血液及造血系统疾病基础课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,血液及造血系统,疾病基础,2,运 输,血液的功能,缓 冲,调节体温,防御保护,血液的组成,白蛋白,（A）,-形成血浆胶体渗透压,运输功能,球蛋白,（G）,-参与免疫反应,纤维蛋白原,-参与血液凝固,血浆蛋白,无机盐,非蛋白含氮化合物,其他(葡萄糖、维生素、气体分子等),-形成血浆晶体渗透压,维持酸碱平衡,维持神经肌肉的正常兴奋性,A/G=1.5,2.5，肝功严重损害时,可出现A/G比值下降或倒置,水,(91%92%),溶质,(8%9%),血浆的成分及其作用,血细胞,红细胞（RBC）最多，99%,白细胞（WBC）,最少,血小板,淋巴细胞,单核细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,血细胞,红细胞,白细胞,血小板,淋巴细胞,单核细胞,中性粒细胞,嗜酸性粒细胞,嗜碱性粒细胞,（一）形态结构及生理功能,成熟,红细胞,（RBC）,形态,双凹,圆盘状,结构,功能,无细胞核、细胞器，,含大量血红蛋白（Hb）,运输,O,2,和CO,2,Hb+O,2,HbO,2,酸碱缓冲,免疫,（二）红细胞的生成与破坏,1.红细胞的生成,部位：红骨髓,原料：,蛋白质、铁（Fe,2+,）,小细胞低色素性贫血,成熟因子：,叶酸、维生素B,12,巨幼红细胞性贫血,调节因子：,促红细胞生成素（EPO）、雄激素,(EPO：在肾合成，严重肾病,肾性贫血）,2.红细胞的破坏,主要部位：,脾（,脾功能亢进,脾性贫血）,缺蛋白质 营养不良性贫血,缺铁 缺铁性贫血,巨幼红细胞性贫血 髓象,1.巨原红细胞,2、3、4.中性早幼粒细胞,5.巨早幼红细胞,6、12、13、14.巨晚幼红细胞,7.退化型组织细胞,8.巨中幼红细胞,9.早幼红细胞,10.中性中幼粒细胞,11.退化型巨幼样晚幼粒细胞,1.铁的来源,内源性铁：约95，来自衰老和破坏,的红细胞内铁的再利用。,外源性铁：约5，来自食物。,2.铁的吸收,部位：十二指肠和空肠上部。,形式：二价铁离子（Fe,2+,）,胃酸、维生素C促进铁吸收。,浓茶、碱性食物、咖啡影响,铁的吸收。,3.铁的转运,转铁蛋白,4.铁的分布和贮存,功能铁：主要是以血红蛋白、,肌红蛋白形式存在。,贮存铁：主要贮存在肝、脾、骨髓中。,贮存铁缺乏是缺铁性贫血最主要因素,。,正常体内铁代谢,5.铁的排泄,主要由胆汁或经粪便排出。,妇女还通过月经、妊娠和哺乳,而丧失铁。,3巨幼红细胞贫血,好发年龄：,6个月2岁,原因：,叶酸、维生素B,12,缺乏,摄入不足食物缺乏,婴幼儿未及时添加辅食,需要增加生长发育迅速,吸收障碍胃疾病、内因子缺乏,表现：,面色苍黄或蜡黄、智力、发育落后、,表情呆滞、嗜睡、肝脾肿大,叶酸：,以酵母、肝及绿叶蔬菜中含量多,极不稳定，易受阳光、加热的影响,维生素B,12,：,肝脏、肾脏、,牛肉、猪肉、鸡肉、,鱼类、牛奶、乳酪、,乳制品、蛋、腐乳,二、白细胞,（一）种类及功能,白细胞,（4.0,10.0）,10,9,/L,中性粒细胞,50%70%,杀菌,嗜酸性粒细胞,1%4%,抗过敏,抗寄生虫,嗜碱性粒细胞,0%1%,参与过敏,淋巴细胞,20%40%,免疫反应,单核细胞,3%8%,吞噬、清除,白血病,1.原因,病毒（人T细胞白血病病毒型）,射线,、化学（染发剂、氯霉素）,遗传,2.骨髓象（最可靠依据）,原始、幼稚WBC增生活跃,（白血病细胞）,正常粒、红、巨三系均减少,3.血象变化及表现,RBC贫血,血小板出血,WBC发热、感染,幼稚WBCWBC浸润、肝脾淋巴结肿大、,骨、关节、胸骨压痛,三、血小板,正常值：,（100300）10,9,/L,功能：,止血,凝血,保持毛细血管壁完整性,血小板,免疫性破坏,，外周血中血小板减少的出血性疾病。,抗血小板自身抗体的产生,血小板生存时间缩短,血小板减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,皮肤、黏膜、内脏出血,特发性血小板减少性紫癜（ITP）,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,急性型ITP和慢性型ITP的临床特点,特点,急性型,慢性型,年龄,儿童，15岁多见,成人，2040岁多见,性别,无差异,F：M=3：1,起病,急骤,缓慢、隐匿,发病前感染史,前13周常有上感,通常无,出血,紫癜、黏膜、内脏出血（死因：颅内出血）,皮肤、黏膜出血,月经多,病程,2-6周,长，可至数年,血小板计数,常2010,9,/L,（3080）10,9,/L,自发缓解,多可自愈,少见，反复发作,巨核细胞,正常或增多,体小,幼稚型比例增高,无血小板形成,增多或正常,胞体大小正常,颗粒型比例增多,血小板形成减少,急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板,慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板,急性ITP骨髓象：巨核细胞增多，,以幼稚型巨核细胞为主,慢性ITP骨髓象：巨核细胞增多，,以颗粒型巨核细胞为主,1.肾性贫血的原因是,A铁含量不足 B蛋白质不足,C维生素B,12,不足 D骨髓造血功能减弱,E促红细胞生成素分泌减少,2.正常人消化道内铁吸收率最高的部位是,A.胃 B.十二指肠及空肠上部,C.空肠 D.回肠 E.回盲部,考考你哈,3.女性，18岁，发热鼻出血，皮肤紫癜2周，双,下肢可见瘀斑，浅表淋巴结及肝脾无肿大，胸,骨压痛阴性，Hb52g/L，WBC2.010,9,/L，血小,板2210,9,/L，胸部X线片示右下肺炎，最可能,的诊断是,脾功能亢进,B.,再生障碍性贫血,C.,淋巴瘤,D.,慢性粒细胞白血病,E.,骨髓炎,4.,治疗缺铁性贫血的主要目的是,血红蛋白恢复正常,B.,血清铁水平恢复正常,C.,补足贮存铁,D.,红细胞形态恢复正常,E.,转铁蛋白含量回复正常,5.在生理性止血过程中起重要作用的是,A红细胞 B血小板,C单核细胞 D淋巴细胞,E中性粒细胞,6.白血病易发生感染的主要原因是,A白血病细胞增多,B继发性营养不良,C成熟粒细胞缺乏,D长期贫血导致机体抵抗力下降,E骨髓造血功能衰竭,7.巨幼红细胞性贫血的原因是,A缺铁,B骨髓造血功能受抑制,C缺乏叶酸和维生素B,12,D血红蛋白合成减少,E促红细胞生成素减少,8.特发性血小板减少性紫癜的发病原因是,A自身抗体的产生 B慢性失血,C缺乏叶酸和维生素B,12,D缺铁 E骨髓造血功能受抑制,9.关于急性型特发性血小板减少性紫癜的描述错误的是,A多见15岁儿童,B表现为黏膜、内脏出血,C血小板数量常少于2010,9,/L,D病程长，可至数年,E颅内出血为常见死因,10.成人血细胞生成的主要部位是,A卵黄囊 B肝脏,C脾脏 D红骨髓,E淋巴结,