常见的几种先心病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,临床常见的先天性心脏病,室间隔缺损（,VSD,）,房间隔缺损（,ASD),动脉导管未闭（,PDA),法洛四联症（,TOF),室间隔缺损（,VSD,）,是先心病最常见类型，占,30%,。,1,、膜周部缺损,85%,2,、肌部缺损,3,、漏斗部缺损,10%,自然闭合率：,20-50,1,、小型缺损,2,、中型缺损,3,、大型缺损,病理解剖,VSD,RV,血量多，肺动脉高压,晚期持续性青紫,(,Eisenmenger,综合征,),。,LV,血量少，体循环供血不足。,VSD,病理生理,VSD,血液动力学,VSD,临床症状,1.,缺损小（,roger,病）：,无症状,2.,缺损大：,（1）肺循环充血的表现,（易感染、心衰,),（2）体循环缺血的表现,（发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短）,（3）声音嘶哑,：,扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经,（4）晚期出现艾森曼格综合征,：,肺动脉高压,VSD,临床体征,心脏体征,望：,心尖搏动弥漫,触：,常触及收缩期震颤,叩：,心界扩大,听：,胸骨左缘,3-4,肋间闻及,-,级全收缩期杂音，传导广泛，,P2,亢进。,明显肺动脉高压时,杂音减轻,，,P2,VSD,室间隔缺损,VSD,辅助检查,X,线,：肺血增多，肺门舞蹈，肺动脉段突出，,LV,、,RV,增大，主动脉弓小。,EKG,：,LV,、,RV,肥大,室间隔缺损,VSD,辅助检查,超声心动图,：可见缺损部位、大小及分流方向。,心导管检查,：,RV,血氧含量高于,RA,，,导管可通过缺损进入左心室。,VSD,合并症和治疗,合并症,支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性,细菌性心内膜炎,治疗,小型缺损：,不一定手术治疗,中型缺损：,5-6,岁做手术。,大型缺损并反复心衰者：可在,6,月,-2,岁内做手术。,介入治疗,房间隔缺损,（,ASD,）,占先心病总数,20%,病理解剖,1,、,第二孔（,继发孔）未闭：最多见，,70%,。,2,、,第一孔（,原发孔）未闭：约占,5-10,。,3,、,卵圆孔未闭,几种常见先天性心脏病,第1孔未闭,第2孔未闭,ASD,血液动力学,房间隔缺损（,ASD,）,肺循环血流量增多,体循环血流量减少,病理生理,临床表现,症状,：分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。,体征,：,L2,、,3,肋间,-,柔和的,SM,，,很少伴震颤。,P2,且固定分裂。,房间隔缺损（,ASD,）,ASD,柔和,ASD,患者收缩期杂音的机制是什么？,Question,肺动脉瓣相对狭窄,辅助检查,X,线,：,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,RA,及,RV,大,主动脉结缩小,EKG,：,不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚。,房间隔缺损（,ASD,）,辅助检查,超声心动图,：左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。,心导管检查,：,右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路。,房间隔缺损（,ASD,）,ASD,并发症和治疗,并发症,支气管肺炎、心衰等,治疗,学龄前手术,介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺,治疗,ASD,介入治疗,ASD,闭合器,动脉导管未闭,（,PDA,）,占先心病总数,15%,（,PDA,）,1,、,肺循环充血,2,、,体循环供血不足,3,、肺动脉高压时，产生右向左分流，出现下半身青紫,差异性青紫,病理生理,PDA,血液动力学,（,PDA,）,临床表现,1,、易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力、,声音嘶哑（,扩大的肺动脉压迫喉返神经）,。晚期差异性青紫。,2,、,L2,响亮的,连续性机器样杂音,、,P2,。,3,、,周围血管体征,：颈动脉搏动增强，脉压加大，水冲脉，毛细血管搏动，股动脉枪击音等。,（,PDA,）,X,线,：,肺血管影增多,肺动脉干凸出,肺门舞蹈征,左房、室增大,主动脉弓扩张,（与,VSD,、,ASD,不同）。,心电图,：左房、室肥厚。,辅助检查,VSD,ASD,VSD,ASD,PDA,主动脉弓扩张,主动脉弓凹陷,（,PDA,）,辅助检查,超声心动图,：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向。,心导管检查,：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道。,PDA,并发症和治疗并发症,肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎,治疗,新生儿期服消炎痛，学龄期手术。,药物治疗,:,早产儿用消炎痛,0.,1-0,.2mg/Kg PO,8-12h,后重复,1-2,次,24h,不超过,0.6mg/Kg,手术治疗,法洛四联症,（,TOF,）,占先心病总数,10-15%,。,最常见,紫绀型,先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病,70,。,病理解剖,（,1,）肺动脉狭窄,（,2,）室间隔缺损,（,3,）主动脉骑跨,（,4,）右心室肥大,（,TOF,）,（,TOF,）,肺动脉狭窄,，,RV,部分静脉血通过,VSD,分流到,LV,，,另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。,病理生理,TOF,血液动力学,（,TOF,）,临 床 表 现,青紫,生后,3-6,个月出现，多见于毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。,蹲踞现象,行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。,缺氧发作,婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。,（,TOF,）,临 床 表 现,杵状指,(,趾,),缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。,心脏体征,L2-4,肋间,-,级,喷射性,SM,，,P2,或消失，,A2,。,并发症,脑血栓、脑脓肿、亚心。,（,TOF,）,血像,：,RBC,，,血粘度。,线,：,肺血 ，肺野清晰，肺动脉段凹陷，心尖圆钝上翘，呈“靴形心”，主动脉影增宽。,EKG,：,电轴右偏，,RV,肥大。,辅助检查,（,TOF,）,超声心动图,：,主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。,RV,内径宽而流出道狭窄。,心导管检查,：,主动脉血氧含量，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。,辅助检查,（,TOF,）,治疗,1,、内科治疗,缺氧发作处理,胸膝位 吸氧 镇静 纠正酸中毒,解除漏斗部痉挛：,吗啡、普奈洛尔（心得安）,0.1-0.2,mg/kg/,次,2,、,防止并发症,平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。,3,、外科治疗：,多在,1,岁内手术治疗,根治术 姑息术,（,TOF,）,左向右分流型 右向左分流型,房缺 室缺 动脉导管未闭 法洛四联征,临表：生长缓、消瘦、面色苍白、疲乏 同左,+,脉压增大 青紫、蹲踞,活动后气促、多汗、心悸 周围血管征 脑缺氧发作,易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵状指,杂音部位：左,2-3,肋间 左,3-4,肋间 左第,2,肋间 左第,2-4,肋间,性质：,-,级收缩,-,IV,级全收缩,II-IV,级连续性,II-,级喷射杂音,吹风样，传导小 传导广 机器样向颈传导 心尖、锁骨下传导,震颤：无 有 有 可有,X,线：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”,肺,A,：,凸出 凸出 凸出 凹陷,主,A,弓：,P2,：,伴固定分裂 或消失,肺门舞蹈：有（最常见于房缺）无,并发症：肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎 脑血栓、脑脓肿,四种常见先天性心脏病鉴别,谢谢！,