阻力,艾森曼格,（,Eisen-menger,）,综合征,发生于左向右分流心脏病后期,不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流,临床表现：持续性青紫,VSD,血液循环途径,室缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,肺循环,左房,左室,小型室缺,：可无症状，仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤,缺损较大时:,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀，声音嘶哑,胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,大型室缺伴肺动脉高压,：出现青紫，P2亢进,支气管炎,充血性心力衰竭,肺水肿,感染性心内膜炎,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1,正常,Q,p,/Q,s,1.5中等分流,Qp/Qs2,大量分流,中小型缺损有自然闭合的可能,大型缺损应及时手术处理,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭:指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的10%。,正常婴儿出生15小时发生功能性关闭，生后3个月发生解剖性关闭。,早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的20%，且伴ARDS发病率很高,管型,漏斗型,窗型,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主、肺动脉压差,体肺循环阻力差有关,差异性紫绀,（,differential cyanosis,）,长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉,;,表现为：,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,临床症状,轻者无症状,导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，,13,岁，,PDA,胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左室大,。,二维可以直接探查到PDA,脉冲多普勒示典型的连续性,湍流频谱彩色多普勒见PA分流,内科治疗,症状明显者需防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促,使,90%PDA,关闭,外科手术,介入治疗：蘑菇伞,不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%,，是婴儿期后最常见的青紫型,先天性心脏病，包括,四种畸形：,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动,脉瓣狭窄,室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸,主动脉骑跨,右心室肥厚,：继发性改变,以上,4,种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素,病理生理改变,1.,右向左分流,肺动脉狭窄程度：青紫型,非,青紫型,青紫原因：右向左分流,肺动脉狭窄,2.,动脉导管未闭前：青紫轻,紫绀,肺循环缺血,气体交换减少,狭窄的肺动脉,右心室肥厚,右心房,上下腔静脉静脉血,肺静脉回流血减少,左心房,左心室,骑跨的主动脉,体循环血氧饱和度下降,导致紫绀,VSD,分流,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注,5%碳酸氢钠1.5,5.0ml/kg静注,吗啡0.1,0.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,1,3mg/（kg,d）口服,TOF,听诊,胸骨左缘,2,、,3,、,4,肋间,级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P,2,减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,红细胞可达5.0-8.010,12,/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,心影不大,“,靴形,”,心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%可见右位主动脉弓影,电轴右偏,右室肥大，严重者,可呈现心肌劳损,右房肥大,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,1.,一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液,2.,缺氧发作治疗：,处理：胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg,或心得安,0.1mg/kg,静注,5%,碳酸氢钠,1.5,5.0ml/kg,静注,吗啡,0.1,0.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,1,3mg/,（,kg,d,）口服,内科治疗：,经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术：一般5-9岁行一期手术，临床表现明显生后6个月进行，重症患儿先做姑息手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉-肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（Glenn术）,congenital heart disease,CHD,先心病,atrial septal defect，ASD 房缺,ventricular septal defect,VSD 室缺,patent ductus arteriosus,PDA 动脉导管未闭,tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症,Cyanosis,发绀，青紫,先心病的分类,4种先心病的特点,