医学概论溶血性贫血.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,溶血性贫血,（Hemolytic Anemia，HA）,血液内科 迟作华,溶血性贫血,（,hemolytic anemia,）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损,溶血性疾病：,发生溶血，骨髓能够代偿（,68,倍能力），不出现贫血,溶血性贫血的定义,循环血液,红细胞,血红蛋白,间接胆红素,网状内皮系统,尿胆原,正常红细胞代谢,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,粪胆素,尿胆原,尿胆素,门静脉,溶血性黄疸发生机理示意图,循环血液,红细胞,血红蛋白,间接胆红素,与葡萄糖醛酸结合,直接胆红素,网状内皮系统,尿胆原,粪胆素,尿胆原,尿胆素,门静脉,（一）红细胞内在缺陷,1.遗传性：,（1）膜的异常：遗传性球形细胞增多症,（2）酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏,（3）珠蛋白合成异常：即血红蛋白病：,肽链合成量的异常：海洋性贫血；,肽链质的异常：即异常血红蛋白病,2.获得性：,阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH）,病 因,1.确定是否为溶血性贫血：,（1）红细胞寿命缩短：,51,r标记红细胞,（2）红细胞破坏增多：,RBC、Hb，且无出血,血清高胆红素血症,以间接胆红素增高,尿胆原粪胆原排泄增加尿胆红素阴性,血清结合珠蛋白减少,实验室检查,血管内溶血的检查：,血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。,含铁血黄素尿，,Rous,试验阳性多见于慢性血管内溶血，如,PNH,。,高铁血红素白蛋白血症,（3）红细胞代偿性增生：,网织红细胞增多，5%-20%,绝对值升高,外周血中出现有核红细胞,红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片,骨髓幼红细胞明显增生,镰状红细胞,破碎红细胞,球形红细胞,脾脏，窦状隙被球形,红细胞塞满了,2.进一步确定溶血的病因,（1）Coombs试验（AIHA）,（2）Ham试验阳性（PNH）,（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血,（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病,（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症,（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞,（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞,减低：海洋性贫血。,1.病史,2.症状和体征,（二）实验室检查,诊断标准,（一）临床表现,1.去除病因和诱因,2.糖皮质激素：AIHA,3.免疫抑制剂：AIHA,4.脾切除：遗传性球形细胞增多症,5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤,红细胞,治 疗,复习思考题,1.面对1名贫血患者，如何确定是否患溶血性贫血？,2.溶血性黄疸的发生机制及临床特点如何？,3.溶血性贫血如何正确应用成分输血治疗？,