1、第六章 周围神经疾病,神经病学教研室,第六章 急性脊髓炎,神经病学教研室,第六章 急性脊髓炎,神经病学教研室,Diseases of the Peripheral Nerves,周围神经疾病,第一节 概述,概念:,周围神经系统,(peripheral nerve),是指除嗅、视神经以外的所有脑神经和脊神经、自主神经及其脊神经节。,周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。,周围神经包含感觉传入神经根、运动传出神经根。,周围神经疾病病因复杂,可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。,病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的,营养致轴突髓鞘变性即,正
2、向,运输障碍。,逆向,运输障碍导致轴索再生障碍。,第二节 脑神经疾病,一、三叉神经痛,(Trigeminal neuralgia),1.,掌握,:三叉神经痛的概念、临床表现、诊断和药物治疗方法。,2.,熟悉:鉴别诊断、封闭治疗、电凝疗法、手术治疗。,目的要求,又称“原发性三叉神经痛”;,是三叉神经分布区内短暂的、反复发作性,剧痛。,(,一,),定义,(二)三叉神经解剖基础,混合性神经,(1),分为眼神经、上颌神经、下颌神经。,(2),分支于面部皮肤、眼及眶内、鼻腔、鼻旁窦、口腔的粘膜、牙、脑膜等痛、温、触等多种感觉。,(3),支配咀嚼肌运动。,眼神经分布于眶内、眼球、泪腺、结膜、硬脑膜、部分鼻
3、和鼻旁窦粘膜、额顶部及上睑和鼻背部的皮肤。,上颌神经分布于上颌牙和牙龈、口腔顶和鼻腔及上颌窦粘膜、硬脑膜及睑裂与口裂之间的皮肤。,下颌神经分布于硬脑膜、下颌牙及牙龈、舌前,2/3,及口腔底的粘膜、耳颞区及口裂以下的皮肤。,(三)病因,病因不明,三叉神经脱髓鞘,伪突触形成,三叉神经感觉根切断术活检发现:,1.,神经节细胞消失,,2.,神经鞘膜不规则增厚、髓鞘瓦解,,3.,轴索节段性蜕变、裸露、扭曲。,(四),病理,(,五,),临床表现,1.,成年及老年人多见,女性多于男性。,2.,三叉神经分布区,剧烈疼痛。,3.,有扳机点。,4.,痛性抽搐。,5.,病程呈周期性,很少自愈。,6.,神经系统查体无
4、阳性体征。,2.,疼痛的特点:,a.,无先兆,,b.,时间:突发突止,数秒钟至,12,分钟,,c.,性质:电击样、针刺样、刀割或撕裂样剧烈疼痛,,d.,部位:三叉神经分布区,单侧,第,2.3,支,,e.,发作周期:数日、数周或数月不等。,f.,间歇期正常。,疼痛的特点(部位、性质),扳机点,神经系统查体无阳性体征,(六),诊断,继发性三叉神经痛,牙痛,舌咽神经痛,(七)鉴别诊断,继发性三叉神经痛,:,面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等,常合并其他脑神经麻痹。,多见于多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等。,(七)鉴别诊断:,2.,牙痛,:,部位:多局限于牙龈部。,持续性钝痛。,可
5、因进食冷、热食物加剧。,X,线检查有助于鉴别。,3.,舌咽神经痛:,(,1,)位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部。,(,2,)吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。,(,3,)在咽喉、舌根及扁桃体窝等用,4%,可卡因或,1%,丁卡因喷涂可阻止发作。,(八)治疗,(therapy),首选药物治疗,无效或失效时选用其他疗法,。,1.,药物治疗,(drug treatment),:,首选:卡马西平,.,首次剂量为,0.1g,,,2,次,/,天,每日增加,0.1g,,最大剂量不超过,1.0g/,天,有效维持为,0.6g-0.8g/,天。,苯妥英钠,0.1g,口服,,3,次,/,日。,上述两种药物无效可选择氯硝西
6、泮,6-8mg/,天口服,,40-50%,可有效控制发作,,25%,疼痛明显缓解。,可辅以大剂量,维生素,B12,,,1000-2000g,,,2-3,次,/,周,,4-8,周为一疗程。,2.,封闭疗法:用无水乙醇、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节,破坏面部感觉神经细胞。,3.,经皮半月神经节射频电凝疗法:选择性破坏节后无髓鞘,A,和,C,纤维,保留有髓鞘传导触觉,A,和,粗纤维。,4.,手术治疗:,(,1,)三叉神经感觉根部分切断术,(,传统方法,),。,(,2,)显微血管减压术。,特发性面神经麻痹,(Idiopathic facial palsy),1.,掌握:特发性面神经麻痹的概念、临床
7、表现和治疗。,2.,熟悉:特发性面神经麻痹的鉴别。,目的与要求,(一),概念,(concept),又称面神经炎或,Bell,麻痹,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。,(二)面神经的解剖基础,混合性神经,支配面肌的运动,支配舌前,2/3,的味觉,支配耳部皮肤躯体感觉及表情肌的本体感觉,支配泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻、腭的粘膜腺。,鼓索,岩大神经,镫骨肌神经,颅外分支,(,穿过腮腺,),面,神,经,分,支,颞支,颧支,颊支,下颌缘支,颈支,面,神经管内分支,(三)病因、病理,病因尚未完全阐明。,病毒感染和自主神经不稳,局部神经营养血管痉挛,神经缺血水肿,面肌瘫痪。早期改变为神经,水肿和
8、脱髓鞘,严重者有轴突变性。,1.,发病人群,:,任何年龄,,20-40,岁最常见,男性略多。,2.,急性起病,数小时或数天内达高峰。,3.,病初,1-2,日可有患侧耳后持续性疼痛及乳突区压痛。,4.,一侧面部表情肌瘫痪:,周围性面瘫,。,5.,多为单侧性。,(四),临床表现,面神经炎所致的周围性面瘫,1.,患侧表情肌的完全性瘫痪,(1),额纹消失;眼裂变大,眼睑闭合不全或不能闭合,Bel,l,征阳性(闭目时双眼球向外上方转动,露出白色巩膜)。,(2),患侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿口角偏向健侧;鼓腮漏气,(,口轮匝肌瘫痪,),;食物滞留于病侧齿颊之间,(,颊肌瘫痪,),。,面瘫,2.,由外向内
9、不同解剖部位病变所致周围性面瘫,(1),茎乳孔,-,同侧周围性面瘫。,(2),鼓索支以上,-,同侧周围性面瘫,+,舌前,2/3,味觉减退。,(3),镫骨肌支以上,-,同侧周围性面瘫,+,舌前,2/3,味觉减退,+,听觉过敏。,(4),膝状神经节,-,同侧周围性面瘫,+,舌前,2/3,味觉消失,+,听觉过敏,+,耳廓、外耳道感觉减退、外耳道、鼓膜疱疹(,Ramsay-Hunt,综合征)。,1.,根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。,(五)诊断及鉴别诊断,2.,鉴别诊断:,吉兰,-,巴雷综合征:,周围性面瘫多为双侧性;四肢对称性迟缓性瘫痪,末梢型感觉障碍,脑脊液蛋白,-,细胞分离现象。,耳源性面神
10、经麻痹:中耳炎、迷路炎、乳突炎常并发耳源性面神经麻痹,也可见于腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者:,有原发病史和相应的特殊症状。,后颅窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫,:起病缓慢,常伴有脑神经受损表现和原发病表现。,神经莱姆病:为单侧或双侧面神经麻痹,常伴有发热、皮肤游走性红斑,常可累及其他脑神经。,治疗原则:,改善局部血液循环,,减轻面神经水肿,,缓解神经受压,,促进功能恢复。,(六),治疗,1,、药物治疗,(1),皮质类固醇激素:急性期尽早使用,如地塞米松,,10-20mg/,天,7-10,天,泼尼松,30mg/,天,顿服或分两次,连续,5,天后在,7-10,天内逐渐减量。,(2)B,族
11、维生素:,Vit,B1 100mg,、,Vit,B12 500g,im,。,(3),阿昔洛韦:,Ramsay-Hunt,综合征可口服,0.2g,,每日,5,次,连服,7-10,天。,2,、理疗,急性期:茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射或热敷,有利于改善局部血液循环,减轻神经水肿。,3,.,护眼:,可戴眼罩或用左氧氟沙星及贝复舒眼剂预防感染。,4,.,康复治疗,恢复期可用碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。,(1),80%,患者可在数周或,1-2,月内恢复,,1,周内味觉恢复提示预后良好,不完全性面瘫,1-2,月内可恢复或痊愈;,(2),年轻患者预后好;老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心肌梗塞预后较差。,(3),完全性面瘫患者一般需要,2-8,个月甚至,1,年时间恢复,常留有后遗症。,(,七)预后,小结,是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的,周围性面瘫。,2.,临床表现:,任何年龄均可发病,男性略多。,急性起病,数小时或数天内达高峰。,病初可有耳后持续性疼痛或乳突部压痛。,一侧面部表情肌瘫痪:,周围性面瘫,。,多为单侧性,小结,3,、治疗:,药物治疗:激素、维生素、阿昔洛韦。,理疗,护眼,康复治疗,谢谢大家,






