1、单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,黄远贞,概念,以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病。,病因,病因还不清楚。,病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌，约占,30%,，此外还有巨细胞病毒、,EB,病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和,HIV,。以腹泻为前驱感染的格林巴利患者空肠弯曲菌感染率可高达,85%,。,发病机制,分子模型机制认为：格林巴利的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫,性,T细胞和自
2、身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起,周围,神经髓鞘脱失。,临床表现与分型,1）多数患者可追溯,到,病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。,（1）运动障碍（2）感觉障碍（3）反射障碍（4）植物神经功能障碍（5）颅神经症状,（1）运动障碍：,四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经，可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命,（2）感觉障碍：,发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现。感觉
3、缺失较少见，呈手套、袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常。,（,3,）反射障碍：,四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征,4,）植物神经功能障碍：,初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致；大便常秘结；部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。,（,5,）颅神经症状：,半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视
4、神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。,临床分型,1）经典格林巴利综合征,2)急性运动轴索型神经病：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸,肌,受累，24-48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。,3）急性运动感觉轴索型神经病,4）Fisher综合征：被认为是格林巴利综合征的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。,辅助检查,1,）脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第,3,周蛋白增高最明显。,2,）严重病例出现心电图异常。,
5、3,）神经传导速度和肌电图检查异常。,4,）腓肠神经活检。,诊断,1,）病前,1-4,周有感染史，急性或亚急性起病。,2,）四肢对称性迟缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍。,3,）脑神经受累。,4,）脑脊液蛋白细胞分离。,5,）神经传导速度及肌电图改变。,治疗,1.,辅助呼吸,2.,对症治疗,3.,预防长时间卧床的并发症,4.,病因治疗：,血浆置换：按,40ml/kg,体重或,1-1.5,倍血浆容量。轻、中、重度病人应分别做,2,次、,4,次、,6,次。,静脉注射免疫球蛋白,应在出现呼吸机麻痹前尽早施行，成人为,0.4g/kg.d,，连用,5,天。,皮质类固醇：无论在早期或后期使用均无效。,
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