Castleman病.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2017/10/28,#,病例分析,病史及体格检查,女性患者，,35,岁，体检发现纵膈占位三天入院。患者三天前体检发现肺部异常，外院胸部,CT,示右后纵膈占位，纵膈淋巴结影。未诉明显不适。,病例一,刘某，女，,32,岁，查体发现右纵隔旁肿物，未诉明显不适。,家族史：有两人死于肺癌。,病例二,Case,女性，,71,岁,左腰痛一年,高血压病史,10,余年，,160/90mmHg,-C,+C AP,+C PVP,病理结果,(,肾上腺区,),巨淋巴结增生症,(,浆细胞型,),Castleman,病,为非干酪性淋巴结增殖性病变，主要累及浅表淋巴结及纵隔淋巴结,发病与病因,CD,自,1954,年发现以来，关于,CD,的病因尚存在两种不同的学说,:,第一种认为本病表现为反应性淋巴组织增生，与慢性抗体刺激有关，可能为病毒感染所致。,第二种理论则认为透明血管型是一种淋巴组织的进行性生长紊乱，而浆细胞型的发生与,IL-6,调节障碍有关。,纵隔内多见，腹膜后罕见,病理分型,混合型：,罕见。,临床分,型,1,、局灶型：,多为透明血管型，临床上多无,症状，预后良好。,2,、多中心型：,多为浆细胞型，有恶性倾向，,预后不佳。,平扫病变表现为肺门、纵隔旁或腹膜后圆形、类圆形或分叶状软组织肿块密度影，边界多清楚锐利，呈中等密度，多数密度均匀。,增强扫描示病变强化明显，强化程度几乎与胸腹部主动脉同步，延迟持续中度强化。,增强于静脉团注造影剂后早期病灶即明显强化,值高达,114 Hu,196,u,平均,133,u,，与主动脉强化程度相当，延迟扫描仍持续强化，值,70 Hu,122,u,，平均,92,u,。,65,岁女性患者，左后纵膈,Castleman,病，增强扫描明显强化，内见斑片状低密度影，侵犯邻近脂肪，局部突向椎间孔,30,岁女性患者，左后纵膈,Castleman,病，增强扫描中度强化，,可见粗大的支气管供血动脉,27,岁女性患者，胰颈旁,Castleman,病，增强扫描明显较均匀强化，,可见多发粗大的供血动脉,可侵犯肺实质,其病理组织学改变为淋巴细胞性间质性肺炎,机制是大量浆细胞在肺实质内浸润。,薄层上主要表现为毛玻璃样病灶、气腔实变、边缘模糊并呈小叶中心性分布的小结节、支气管血管束增厚、小叶间隔增厚以及薄壁肺气囊。,25,岁女性患者，多中心型,Castleman,病，纵膈、腹部多发明显均匀强化、肿大淋巴结。心包、双侧胸腔积液,鉴别诊断,1,、局限型,CD,：,常与副神经节瘤、异位,甲旁腺瘤、纵隔血管瘤鉴别。,2,、多中心型,CD,：,常与淋巴瘤、结节病、,淋巴结转移瘤鉴别,。,局限型鉴别诊断,位置：副神经节瘤在前纵隔多见，位于副神经交感链走行区，在后,纵隔,少见，位于椎体旁。,临床,上有阵发性高血压实验室检查儿茶酚胺及代谢产物增高。,常与大血管,毗邻，易,坏死囊,变，虽明显强化，但常,不,均匀。,1,、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）,51,岁女性，前纵膈副神经节瘤，,明显强化软组织密度肿块,2,、异位甲状旁腺瘤,临床甲状旁腺素升高，血钙升高,45,岁女性,患者,实验室检查甲状旁腺素升高,前纵隔甲状旁腺瘤,前纵隔明显强化软组织肿块,动态增强出现边缘强化，可向内填充,3,、纵,膈血管瘤,56,岁男性患者，反复出现,胸腔积液。中纵膈血管瘤。,CT,平扫中纵膈软组织肿块，增强扫描动脉期边缘结节样强化，静脉期向内充填。,后纵隔最常见占位，轻度强化。,沿神经走行分布，边缘光滑清晰，常见囊变、钙化。若位于椎旁可见骨质破坏及椎间孔扩大。,4,、神经源性,肿瘤（,神经鞘瘤、神经纤维瘤）,35,岁女性患者，右后纵,膈神经鞘,瘤。,CT,增强右后纵膈轻度,强化软组织肿块。,孤立性纤维瘤,体积较大，密度不均。,64,岁女性，,CT,增强左侧胸腔,巨大不,均匀强化软组织,肿块。,总之，局限型透明血管型,GLNH,的特征有：单发较大的纵隔、肺门或腹膜后软组织肿块；肿块呈显著均匀或不甚均匀强化；病灶中央可见呈簇状分布的分支状钙化；一般无出血和坏死灶。以上特征有助于和其他来源的肿瘤进行鉴别。,多中心型鉴别诊断,好,发 于青壮 年,。,典型,CT,、,MRI,表现为,全身多部位淋巴结肿大，密度多,均匀，部分融合，因有,结外侵犯而,边缘 模 糊,，,多无坏死,、囊变及钙化，一般轻至中度,均匀强化。,可合并胃肠道及,肝,脾淋巴瘤。,1,、恶性淋巴瘤,男，,27Y,淋巴瘤,90%,有,典型肺 部,X,线及,CT,表现，如,弥漫性进行性不,可逆间质,纤维化，两,肺门纵隔对称性,淋巴结,肿大，可有蛋壳样钙化，轻度,强化,。,2,、结节病,淋,巴结肿大密度,多不,均匀,，边,缘欠光整，,可有,液化、坏死，少有钙 化，呈不,均匀或环形强化；引流,情况,与原发,灶对应，,绝大多数有原发恶性肿瘤,病史,。,3,、淋巴结转移瘤,总之,弥漫型,GLNH,是以患者具有全身症状，肝脾肿大，表浅淋巴结肿大，多克隆性高免疫球蛋白血症，肺门、纵隔或腹膜后淋巴结病和肺实质受累为特征，无明显呼吸系统症状。,这些肺实质的表现反映了淋巴细胞性间质性肺炎的存在，其肺内表现亦具有相当的特异性。,弥漫型,GLNH,如为透明血管型，其强化尤为明显，可强烈提示该病的诊断。,治疗及预后,本病首选治疗为手术切除，几乎所有病例均能治愈，术后血红蛋白、血沉、丙种球蛋白可恢复正常。若肿块因粘连无法切除，有报道认为可行放射治疗,(,照射剂量,:2 700 cGy4 000 cGy),也能使病灶消退，或可同时辅以激素治疗，预后较好。,