1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样
2、式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,套细胞淋巴瘤的诊治,珠海市人民医院 肿瘤科,2017-2-24,1,MCL,简述,套细胞淋巴瘤（,mantle cell lymphoma,MCL,）是起源于淋巴结套区的,B,细胞,淋巴瘤；细胞遗传学,t,（,11;14,）（,q13;q32,）,异常导致,Cyclin D1,核内高表达；患者以,老年男性,为主，,结外侵犯,常见，兼具有,侵袭性和惰性,淋巴瘤的特点。,MCL,临床特点,中位发病年龄约,60,岁,男、女比例为,241,占非霍奇金淋巴瘤（,NHL,
3、的,6%,8%,80%,以上的患者诊断时处于疾病晚期（,Ann Arbor,期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环,组织形态学特征,典型的,MCL,常由形态单一、小到中等大,小淋巴细胞,构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少,组织结构：,套区生长（,Mantle Zone,）,结节状生长（,Nodular,）,弥漫性生长（,Diffuse,）,细胞形态,:,经典型,变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性,组织形态学特征,套区生长,结节状生长,弥漫性生长,免疫表型特征,细胞及分子遗传学特征,染色体,t(11;14)(q13;q32),异常
4、导致,CCND1,基因与免疫球蛋白重链,(IGH),基因易位被认为是,MCL,的遗传学基础,见于,95%,以上的,MCL,患者。该遗传学异常导致,细胞周期蛋白,Cyclin D1,高表达，,引起细胞周期紊乱，从而导致发病。,30%,）的患者，建议按照晚期（,期）进行治疗。,2.Ann Arbor,期：,对于年龄,65,岁或一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（,ASCT,）的患者，应选择含,中大剂量阿糖胞苷的方案诱导治疗，缓解后进行,ASCT,巩固,。联合利妥昔单抗（,R),治疗可进一步获益,。,3.,而对于,年龄,65,岁或一般状况较差、不适合,ASCT,的患者,，则应选择,不良反应较小、耐
5、受性较好的方案进行联合化疗,，联合利妥昔单抗化疗可提高患者长期生存率。其中,VR-CAP,、,B-R,和,CHOP-R,是较常用的方案。,治 疗,16,MCL,的治疗流程,挽救治疗,复发患者尚无统一的治疗推荐,硼替佐米,是最早被批准应用于复发,/,难治,MCL,的新药，可以单药或联合利妥昔单抗或化疗应用,硼替佐米治疗失败的患者可选择,来那度胺或依鲁替尼,R-BAC,方案（利妥昔单抗,+,苯达莫司汀,+,阿糖胞苷）治疗复发,/,难治,MCL,患者的,ORR,达,80%,，,CR,率达,70%,随 访,完成治疗后的前,2,年应每,3,个月进行一次随访，完成治疗后第,3,5,年每半年进行一次随访，,5,年后每,1,年进行一次随访。,Thank You!,
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