干燥综合症病例讨论..ppt

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,惠州市中心人民医院,病例讨论,惠州市中心人民医院,病史资料,患者，女性，,55,岁。,因”,反复咳嗽、咳痰、气促,20,余天,”于,2012-12-12,入院,患者,20,余天前出现咳嗽及咳少量黄白痰，夜间及平卧时明显，伴活动后稍许气促，开始未予注意症状逐渐加重，,10,余天前至惠阳区人民医院就诊，查胸部,CT,提示“双肺大片渗出病灶，考虑炎症，右侧胸腔积液，纵隔及双侧腋窝淋巴结增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及对症支持等治疗后症状有好转，复查胸部,CT,病灶无明显改变且右侧胸腔积液增多，现为进一步诊治收住我科。,有口干病史,。,惠州市中心人民医院,既往史,既往有类风湿关节炎病史。,既往无吸烟史。,惠州市中心人民医院,体格检查,体温：,36.4,，呼吸：,23,次,/,分，脉搏：,98,次,/,分，血压：,140/80mmHg,。指脉氧,82%,。,神清，全身浅表淋巴结未触及肿大。颈静脉无怒张，呼吸稍促，双肺呼吸音粗，双侧中下肺野可闻及散在湿性罗音，右下肺呼吸音减弱至消失。心界不大，心率,98,次,/,分，律齐，心音稍低钝，未闻及病理性杂音。腹平软无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双下肢轻度浮肿。四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。,惠州市中心人民医院,辅助检查,超敏,C,反应蛋白,12.38mg/l,，,N,基末端脑利钠肽前体,1057pg/ml,，,血沉降,82 mm/h,综合生化：白蛋白,20.0g/L,、球蛋白,40.4g/L,、谷丙转氨酶,47U/L,、谷草转氨酶,104U/L,、,-,羟丁酸脱氢酶,357U/L,、,L-,乳酸脱氢酶,437U/L,、肌酸激酶,846U/L,、肌酸激酶,MB,型同功酶,19U/L,、甘油三酯,2.00mmol/L,、肌酐,46mol/L,、镁,0.78mmol,L,、钠,132.5mmol/L,惠州市中心人民医院,辅助检查,血气分析：酸碱度,7.47,、氧分压,13.01kPa,、二氧化碳分压,5.03kPa,、剩余碱,3.1mmol/L,、氧饱和度,98.1%,，,血常规：血红蛋白,93g,L,、白细胞计数,6.1109/L,、中性粒细胞百分比,0.833,、血小板计数,46410,9,L,糖类抗原,125129.8u/ml,、,肿瘤,3,项未见异常,降钙素原定量,0.103ng/ml,，,尿常规未见异常,惠州市中心人民医院,胸腔穿刺：黄色胸水约,1500ml,。,胸水常规,+,生化示：红细胞,+/HP,、多核细胞,2%,、单核细胞,98%,、李凡他试验阳性,(+),、白细胞,2-4/HP,、葡萄糖,6.98mmol/L,、腺苷脱氨酶,10U/L,、,L-,乳酸脱氢酶,247U/L,、总蛋白,45.0g/L,，胸水结明试验弱阳性,(),、癌胚抗原,3.76g/L,、结核菌杆菌,(,阴性,),，,惠州市中心人民医院,辅助检查,真菌,D-,葡聚糖检测,229.5pg/ml,人免疫缺陷病毒抗体,1+2,型,(-),梅毒血清试验,(-),ANA,谱：抗核糖核蛋白抗体测定 阳性（,+,）、抗,SSA,阳性,(+),痰涂片未找到抗酸杆菌,惠州市中心人民医院,辅助检查,免疫,8,项：抗链球菌溶血素“,O”,抗体,39.0IU/ml,、类风湿因子,158.70IU/ml,、,C,反应蛋白,105.90mg/L,、补体,C3 0.90g/L,、补体,C4 0.31g/L,、免疫球蛋白,IgG,17.07g/L,、免疫球蛋白,IgA,6.12g/L,、免疫球蛋白,IgM,0.91g/L,。,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,唾液腺动态显像：双侧唾液腺显影差，摄取显像剂功能明显受损，考虑干燥综合征可能性大，请结合临床,。,惠州市中心人民医院,病理报告,惠州市中心人民医院,诊断与治疗,诊断：,1,、干燥综合征；,2,、肺部真菌感染,治疗：激素,0.5mg/kg,，伏立康唑,惠州市中心人民医院,治疗后患者症状改变,惠州市中心人民医院,治疗后复查,复查血常规：血红蛋白,117 g,L,，白细胞计数,9.3109/L,，中性粒细胞百分比,0.821,；,白蛋白,36.0g/L,，谷丙转氨酶,34U/L,，谷草转氨酶,50U/L,；,真菌,D-,葡聚糖检测,133.6pg/ml,；,类风湿因子,160.81IU/ml,，,C,反应蛋白,4.70mg/L,惠州市中心人民医院,B,超少量胸腔积液。,复查真菌,D-,葡聚糖检测,90.4pg/ml,，,血常规：血红蛋白,112g,L,、白细胞计数,12.6109/L,、中性粒细胞百分比,0.806,、血小板计数,55110,9,L,，,血沉降,36mm/h,。,惠州市中心人民医院,定义,原发性干燥综合征（,primary SS,）,继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。,继发性干燥综合征,除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。,eg,.SLE RA SD,惠州市中心人民医院,【病因病理】,一、西医病因病理,（一）病因及发病机制,1、病因：,（1）病毒因素：,EB,病毒、丙肝、,HIV,病毒,（2）遗传因素,惠州市中心人民医院,口干症,自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难,1,猖獗龋齿,2,填充物脱离,3,牙齿缺损,4,白色念珠菌感染,5,口舌烧灼感,6,腮腺肿大,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,其他干燥症表现,鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血,气管干燥症 慢性干咳,皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮,惠州市中心人民医院,惠州市中心人民医院,肺部症状,40-50%,的患者有咳嗽（支气管干燥症）,少数病人可发生肺间质的纤维化,惠州市中心人民医院,【诊断和鉴别诊断】,诊断 要点：,一、口腔症状：3项中有1项或1项以上,A、,每日感口干持续3个月以上,B、,成年后腮腺反复或持续肿大,C、,吞咽干性食物时需水帮助,惠州市中心人民医院,二、眼部症状：3项中有1项或1项以上,A、,每日感到不能忍受的眼干持续3个月；,B、,有反复的砂子进眼或砂磨感觉；,C、,每日需用人工泪液3次或3次以上。,惠州市中心人民医院,三、眼部体征：1项或1项以上,1、Schirmer,试验（）（,5,mm/5min2、,角膜染色（）（,4,vanBi,jsterveld,记分法）,四、组织学检查,下唇腺病理活检示淋巴细胞灶1（指4,mm,2,组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为1个灶。,惠州市中心人民医院,五、涎腺受损：下述检查任1条则可诊断,1、唾液流率（）（1.5,ml/15min）;,2、,腮腺造影（）,3、涎腺同位素检查（）,六、自身抗体：抗,SSA,或抗,SSB（）（,双扩散发）,惠州市中心人民医院,1、,原发性,SS：,无任何潜在疾病的情况下，符合有下述任何1条则可诊断。,（1）符合上述4条或4条以上，但必需含有条目四、（组织学检查）和/或条 目六（自身抗体）,（2）,条目三、四、五、六中任3条阳性。,惠州市中心人民医院,Thank You!,