不典型川崎病模板.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,不完全,(,或不典型,),川崎病,甘肃省妇幼保健院,张伟,201,5,-,9,-,1,川崎病的经典诊断标准,发热持续,5d,至少具备以下,4,项主要临床特征,1.,肢端改变,掌跖红斑,;,手足硬肿,;,病程,2-3,周出现手指和足趾甲周膜状脱皮,2.,多形性红斑,3.,双侧球结膜充血，非化脓性,4.,唇部及口腔改变,唇充血皲裂,杨梅舌；口咽部粘膜弥漫充血,5.,颈部淋巴结肿大,(1.5cm,单侧,),排除其他类似临床表现的疾病,“,不完全,”,优于,“,不典型,”,不完全,:,缺乏足够数目的典型临床特征,而非症状不典型,不典型,:KD,中不常见的临床特征，如肾损害,发热持续,5d,少于,4,项其余主要临床特征,小婴儿,更为常见,诊断依赖于,高度疑似的各项指标,不完全或不典型川崎病,其余临床特征,心血管系统,充血性心力衰竭,心肌炎,心包炎,瓣膜反流,冠状动脉异常,(CAA),非冠脉中型动脉瘤,雷诺现象,肢端坏疽,肌肉骨骼系统,:,关节痛,关节炎,胃肠道,(,见于,1/3,川崎病患者,),腹泻,呕吐,腹痛,肝功能损害,胆囊积液,中枢神经系统,极易激惹,无菌性脑膜炎,感觉神经性听力受损,泌尿生殖系统,:,尿道炎,/,尿道口炎,其余特征,卡介苗接种处再现红斑,前葡萄膜炎,(,轻度,),腹股沟皮疹伴脱皮,实验室检查,1.,白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态,2.,红细胞沉降率（,ESR,）升高,3.C-,反应蛋白（,CRP,）升高,4.,贫血,5.,血脂异常,6.,低蛋白血症,7.,低钠血症,8.,病程,1,周后血小板（,PLT,）增多,9.,无菌性脓尿,(,见于,33%,的,KD,患者,),10.,血清转氨酶升高,(,见于,40%,的,KD,患者,),11.,血清,-,谷酰转肽酶（,GGT,）升高,12.,脑脊液细胞增多,13.,关节腔滑液白细胞增多,普遍存在,与经典病例相似,不完全川崎病的诊断,缺乏金标准,指南,:,专家委员会的共识,以下儿童应警惕不完全川崎病,不明原因持续高热,具备数项川崎病的主要临床特征,Newburger JW,et al.Pediatrics.2004,与,KD,相符,发热持续,5d+,其余,2,或,3,项主要临床特征,评估病人特征,评估实验室检查结果,CRP3.0mg/dl,和,ESR40mm/hr,CRP3.0mg/dl,和,/,或,ESR40mm/hr,不相符,排除,KD,每日观察,发热持续,2d,以上,热度,消退,无脱皮,典型脱皮,无需随访,心超,3,项补充实验室诊断标准,3,项补充实验室诊断标准,治疗并心超检查,心超,心超,+,心超,-,治疗,热度 消退,排除,KD,持续发热,复查心超,咨询,KD,专家,疑似不完全川,崎病的评估思路,持续高热,不明原因发热持续,7d,以上、年龄小于,6,个月的婴儿,均应行,实验室检查,若此部分患儿实验室检查提示,系统性炎症,即使不具备典型的川崎病临床诊断特征,也需行,超声心动图检查,即使应用,IVIG,治疗,这部分患儿发生冠脉瘤的机率仍高达,35%,注意,鉴别诊断,相似临床特征的其他疾病,1.,病毒感染,如麻疹病毒,腺病毒,肠道病毒,EB,病毒,2.,猩红热,3.,葡萄球菌皮肤烫伤样综合征,4.,中毒性休克综合征,5.,细菌性颈部淋巴结炎,6.,药物超敏反应,7.Stevens-Johnson,综合征,8.幼年型类风湿关节炎,(JRA),9.,落基山斑疹热,10.,钩端螺旋体病,11.,汞超敏反应,(,肢痛症,),诊断,:,补充实验室标准,1.,白蛋白,3.0 g/dL,2.,贫血（按年龄校正）,3.,丙氨酸氨基转移酶（,ALT,）升高,4.,病程,7d,后血小板计数（,PLT,）,450 000/mm,3,5.,白细胞计数（,WBC,）,15 000/mm,3,6.,尿白细胞计数,10/,高倍镜视野（,/HPF,）,诊断,:,超声心动图阳性标准,1.LAD,或,RCA z,分数,2.5,亦即,冠脉内径超出经体表面积校正后的数据标准差的,2.5,倍,2.,冠脉内径满足,日本卫生部冠脉病变诊断标准,3.,具备以下提示特征中的至少三项,冠脉回声增强,冠脉管腔不规则,左心室功能减退,二尖瓣反流,心包积液,LAD,或,RCA z,分数为,2,2.5,满足以下三项中任一者即为阳性,日本卫生部冠脉病变诊断标准,冠脉管腔内径,5 y,的患儿,3 mm,5 y,的患儿,4 mm,冠脉内径大于相邻节段血管内径的,1.5,倍,冠脉管腔不规则,哪些患儿需要接受治疗,?,1.,热程,10d,以内的患儿,2.,发热超过,10d,但临床特征和实验室指标,(CRP,ESR),提示炎症持续存在者,以下患儿考虑给予治疗措施,治疗与随访,急性期,-,静脉输注丙种球蛋白（,IVIG,）,2g/kg,持续,10-12,小时,-,阿司匹林,3,0-50 mg/kg/d,Q 6hr PO,至病程第,14,天,恢复期,-,阿司匹林,3-5 mg/kg/d PO,至病程,6-8,周,冠脉病变的长期治疗,-,阿司匹林,3-5mg/kg/d+,氯吡格雷,1mg/kg/d,-,对于血栓形成风险高的患儿，多数专家主张增加华法令,二维超声心动图,-,病程,2-3,周和,6-8,周均应进行，决定抗凝疗程,难治性川崎病,:,IVIG,不反应者,再次应用,IVIG(2 g/kg),2,剂,IVIG,无效者,静脉甲泼尼松龙冲击,30mg/kg/d,连用,3 d,英利昔单抗,(,与,TNF-,结合,),IVIG,和激素无效无效者可考虑应用,阿昔单抗,(,血小板糖蛋白,IIb,/,IIIa,受体拮抗剂,),巨大冠脉瘤患儿可考虑应用,细胞毒药物,(,环磷酰胺,环孢素,A,),对于多数,KD,患儿，治疗风险超过疗效,血浆置换疗法,通常不推荐,不完全川崎病的病例报告,病例,:,以急性胆汁淤积起病,病例,:“,久未消退的肺炎”,肺实变,病例,:,持续发热并冠脉瘤,病例,：,以急性胆汁淤积起病,男,6,岁,符合的,KD,主要临床特征,高热持续,5d,口服抗生素无效,颈部红斑,渗出性扁桃体炎,其他临床特征,胃肠道,:,呕吐,黄疸,剧烈腹痛,中枢神经系统,:,易激惹,心跳与呼吸模式如常,病例,：,实验室检查,(1),生物学指标,(d5),血清学实验,:,正常,血和咽拭子培养,(-),循环免疫复合物,:,正常,补体,免疫球蛋白,:,正常 抗核抗体,(-),白细胞增多,WBC 19 220/mm,3,(90%,中性粒细胞,),CRP,升高,CRP 232 mg/l,贫血（按年龄校正）,HB 10.8 g/L,血小板计数,正常,病例,：,实验室检查,(2),及影像学结果,生化指标,:,肝损害,&,胆汁淤积征象,总胆红素,:7.1 mg/dl(range 0.31.2 mg/dl),结合胆红素,:4 mg/dl(range0.10.3 mg/dl),胆红素尿,-,谷酰转肽酶,(GGT):272 UI/l(range 225 UI/l),转氨酶,:AST 534 UI/l,ALT,548 UI/l(range 545 UI/l),腹部超声,&CT,肝脏增大,淋巴结肿大,胆囊肿大,胆囊壁增厚,轻度腹水,肠管多发液气平,心电图,&,超声心电图,:,正常,病例,：,诊断,(1),病程第,9,天,:,临床症状加重,持续发热,口唇皲裂,臀部和腿部红斑,:,非融合性斑丘疹,掌部红斑与皮疹,双侧,结膜炎,颈部与腹股沟,淋巴结,持续肿大,(12 cm),川崎病,?,病例,：,诊断,(2),复查心超,:,弥漫性冠状动脉扩张、回声增强,诊断,:,不完全川崎病,病例,：,治疗与随访,病程第,9,天,1)IVIG:2 g/kg for 24 h,2)口服阿司匹林,:100 mg/kg,，至病程,2,周,临床症状和生物学指标迅速改善,CRP,恢复正常后,阿司匹林剂量改为,5 mg/kg/d,，单次口服,住院治疗,20,天后出院,出院后,3,周随访,-,心脏和腹部,B,超,:,完全正常,Dig Liver Dis.2008;40(7):582-584.,不完全川崎病的病例报告,病例,:,以急性胆汁淤积起病,病例,:“,久未消退的肺炎”,肺实变,病例,:,持续发热并冠脉瘤,病例,“,久未消退的肺炎”,肺实变,女,2.5,岁,发热,5d,口咽部红斑,颌下扪及小的淋巴结,无呼吸系统症状或体征,胸片,左上叶肺实变,抗生素治疗,10d,仍持续发热,病例,:,实验室检查与诊断,检查项目,Day 5,Day 16,Day 20,ESR(mm/hr),125,125,180,WBC(/mm,3,),7 800,11 900,-,PLT(/mm,3,),558 000,773 000,980 000,HB(g/L),10.6,8.4,7.6,ALT(U/L),-,54,-,白蛋白,(g/dL),-,3.0,-,尿,WBC(/HPF),-,25,-,Day 16:,仍无呼吸系统症状,排除感染性恶性和自身免疫性疾病,Day 20:,膝部,肘部和 脚踝关节炎症状,心超,(-),Day 22:,指端皮肤膜状脱皮,诊断,:,全身性幼年型类风湿关节炎,不完全川崎病！,病例,:,治疗与随访,病程第,20,天,泼尼松,2 mg/kg/d,体温迅速降至正常,2,周后,胸片,实验室检查 正常,心超,随后两年的随访中冠脉内径正常,Arch Dis Child 2003;88:940942,不完全川崎病的病例报告,病例,:,以急性胆汁淤积起病,病例,:“,久未消退的肺炎”,肺实变,病例,:,持续发热并冠脉瘤,病例,：,持续发热并冠脉瘤,女,8,月龄,持续高热达,19d,体检,:,无特殊发现,无,KD,的其余主要临床特征,多种抗生素治疗无效,仍持续发热,Rheumatol Int(2010)30:991992,病例,:,实验室检查与诊断,检查项目,Day 19WBC(/mm,3,),12 100,PLT(/mm,3,),988 000,HB(g/L),9.2,ESR(mm/hr),125,CRP(mg/dl),22.3,心超,:,囊状冠脉瘤,位于左冠脉主干,直径达,6mm,诊断,:,不完全川崎病,病例,:,治疗与随访,治疗,IVIG:2 g/kg,阿司匹林,:100 mg/kg/d,PO,Q 6hr,IVIG,应用后,4,小时体温恢复正常,次日指端出现甲周膜状脱皮,随访,小剂量阿司匹林,PO,冠脉内径与对照组无显著差异,Rheumatol Int(2010)30:991992,总结,不完全川崎病的定义,发热,5d,且少于,4,项,KD,其他主要临床特征,无论是否存在冠状动脉病变,排除其他类似临床表现的疾病,临床评估思路,临床特征疑似不完全川崎病，,ESR,&,CRP,升高 补充实验室诊断标准,满足,3,项或以上者 治疗并随访超声心动图,不明原因持续发热的婴儿,实验室检查,若存在炎症指标,(ESR,&,CRP),超声心动图,以下患儿给予治疗,热程,10d,内,发热超过,10d,，临床特征和实验室检查提示炎症持续存在者,早期治疗有利于阻止冠状动脉病变进展,谢 谢,!,