血小板减少性紫癜诊治讲座.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,血小板减少性紫癜诊治(zhnzh)讲座,第一页，共31页。,1、ITP有以下特点：,皮肤(p f)粘膜自发性出血；,血小板减少；,骨髓巨核细胞正常/增多；,出血时间延长，血块退缩不良，,束臂试验阳性。,2、现名：免疫性血小板减少性紫癜,血中存在血小板抗体,一、定义(dngy),第二页，共31页。,二、病因 （尚未完全(wnqun)清楚）,（一）病毒感染,80%在病前3周左右有病毒感染史,（二）免疫(miny)反应,1、抗体产生：检出率80%以上,抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA,2、细胞免疫(miny)功能异常,3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP-,specificAb）,第三页，共31页。,三、发病(f bng)机制,1、血小板自身抗体与血小板结合,通过FCR介导被脾脏中的巨噬细胞,吞噬血小板破坏。,2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合,导致(dozh)巨核细胞受损破坏血小板,生成减少。,第四页，共31页。,3、血小板生成素（TPO）水平降低,血小板更新率降低。,4、细胞免疫功能异常,主要是T细胞亚群的平衡调节,受到影响(yngxing)。,5、补体介导的细胞溶解。,三、发病(f bng)机制,第五页，共31页。,四、临床表现,急性,慢性,发病年龄,婴幼儿,学龄儿童,发病形式,突然起病,隐若起病,出血特点,皮肤粘膜广泛出血；针尖样淤点、淤斑；消化道、泌尿道、颅内出血（致死主要原因）,病 程,6,个月内,6,个月（,12,月）,肝 脾,轻度肿大约占,10%-20%,第六页，共31页。,紫癜特点(tdin)：多部位、多形性,四、临床表现,第七页，共31页。,五、临床(ln chun)分度,轻度：50109/LBPC100109/L，,外伤(wishng)后出血。,中度：25109/LBPC50109/L，,尚无广泛出血。,重度：10109/LBPC25109/L，,见广泛出血，外伤(wishng)处出血不止。,极重度：BPC10109/L，可自然出血不,止，危及生命（包括颅内出血）。,第八页，共31页。,六、临床(ln chun)分型,1、急性型：6个月内完全缓解。,2、慢性型：16%-29%,缓解时间不一，可,达数年之久。,3、反复(fnf)性型：完全恢复正常2个月以上,(再发型)后再次复发。反复(fnf),多次，发作间歇期血小板正常。,第九页，共31页。,七、实验室检查(jinch),1、血象：BPC100109/L，网织BPC,23.6%13.3%（8.7%2.2%）。,2、凝血象检查(jinch)：BT，血块退缩不良，,凝血活酶生成不良。,3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025-,0.075109/L），有成熟障碍。,4、血小板抗体检查(jinch)：PAIgG阳性率60%-,100%，PAIgM、PAIgA也可增高,5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时）,第十页，共31页。,骨髓像：骨髓增生活跃或明显(mngxin)活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，产板巨核细胞减少或缺如。,产板型巨核细胞,幼稚(yuzh)（裸核）型巨核细胞,第十一页，共31页。,八、诊断(zhndun)标准,1、多次（两次）检查血小板计数减少,(100109/L)。,2、肝、脾、淋巴结无肿大或仅轻度肝脾肿大。,3、骨髓巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。,4、排除继发性血小板减少症。,5、另具备以下(yxi)任何一点：,第十二页，共31页。,（1）泼尼松治疗有效；,（2）切脾治疗有效；,（3）血小板相关抗体PAIgG、AIgM、,PAIgA均可增高；其中以PAIgG,升高最为常见；,（4）相关补体（PAC3）增高；,（5）血小板寿命测定(cdng)缩短。,八、诊断(zhndun)标准,第十三页，共31页。,九、鉴别(jinbi)诊断,1、再生障碍性贫血,2、急性白血病，MDS,3、过敏性紫癜,4、系统性红斑狼疮早期,5、血栓性血小板减少(jinsho)性紫癜,6、溶血尿毒综合征,第十四页，共31页。,十、治疗(zhlio),急性ITP治疗,（一）一般(ybn)治疗,1、卧床休息,2、注意饮食,3、控制感染,4、禁用影响血小板功能的药物,（二）肾上腺皮质激素应用,早期 大量 短程,第十五页，共31页。,1、激素作用(zuyng)机制,（1）阻止抗体包被的血小板停滞在脾内，并阻,止这种血小板粘附(zhn f)于巨噬细胞而被吞噬；,（2）抑制单核-巨噬细胞的Fc及C3受体以及它们,的趋化功能；,（3）减少血小板抗体的产生；,（4）抑制迟发性超敏感反应，加强毛细血管的,致密性；,（5抑制内皮细胞产生抗血小板物质。,第十六页，共31页。,2、用法(yn f),口服(kuf):泼尼松每日1.52mg/kg，Tid或Qd；或泼,尼松每日4.0mg/kg，连服4天骤停。,静滴：地塞米松0.51mg/kg/d;甲基强的松,龙2030mg/kg/d。35天改常规量口服(kuf)。,疗程:血小板50109/L，可考虑停用。,一般疗程为46周,第十七页，共31页。,（三）大剂量(jling)丙球静脉注射,作用机理：,1、消除患者体内CIC、微生物抗原；,2、抑制CIC与BPC结合，降解PAIgG水平；,3、暂时封闭巨噬细胞FCR的功能，减少(jinsho),致敏血小板的破坏；,4、通过改变免疫状态，减少(jinsho)血小板的,免疫性破坏。,第十八页，共31页。,剂量及用法：,1、每日0.4g/kg静滴，连用(linyng)五日。,2、每次1g/kg静滴,必要时次日再用1,次，以后每34周1次。,3、2g/kg静滴，一过性应用。,注意事项：,1、家长知情同意（血液制品、价格）。,2、大剂量丙球引起的心脏负荷(fh)增加。,3、过敏反应。,第十九页，共31页。,（四）成分(chng fn)输血,1、新鲜血/浓缩红细胞：急性失血性贫血,时输注。,2、血小板：BPC10109/L。,3、急性内脏大出血(ch xi)不止/颅内出血(ch xi),4、脾切除术的术前/术中时。,5、用量：每提高10109/LBPC需输注BPC,悬液为0.3u/kg。,第二十页，共31页。,（五）脾切除(qich),急性ITP不必行脾切除(qich)；,发生危及生命的颅内出血，上述方,法无效时才考虑。,（六）大剂量维生素C,剂量:每日0.2/kg，加入10%葡萄糖,液100150ml静滴，20天为1疗程。,第二十一页，共31页。,慢性(mn xng)ITP的治疗,（一）肾上腺素皮质激素,1、泼尼松:每日1.52mg/kg，分次,口服，连用3周。,（1）若血小板不升,于第4周开始减量,（2）若血小板上升至50109/L以上且,稳定后逐渐减量。,第二十二页，共31页。,减量方法：,每周减1/4量直至0.25 mg/kg 时,改为隔日晨服1次，2个月后停药（血小,板仍50109/L以上(yshng)）。,或此量维持612个月（血小板达不,到50109/L以上(yshng)，但不出血）。,观察：血小板30109/L。,第二十三页，共31页。,5、用量：每提高10109/LBPC需输注BPC,3、2g/kg静滴，一过性应用。,血中存在血小板抗体,抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA,3、血小板生成素（TPO）水平降低,十、治疗(zhlio),1、ITP有以下特点：,稳定后逐渐减量。,血中存在血小板抗体,5w:1mg/kg/d,qd7,（1）泼尼松治疗有效；,（四）成分(chng fn)输血,止这种血小板粘附(zhn f)于巨噬细胞而被吞噬；,口服(kuf):泼尼松每日1.,（2）若血小板上升至50109/L以上且,血小板更新率降低。,2、大剂量(jling)甲基强的松龙冲击疗法,（5周疗法）,1w:30mg/kg/d,ivdrip,qd3,20 mg/kg,qd4,2w:10 mg/kg/d,qd7,3w:5mg/kg/d,qd7,4w:2mg/kg/d,qd7,5w:1mg/kg/d,qd7,第二十四页，共31页。,3、大剂量地塞米松冲击疗法,1.52mg/kg/d,ivdrip，qd7，,休息4天为一疗程,可重复2个疗程。,以上两种冲击疗法后可改为强的,松口服维持两周(lin zhu)，逐渐减量至停药。,第二十五页，共31页。,（二）免疫治疗,1、长春新碱（VCR）,用法：,VCR0.752mg/m2/次（总量2mg），iv,qw(48)（总量1520mg）。,以后1次/2周，38个月无复发者，改每月1次。,2、环磷酰胺（CTX）,用法：,2.53 mg/kg/d，po,或者(huzh)300600mg/m2/次，,ivdrip qw，8周无效停用，有效者连用812周。,难治者可用药6个月。,第二十六页，共31页。,3、硫唑嘌呤（AZA）,用法:2.53mg/kg/d，PO，连用(linyng)数月，,维持量12 mg/kg/d。,4、环胞菌素,用法:510 mg/kg/d，PO，疗程23,个月或更长。,5、吗替麦考吩酯（骁悉）,用法:1525mg/kg/d,PO,联合应用。,第二十七页，共31页。,5、联合用药(CVP方案联合治疗),CTX 400mg/m2 iv,qw,VCR 0.050.075 mg/kg/d，iv,qw,Pre 40mg/m2/d，qd5，7天为一疗程，,连用6个疗程。,6、血小板激活因子对抗(dukng)剂（WEB-2086）,用法：23mg/次，qid，10天一疗程，,2周后可再用1疗程。,第二十八页，共31页。,7、干扰素（）,用法：13u/kg/次，肌注，常用12次。,8、利妥昔单抗（CD20）,美罗华：作用于B细胞，原本用于治疗CD20肿瘤（淋巴瘤）。,用法：375mg/m2/次,qw4.,9、促血小板生长因子,用法:重组(zhn z)促血小板生长因子（rh-PGF）,TPO：0.03-5g/kg/d，连用10天。,IL-11：25-50g/kg/d,连用14天。,第二十九页，共31页。,（三）大剂量静注丙种球蛋白,（四）血液成分输注,（五）其他(qt):血浆置换,均同急性型,第三十页，共31页。,（六）脾切除:对慢性ITP的缓解率为7075%,适应症:应用各种治疗6个月以上无效者,严重出血，一般治疗无效控制者；,对激素产生依赖，每日需用泼尼,松0.6 mg/kg以上才能维持(wich)血小板,在50109/L以上者。,禁忌症:首次发病的早期，特别是小儿病例；,4岁以下的小儿，尤其是2岁以下者；,骨髓中巨核细胞减少者。,第三十一页，共31页。,