再生障碍性贫血.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,2018/5/17,#,再生障碍性贫血,第,壹,部,分,案例导入,陈先生,男性,28,岁,从事箱包,刷胶,工作,6,年。,近,2,月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛,不伴发热,自服抗生素效果不佳。,10,天前无明显诱因下出现四肢,皮肤自发性散在瘀点瘀斑,当时未重视。,3,天前症状加重，,逐渐,牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿,伴咳嗽、,发热,（自测体温,39 ),遂来院就诊。,体检：患者坐卧不安,精神紧张。,T37.9,P100,次,/,分,R18,次,/,分,Bp100/70mmHg,。,贫血貌,四肢散在多个花生粒大小的瘀斑,压之不退色,无疼痛,结膜苍白，,浅表淋巴结未触及,巩膜未黄染,咽部充血,扁桃体,II,度肿大。,问：,1,初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？,2,.,是,缺铁性贫血,吗？,3,.,确诊需要做哪些检查？,4.,如何,对该病人进行治疗、护理？,回顾与反思,缺铁性贫血：,体内,贮存,铁,缺乏,血红蛋白,合成,不足,红细胞生成障碍引起,小细胞,低色素性,贫血,病因,：,铁,摄入,减少,、,铁,丢失,过多,、,铁吸收不良,临床表现：,（,1,）一般贫血：,早期多无症状,，贫血明显,时可出现,面色,苍白、乏力、,心悸等,（,3,）组织缺,铁：影响,精神、行为、体力、免疫,功能,（,4,）皮肤黏膜及其附属器,：舌炎、皮肤干燥,指,（趾）甲缺乏光泽,、严重,呈,“,反甲,”,（,5,）其他症状：少数患者有,异食癖,（,6,）并发症：贫血,性,心脏病,案例导入,陈先生，男性，,28,岁，从事箱包,刷胶,工作,6,年。,近,2,月来无明显诱因下出现左下侧牙龈肿痛和咽痛，不伴发热，自服抗生素效果不佳。,10,天前无明显诱因下出现四肢,皮肤自发性散在瘀点瘀斑,，当时未重视。,3,天前症状加重，,逐渐,牙龈出血、鼻出血和肉眼血尿,，伴咳嗽、,发热,（自测体温,39 ),，遂来院就诊。,体检：患者坐卧不安，精神紧张。,T37.9,，,P100,次,/,分，,R18,次,/,分，,Bp100/70mmHg,。,贫血貌，四肢散在多个花生粒大小的瘀斑，压之不退色，无疼痛，结膜苍白，,浅表淋巴结未触及，巩膜未黄染,咽部充血，扁桃体,II,度肿大。,问：,1,初步诊断患者可能是哪个系统的疾病？,2,.,是,缺铁性贫血,吗？,3,.,确诊需要做哪些检查？,4.,如何,对该病人进行治疗、护理？,课时目标,掌握,：再生障碍性贫血,主要,护理,诊断,护理措施,健康指导,熟悉,：,病因,临床表现,治疗要点,一、定义,简称再障（,aplastic anemia,，,AA,）,由,不同病因和机制引起的,骨髓造血功能衰竭,症,主要表现：,骨髓,造血功能,低下,全血细胞减少,贫血,、出血、感染,综合征,免疫抑制剂,治疗,有效,二、发病情况,我国：,AA,年发病率,为,7.4/100,万人口,欧美：,AA,年发病率,为（,4.7-13.7,）,/,100,万,人口,日本：,AA,年发病率,为,(14.7-24)/100,万,人口,发生,于各,年龄段,老年人,发病率,较高,男女,发病无明显,差别,AA,分类,根据,病因,不同：遗传性,再障（先天性,）,获得性,再障,（后天性,）,是否,有,明确原因：原发性,再,障,继,发性再,障,三、临床常用分型,再障,重型再障,非重型再障,急性型：重型再障,慢,急：重型再障,根据病情、血象、骨髓象及预后分类,第,贰,部,分,病因和发病机制,原发性再障,：,无明确,病因,50,%,以上,继发性再障：,（,1,）药物及化学,因素,（,2,）病毒,感染,（,3,）物理,因素,（,4,）,其他,:,长期未经治疗的严重,贫血,慢性肾衰,系统性红斑狼疮,病因,药物,及化学因素,：再,障最常见的原因,足够的剂量致病：抗肿瘤药物、苯,个体敏感性：与剂量关系不大，磺胺类、杀虫剂,物理因素：主要是长期,接触电离辐射,骨髓,细胞对此,敏感,与,接触剂量有关,病毒感染,：肝炎,病毒、微小病毒,B19,发病机制,1.,种子,学说,造血干细胞,内在缺陷,2.,土壤学说,造血微环境缺陷,3.,虫子,学说,异常,免疫反应,损伤,造血干细胞,发病机制,造血干细胞质和量异常 造血细胞减少 外周全血细胞减少,造血干细胞移植,发病机制,骨髓造血微环境,包括基质细胞及其分泌的细胞因子,对造血细胞的增殖、分化起重要支持作用,异常：骨髓脂肪,化,静脉窦,壁水肿、出血、毛细血管坏死,(,部分,再障患者基质细胞产生的集落刺激因子活性减低,),造血干细胞移植不易成功,发病机制,免疫异常：,是本病的,主要发病机制,淋巴细胞比例增高,T,淋巴细胞亚群失调及异常活化,造血负调控因子增多 髓系细胞凋亡亢进,免疫抑制治疗,后患者的自身造血功能可以得到改善,第,叁,部,分,临床表现,临床,表现与,全血细胞减少,有关,主要为,:,进行,性,贫血,出血,反复感染,多,无,肝、脾、淋巴结,肿大,临床表现,1.重型再,障,：,起,病急、病情重、进展快、预后,差,（,1,）贫血,：进行,性,加重,（,2,）感染：以,呼吸道感染,最,常见,（,3,）出血,：不同,程度的,皮肤、黏膜及内脏,出血,皮肤,：,出血点,或大片,瘀斑,口腔,黏膜有,血泡,内脏,：,呕血、咯血,等,若,出现视物不清、头痛、恶心呕吐，常是,颅内出血,先兆,表现,临床表现,2.,非重型再障,：,起病缓,，,进展慢,，,预后较好,贫血、出血,的程度较轻,感染,较易控制,久治无效的患者可生,颅内出血,少数非重型再障患者可发展成重型,重型再障与非重型再障的鉴别,第,肆,部,分,辅助检查,外周血象：,最主要的特点为,全血细胞减少,贫血属于,正细胞性贫血,网织红细胞降低，淋巴细胞比例增高,辅助检查,骨髓象：,确诊再障的,主要依据,重型,再障（,SAA,）,：,骨髓,增生低下或极度,低下,粒,、红系及巨核细胞,明显减少,且,形态大致,正常,淋巴细胞,及非造血,细胞比例,明显,增多,辅助检查,骨髓象：,确诊再障的,主要依据,非,重型再障（,NSAA,）,：,多,部位骨髓增生,减低,可见,较多脂肪,滴,粒,、红系及巨核细胞,减少,淋巴细胞,及网状细胞、浆细胞比例,增高,多数,骨髓小粒,空虚,骨髓,活检显示造血组织均匀减少,第,伍,部,分,诊断要点,1.,进行性,贫血,、伴出血、,感染,2.,无,肝、脾、淋巴结,肿大,3.,血象、骨髓象三系,血细胞,4.,骨髓增生,低下,颗粒,极,少,脂肪,滴,增多,巨核细胞明显,可,做出初步,的临床,诊断与分型,第,陆,部,分,治疗要点,1.,对症治疗,（,1,）纠正贫血,：,血红蛋白,低于,60g/L,且患者对贫血耐受较差时，可考虑,输血,一般,输,浓缩,红细胞,注意,点：,*严格,掌握输血指,征,防止,输血,过多,（多次,输血会影响其日后造血干细胞移植的,效果）,*,若,拟行干细胞,移植,尽量,避免术前,输血,治疗要点,（,2,）控制出血,：,促凝血药,止血敏,合并,血浆纤溶酶活性,增高,抗,纤溶,药,女性,子宫,出血 肌,注丙酸,睾酮,血小板减少,引起的严重,出血 浓缩血小板,任意,供者的血小板输注,无效 改输人类白细胞抗原配型,相配的,血小板,治疗要点,（,3,）控制感染,：,感染性高热者 取可疑,感染部位的,分泌物,或尿、粪便、,血液,细菌,培养和药敏,试验 广谱抗生素,化验,结果,敏感,窄,谱抗生素,（,4,）护肝治疗：,AA,常合并肝功能损害，应酌情选用护肝,药物,治疗要点,2.,针对发病机制的治疗,（,1,）免疫抑制治疗,抗淋巴,/,胸腺细胞球蛋白（,ALG/ATG,）,：,主要,用于,SAA,的,治疗,抑制,患者,T,淋巴细胞或非特异性自身免疫,反应,环孢素（,CsA,）,是,治疗,AA,的一线药物，适用于,各型,AA,疗程,一般长于,1,年,其他：,CD,3,单克隆抗体、,环磷酰胺、甲泼,尼龙,等,治疗要点,（,2,）促进造血治疗,：,雄激素,：,适用于,全部,AA,司,坦唑,醇,、,安雄,、,丙,酸,睾酮,、,达那唑,疗程,及剂量应视疗效及不良反应,调整,造血生长因子,：,适用于,全部,AA,，特别是,SAA,常用药物,:,粒,-,单系集落刺激因子（,GM-CSF,）,粒,系集落刺激因子（,G-CSF,）,重组,人促红细胞生成素（,EPO,）,治疗要点,（,3,）造血干细胞移植,：,治疗,重型再障,最有效的治疗措施,之一,可,使,50%,80,患者长期,存活,异体,造血干细胞移植时需配,型,最佳,移植对象为年龄不超过,40,岁,未,接受,输血,未发生感染及其他,并发症,第,柒,部,分,常用护理诊断,/,问题,第,捌,部,分,护理,措施,一般护理,饮食护理,心理护理,对症护理,病情观察,用药护理,护理措施,1.,环境,:,保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒,2.,休息,:,据病情制定活动计划，重型患者休息为主，,非重型患者若贫血较轻可适当活动，但要,防止碰、撞、跌跤,3.,饮食,:,高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食,4.,病情观察,:,感染症状、进行性贫血以及出血部位,程度，,尤其要观察有无重要脏器出血,，,化验结果：血,WBC,、,RBC,、网织红,护理措施,5,.,对症,护理,（,1,）,贫血：重型,保护,性隔离,严格,执行消毒隔离,制度,减少并发症,（,2,）感染：观察有无感染征象,预防,口腔、皮肤、肛周、肠道感染,输浓缩粒细胞液，增强机体,免疫力,护理措施,1),呼吸道感染的预防和护理,1.,空气清洁,2.,紫外线消毒,3.,限制探视人群,不要和感染患者接触,4.,保护性隔离,层流罩,护理措施,2,）口腔感染的预防及护理,1.,餐前、餐后、晨起、睡前漱口,2.,多饮水,进软食或糊状食物,3.,口唇干裂,使用唇膏,4.,软质牙刷正确刷牙,避免用牙签,5.,口腔疼痛时进食没有调料的软食如水蒸蛋,护理措施,3),皮肤感染的预防及护理,1.,餐前,、,便,后洗手,2.,不要用撕或割的方法去除指甲根部的皮肤,3.,用电动剃须刀,勿用刮胡刀片,4.,勿挤或抓面部的疔、疖,5.,温水洗澡，避免用力擦拭皮肤,6.,使用乳液或婴儿油防止皮肤过于干燥,护理措施,4),肛周感染的预防及护理,1.,便后清洗肛周，用软纸擦拭,2.,一旦感染,按医嘱正确用药,如用,PP,粉坐浴,护理措施,（,3,）出血：,1,）血小板：,50,10,9,/L,时减少,活动，卧床休息，防止受伤,2,）皮肤：注射与穿刺部位交替,更换,3,）关节腔,出血、深部,组织,出血：,立即制动、,卧床,抬高,患,肢,固定功能位,冰袋冷敷,绷带,压迫,止血,4,）口腔牙龈：防止,牙龈,损伤,口腔,保持,清洁,5,）内脏,出血：大量,出血建立静脉输液,通道,做好,输血,准备,护理措施,6,.,心理护理,急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪 慢性型病程长，患者失去耐心和信心,鼓励患者说出内心感受,家庭支持,病友之间交流,鼓励进行简单的生活自理,多参与自己喜欢的活动,护理措施,7,.,用药,护理,（,1,）免疫抑制剂,：,ATG/ALG,：,不良反应,：,类,过敏反应（发热、皮疹、关节和肌肉酸痛,）,血清病,反应（皮疹、发热、关节痛、淋巴结肿大,）,感染,或出血,加重,用药,前需做,过敏,试验,加,用,糖皮质激素,能预防,过敏反应和,血清病,护理措施,7,.,用药护理,环孢素：,主要不良反应有,肾毒性、肝毒性及神经毒性,用药期间须定期检测,肝肾功能,有条件者监测,血药浓度,护理措施,7,.,用药护理,（,2,）雄激素：,女性男性化,表现,：,多毛、痤疮、声音低哑、停经、阴蒂增大、乳房缩小,怎么做,:,告知患者在病情缓解后,随着药量减少,不良反应会逐渐消失,丙酸睾丸酮,:,油剂，不易吸收，注射处出现疼痛、硬结,怎么做,:,深部缓慢分层肌内注射,经常更换注射部位,观察局部有无硬结,护理措施,7,.,用药护理,（,2,）雄激素：,十一酸睾酮,:,宜,饭后口服,不可咀嚼,司坦唑醇、达那唑,:,口服,注意有无黄疸,定期查肝功能,监测疗效,定期监测血红蛋白、白细胞计数、网织红细胞计数,护理措施,8.,中医,护理,:,“虚劳”,、,“血虚”,肾,阳虚,证,:宜温肾助阳,填精益髓,羊肉粥,、,虫草,炖,胎盘,肾阴虚,证,:,宜,滋阴,补肾,养阴清热,首乌,粥、枸杞黑豆大枣炖猪,骨,肾阴阳两虚,证,:,宜,用补肾,气,强,筋骨之,品,忌,辛辣、生冷寒凉之,品,补益,海参,汤,第,玖,部,分,健康教育,*,避免,接触,有毒,、,有害,化学物质及,放射性物质,*,对,患者加强疾病知识,教育,预防,感染和,出血,*,坚持治疗,不,擅自停,药,定期复诊,*,适当锻炼,增强体质,稳定病情,促进治愈,*,禁止使用对骨髓有抑制作用的药物,定期体检,你知道了,吗？,掌握,：,再,障的主要护理诊断、护理措施及健康指导,熟悉,：,熟悉,再生障碍性贫血的病因、临床表现及治疗,要点,再,障：,造血干细胞,异常所致的,贫血,特点：,三,系血细胞明显,减少,临床表现,：,贫血,、出血、,感染,治疗：,对症,治疗,为主,纠正,贫血，控制出血，控制感染，护肝治疗,等,同时,结合病因的,药物疗法,护理,时需做好病情观察、预防感染及用药,护理,THANKS,