北京国康医院讲述：小儿先天性心脏病.ppt

6,版,第,儿科学,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,6,版,第,儿科学,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,*,小儿先天性心脏病,北京国康医院,目录,正常心血管生理解剖,儿童心血管疾病检查方法,先天性心脏病总论,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,法洛四联症,肺动脉瓣狭窄,完全性大动脉转位,常见先天性心脏病鉴别诊断,心脏结构,心脏是一个复杂的中空器官,小儿常发心脏病：先天性心,脏病（,congenital heart,disease,CHD,）,心脏胚胎发育,第,2,周原始心脏形成,第,4,周心脏起循环作用,第,8,周四腔心脏形成,心房及心室的分隔完成,胎儿血液循环途径,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔,呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，,卵圆孔功能上关闭；,57,月时解剖上关闭。,动脉导管,足月儿,80%,生后,24h,内功能性关闭，,80%,于,3,个月内,解剖上关闭，,95%1,年内解剖上关闭,脐血管：,68,周内闭锁形成韧带,正常血液循环途径,胎儿与出生后血液循环比较,A,B,儿童心血管疾病检查方法,主要检查方法,病史及体格检查：就诊主要原因,X,线检查,心电图（,electrocardiogram ECG,）,超声心动图（,echocardiagraphy ECHO,）,心脏导管检查：有创,心血管造影：有创,其它检查,辅助诊断,明确诊断,病 史,母妊娠史：孕期,3,个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史,先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶,体格检查,测量血压：,测量双上肢和下肢血压,望诊：,生长发育、营养、呼吸困难、,胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、,杵状指、合并其它畸形,触诊：,心前区抬举感、震颤、动脉搏动、,肝脾大小,叩诊：,心脏浊音界大小,听诊：,S1,、,S2,、异常心音及杂音,听诊,小儿听诊常用听诊区,二尖瓣听诊区,肺动脉瓣听诊区,主动脉瓣听诊区,三尖瓣听诊区,听诊内容：,心率,心律,心音,杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导,正位胸片的心脏投影,先天性心脏病概述,先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发,育异常而致的心血管畸形,小儿最常见的心脏病,基因和环境因素共同作用,4.05 12.3,个活体婴儿中,先天性心脏病致病因素,遗传因素,环境因素,宫内感染,药物,放射线,代谢性疾病,其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）,基因和环境共同作用,先天性心脏病分类,常见先天性心脏病,非青紫型,青紫型,左向右分流型,房间隔缺损,室间隔缺损,动脉导管未闭,无分流型,肺动脉狭窄,主动脉缩窄,右向左分流型,法洛四联症,完全性大动脉错位,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损,房间隔缺损,（,atrial septal defect ASD,）,房间隔缺损占先天性心脏,病总数的,5%10%,。发病率,为,1/1500,个活产婴儿。成人,最常见的先天性心脏病。女,性多见，男女比例,1,：,2,。,ASD,分类,上腔静脉,下腔静脉,静脉窦型缺损,继发孔型缺损,原发孔型缺损,主动脉,冠状静脉窦型,原发孔型,约占,15%,，也称部分性,心内膜垫型,继发孔型,最常见，约占,75%,，也,称中央型,静脉窦型,约占,5%,冠状静脉窦型,约占,2%,ASD,血液循环途径,肺循环,左房 左室,肺动脉 主动脉,房缺,右室,体循环,三尖瓣,右房,腔静脉,ASD,临床表现,临床症状：,轻者可无症状,肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭,体循环缺血表现：消瘦乏力、多汗、活动后气促,感染性心内膜炎,(infective endocarditis),少见,ASD,临床表现,体征,望诊：心前区饱满,触诊：心尖搏动抬举感,叩诊：心脏浊音界扩大,听诊：见下页,ASD,听诊,胸骨左缘,2,、,3,肋间可及,-,级 收缩期喷射状杂音,P2,固定分裂,S1,亢进，,P2,增强,胸骨左缘舒张期隆隆样杂音,收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致,ASD X,线表现,右心影增大,肺纹理增多,肺动脉段突出,主动脉影缩小,ASD,心电图表现,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,ASD,超声心动图,右房、右室及右室流出道增大,房间隔缺损的位置及大小,Doppler,见心房水平分流,ASD,治疗,缺损直径,8mm,自然闭合率极小,分流量较大者（,Q,p,/Q,s,1.5,）需,手术治疗治疗,外科手术：,3-5,岁,介入性心导管术：,Amplazer,、,cardia seal,等装置关闭缺损,室间隔缺损,室间隔缺损,（,ventricular septal defect,VSD,）,室间隔缺损占我国先天性心脏,病的,50%,小儿最常见的先天性心脏病,约,25%,单独存在，其余合并其,它畸形,按缺损位置分为：,膜周部缺损，占,60%-70%,肌部缺损，占,20%-30%,二尖瓣,左室肥大,主,A,左房大,全身血少,VSD,肺血多,腔,V,肺,A,瓣,右室扩大,右房,VSD,血液动力学变化,VSD,分类,按缺损大小分类：,Eisenmenger,综合征,发生于左向右分流心脏病后期,机制,不可逆的肺动脉高压产生,右室收缩压超过左室收缩压，出现双,向分流或右向左分流,临床表现：持续性青紫,VSD,临床表现,临床症状,轻者可无症状,肺循环充血和体循环缺血表现,潜伏紫绀，声音嘶哑,并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎,VSD,听诊,胸骨左缘,3,、,4,肋间可及,-,级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）,肺动脉高压时,P2,亢进,VSD X,线表现,左右心室增大，左室大为主,肺纹理增粗,肺动脉段凸出,主动脉弓影缩小,VSD,心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,VSD,超声心动图,LV,RV,VSD,二维显示缺损直接征象,彩色多普勒显示心室水平分流,频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力,Qp/Qs=1,正常,Q,p,/Q,s,1.5,中等分流,Qp/Qs2,大量分流,VSD,治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能,内科治疗：防治心衰,外科直视手术修补,心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭,动脉导管未闭,（,patent ductus arteriosus,PDA,）,动脉导管未闭 指动脉导管异,常持续开放并导致的病理生理,改变，占先天性心脏病的,15%,PDA,病理分型,管型,漏斗型,窗型,左室大 主,A,大 脉压大,二尖瓣,全身血少,PDA,左房大 右房,肺血多,肺,A,扩大,右室,PDA,血液动力学变化,PDA,病理生理,左向右分流的大小取决于,导管的大小,主肺动脉压差,差异性紫绀,（,differential cyanosis,）,肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致,;,下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常,;,PDA,临床表现,临床症状,轻者无症状,咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、,充血性心力衰竭,听诊,胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）,P2,亢进,周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,PDA X,线检查,心胸比例增大,左心房心室增大,肺血增多,肺动脉段凸出,主动脉弓正常或凸出,PDA,心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，,13,岁，,PDA,胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；,ECG,示左室大,。,PDA,超声心动图,二维可以直接探查到,PDA,脉冲多普勒示典型的连续性,湍流频谱彩色多普勒见,PA,与,DO,分流,PDA,治疗,内科治疗,防治心衰,对于早产儿，用消炎痛可促使,90%PDA,关闭,外科手术,介入治疗,不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症,（,tetralogy of Fallot,TOF,）,法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的,10%,，婴儿期后最常见的青紫型,先天性心脏病，包括,四种畸形,：,右室流出道梗阻,漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚：继发性改变,左房 左室,主,A,骑跨,肺血少,全身青紫,室间隔缺损,肺,A,少,腔,V,肺,A,瓣狭窄 右室肥厚,右房大,TOF,血液动力学变化,病理生理改变,1.,右向左分流,肺动脉小窄程度：青紫型,非,青紫型,青紫原因：右向左分流,肺动脉狭窄,2.,动脉导管未闭前：青紫轻,TOF,临床表现,症状,青紫：呈中央性，活动或气急时加重,蹲踞：多见于年长儿,杵状指（趾）,阵发性缺氧发作,发育落后,呼吸困难,并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,阵发性缺氧发作,（,anoxic spell,）,常见于婴儿,诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等,;,产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，,导致脑缺氧,表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡,处理：,胸膝位,吸氧,新福林,0.05mg/kg,或心得安,0.1mg/kg,静注,5%,碳酸氢钠,1.55.0ml/kg,静注,吗啡,0.10.2mg/kg,皮下注射,预防：心得安,13mg/,（,kgd,）口服,TOF,听诊,胸骨左缘,2,、,3,、,4,肋间,级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤,P2,减弱,狭窄严重时杂音反而不明显,血液检查,红细胞可达,5.0-8.010,12,/L,，血红蛋白,170-200g/L,，红细胞压积,53-80%,，血小板减低，凝血酶原时间延长。,TOF X,线检查,心影不大,“靴形”心，心尖上翘所致,肺动脉段凹陷,两肺纹理减少,偶见网状纹理,（侧支循环形成）,25%,可见右位主动脉弓影,TOF,心电图,电轴右偏,右室肥大，严重者可呈现心肌劳损,右房肥大,TOF,超声心动图,左室长轴切面见主动脉骑跨,大动脉短轴切面见右室流出道狭窄,彩色多普勒见室缺分流,TOF,心导管检查和心血管造影,指征：,有其它可疑的伴随畸形,冠状动脉不清晰,评估：,右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况,冠状动脉走行,为制定手术方案和,估测预后提供必要信息,TOF,治疗,防治缺氧发作及并发症,外科治疗：可大大降低本病死亡率,A.,根治手术,B.,姑息手术：改善肺血流量,I.,锁骨下动脉,-,肺动脉吻合术,(Blalock-Taussing,术）,II.,上腔静脉右肺动脉吻合术,（,Glenn,术）,常见先天性心脏病鉴别诊断,