淋巴管肌瘤病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,淋巴管肌瘤病,定义,淋巴管肌瘤病（,LAM,）：原因不明的弥漫性肺部疾病，主要病理改变为支气管、血管、淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。,由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常称为肺淋巴管肌瘤病。,流行病学,罕见疾病，散发或与结节性硬化症（,TSC,）有关。,成年女性，发病率,1,400,000,；成年女性,TSC,患者,LAM,发病率,30-40%,。,男性、儿童几乎未见此病报道。,发病机制,一般认为与雌激素相关。,弹性蛋白酶,1-,抗胰蛋白酶系统的不平衡。,LAM,细胞可能来源于淋巴管,平滑,肌脂肪瘤的转移或前体细胞移位,近年来发现,LAM,患者的异常平滑肌细胞,TSC2/TSC1,基因异常，在平滑肌过度增殖中发挥作用,临床表现,气短：,细支气管壁平滑肌增生,气道狭窄,气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发,咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血,胸水：淋巴管或胸导管阻塞,+,破裂、乳糜性胸水,肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤,1981-2009,年中国,111,例,LAM,临床资料分析,临床症状 例数 发生率（,%,）,女性,111 100.0,呼吸困难,104 93.7,气胸,54 48.6,咳嗽,45 45.7,咯血,39 35.1,乳糜胸,37 33.3,胸痛,21 18.9,合并,TSC 11 9.9,胡晓文，朱建荣，徐凯峰,.1981,年至,2009,年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分析,J.,中国呼吸与危重监护杂志,2010:9(5);508-511.,肺功能检查,FEV1,和,DLCO,与,LAM,的,CT,和组织学异常相关，并随疾病进展动态改变,评估疾病进展和对治疗的反应。,CT,表现,双肺多发囊腔,双肺网格状改变,双肺斑片状密度增高影,乳糜样胸水,肺外表现：最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大，腹膜后淋巴管肌瘤,双肺多发囊腔,最常见的影像学表现，其出现率为,100%,。,双肺广泛分布的囊状影，直径在,2-20mm,之间，多数小于,10mm,，囊壁多小于,3mm,，囊壁间组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。,血管位于囊腔周围，不位于中央。,随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分融合为肺大泡。,囊腔形成机制,细支气管壁平滑肌细胞增生,小气道狭窄,空气潴留,肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间隔增厚,形成,“,薄壁囊腔,”,。,平滑肌细胞产生,“,弹性蛋白酶,”,，破坏肺间质胶原和弹力蛋白,肺泡壁破坏融合成囊腔。,LAM,分度,轻度：囊腔范围,60%,双肺网格状改变,由于小叶间隔增厚，淋巴管水肿，双肺呈网格状改变。,多见于双肺下叶基底段，肺尖少见。,双肺斑片状密度增高影,原因：,肺小静脉狭窄阻塞、淤血、破裂、出血，含铁血黄素沉积。,乳糜性胸水,双侧或单侧乳糜性胸腔积液在,LAM,的疾病过程中可反复见到。通过胸水化验其蛋白含量明显高于正常。,肺外表现,肺内病变越严重，合并腹部病变的可能性越大。,最多见于腹部，包括肝脏、肾脏的血管平滑肌脂肪瘤，腹腔及腹膜后淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤。,病理,肺组织切面呈多囊蜂窝状,囊直径0.10.5,囊壁薄,囊内壁光滑,病理,1,、基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞,。,囊性病变,由不成熟的平滑肌细胞和血管周上皮样细胞（,LAM,细胞）增殖形成的多发结节。,病理,2,、组织内可见一定程度的含铁血黄素。,3,、免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的,HMB-45,抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小，,HMB-45,染色有助于,LAM,的确诊。,4,、,LAM,细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。,确诊,LAM,特征性的或与疾病相符的肺,HRCT,表现，且肺活检符合,LAM,病理标准；,或,特征性肺,HRCT,表现及与疾病相符的临床病史；且具备下面任何一项：淋巴管平滑肌瘤或淋巴结受,LAM,累及；确诊或拟诊的,TSC,。,拟诊,LAM,1,）特征性,HRCT,表现及与疾病相符的临床病史；,或,2,）与疾病相符的,HRCT,表现，且具备以下任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液。,疑诊,LAM,特征性的或与疾病相符的,HRCT,表现。,鉴别诊断,一、肺气肿；,二、组织细胞增多症；,三、肺间质纤维化；,四、结节性硬化症；,五、囊状支气管扩张。,一、肺气肿,CT,表现为小圆型含气低密度区，但无明确的壁，分布不均匀，多见于上肺，,囊,一般较小，多介于,5-10mm,之间，部分融合成团。,薄层,CT,上低密度区中可见小叶中央动脉血管影。,肺淋巴管肌瘤病的气囊影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊影的边缘。结合性别、年龄有助鉴别。,二、组织细胞增多症,肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺，并累及单个器官。,CT,表现为多发结节、空洞结节和厚壁囊肿,囊壁厚薄不均，以两上肺为甚,下肺及肋膈角区相对正常；无乳糜胸水。一定时间内结节影逐渐出现空洞并向囊性病变进展,有别于,PLAM,。,三、肺间质纤维化,肺间质纤维化末期可呈广泛蜂窝状影，但囊状影呈厚壁，形状不规则，囊状影间纤维化明显。,病变分布不均匀，以两下肺胸膜下分布为主。,四、结节性硬化症,结节性硬化是多系统累及的显性基因遗传性疾病。当它侵犯肺部时，其临床、病理及影像学表现与肺淋巴管肌瘤病相似。但结节性硬化症主要累及血管平滑肌，而极少侵犯淋巴管和淋巴结，故无乳糜胸水；可有皮肤、脑及骨骼损害，而出现癫痫样抽搐、骨硬化性病变等肺外多器官改变。,五、囊状支气管扩张,支气管扩张囊状影沿支气管分布，壁厚。同时有管状影及气液面。,治疗,外源性孕激素治疗：黄体酮,双侧卵巢切除术,雌激素竞争性抑制剂：三苯氧胺,减少雌激素释放的激素,肺移植,