星形细胞瘤.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,星形细胞瘤,病因,临床表现,检查,诊断,鉴别诊断,治疗及预后,一 病因,1.,星形细胞瘤,肿瘤主要位于白质内，呈浸润性生长，实性者无明显边界，多数不限于一个脑叶，向外生长可侵及皮质向内可破坏深部结构，亦可经过胼胝体越过中线侵犯对侧大脑半球有囊性变的肿瘤可称为“囊在瘤内”。而位于小脑的星形细胞瘤常为一个大囊，囊壁上有肿瘤结节，囊壁为纤维结缔组织及神经胶质纤维构成，因此只切除肿瘤结节即可达到根治肿瘤的目的，此种肿瘤称之为“瘤在囊内”少数小脑星形细胞瘤为实质性。呈浸润性生长，无明显边界，预后较囊性者差。,2.,间变性或恶性星形细胞瘤,主要见于大脑内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或者越过中线侵犯对侧大脑半球。瘤组织色灰红，质地较软，在脑内呈浸润性生长，与周围脑组织有一定的边界。肿瘤细胞可向皮质浸润生长，形成围绕神经元周的“卫星现象”。有囊性变和小灶性出血坏死灶。,3.,毛细胞型星形细胞瘤,毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，来源于神经上皮组织肿瘤。肿瘤好发于中线结构的脑白质部位和小脑半球，以发生在漏斗部位者最为典型，有时称漏斗瘤；发生于视神经称为视神经胶质瘤，发生于前视路、下丘脑与脑干的肿瘤边界欠清，多呈实质性，血供丰富。,二 临床表现,临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。,1.,一般症状,肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑积水和（或）脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高，如头痛、呕吐等。,二,.,不同性质肿瘤的临床表现,（,1,）星形细胞瘤,生长缓慢，病程常长达数年，平均,3.5,年，多数患者呈缓慢进行性发展，癫痫常为首发症状，,50%,患者以癫痫起病，多数患者有头痛，精神运动性肌无力，可出现呕吐与明显意识障碍。神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍。近半数患者出现肢体肌无力，而少数患者出现言语困难、感觉障碍、视野改变。,（,2,）间变性星形细胞瘤,病程较星形细胞瘤短平均,6,24个月。大脑半球病灶主要临床症状为头痛、精神症状、肢体无力、呕吐、言语困难、视力改变及嗜睡。神经系统检查可发现偏瘫、视盘水肿、脑神经损害表现、偏盲、偏身感觉缺失。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。,（,3,）毛细胞型星形细胞瘤,一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲，斜视及视神经萎缩，肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征与早熟。直径,2cm,以上的肿瘤可引起脑积水。,三 影像学表现,CT,检查,纤维型和原浆型星形细胞瘤，,CT,多呈低密度，较均匀一致，占位效应不明显，瘤内无出血灶或坏死灶，瘤周无明显水肿影。除少数病例外，一般注射造影剂不增强或稍有增强。间变性星形细胞瘤,CT,上呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。,MRI,表现,星形细胞瘤在,MRI,上,T1W,呈低信号,T2W,呈高信号。,MRI,可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。增强后星形细胞瘤一般不强化，少数肿瘤有周边斑点状轻度强化影。良性星形细胞瘤表现,T1,加权像呈低信号，,T2,加权像呈高信号，信号强度均匀，瘤周水肿轻微，注射,Gd,-DTPA,增强不明显。恶性星形细胞瘤在,T1,加权相上呈混杂信号以低信号为主，间以更低信号或高信号，体现了肿瘤内坏死或出血。,间变性星形细胞瘤在,MRI,上，肿瘤,T1W,为低信号,T2W,为高信号，较多形性胶质母细胞瘤影像稍均匀，无坏死或出血灶。增强后，,80%,90%,肿瘤有强化。肿瘤强化表现不一，可为环形结节形、不规则形等，另有部分肿瘤强化均匀一致。,小脑星形细胞瘤,三脑室及右侧小脑中脚毛细胞型星形细胞瘤,小脑半球星形细胞瘤,MRI,平扫示左小脑半球占位性病变，边界清楚。,T1WI,（,A,）呈低、等混杂信 号（），,T2WI,（,B,）呈不均匀高信号（）；增强扫描（,C,、,D,）病变呈不规则蜂窝状强化，脑干、四脑室受压变形向右侧移位，伴阻塞性脑积水。,左侧颞叶星形细胞瘤,(-,级,),MRI,平扫示左侧颞叶形状不规则的占位性病变，,T1WI,（,A,）呈不均匀低信号，,T2WI,（,B,）呈不均匀高信号，占位征象明显。增强扫描后（,C,、,D,）病灶呈不规则花环状强化,.,小脑蚓部星形细胞瘤,MRI,平扫（,A,、,B,）小脑蚓部可见一囊实性占位性病变，增强后（,C,、,D,）实性部分（,C,，*）明显强化，脑干受压前移，幕上脑室扩大积水。,左额叶星形细胞瘤,(,级,),MRI,平扫示左额叶占位性病变（,2,个），边界清楚。,T1WI,（,A,、,B,）呈不均匀低信号，,T2WI,（,C,）呈高信号；增强扫描（,D,、,E,）病变均明显强化（）；,MRA,（,F,）示左大脑中动脉分支受压。,右顶叶星形细胞瘤,(-,级,),MRI,平扫右顶叶可见一类圆形囊实性占位，边缘清楚，,T1WI,（,A,）病灶实性部分呈低信号（），,T2WI,（,B,）呈高信号，囊变部分（,A,，*）呈均匀长,T1,长,T2,改变，增强扫描（,C,、,D,）病灶呈明显印戒样强化（,D,，），周围水肿不明显，中线结构轻度左移。,星形细胞瘤,颅脑,MRI T2WI,（,A,）、,T1WI,增强（,B,）显示脑内巨大囊性坏死占位病灶，,DTI,图像（,C,）见病灶内神经纤维束明显破坏，仅少许纤维残留。,右侧颞顶叶、左侧顶枕叶胶质瘤病,(,级,),右侧颞顶叶、左侧顶枕叶占位性病变。,T1WI,（,A,）为均匀低信号，,T2WI,（,B,）为均匀高信号，,FLAIR,（,C,）为均匀等信号，边缘可见轻度瘤周水肿；增强扫描（,D,、,E,、,F,）肿瘤呈明显环形强化，瘤壁可见结节样强化。,四 诊断,根据患者的临床表现与辅助检查一般可以做出诊断,腰椎穿刺对已有明显颅内压增高患者应视为禁忌。一般星形细胞瘤多表现不同程度的颅内压增高，脑脊液检查白细胞多数正常而蛋白含量增高，这在肿瘤接近脑室或蛛网膜下腔时尤为明显，但脑脊液蛋白含量正常也不能排除肿瘤的存在。,五 鉴别诊断,星形细胞瘤与脑梗死急性期和脱髓鞘性疾病的急性期难以鉴别，只有加强随访才能进行区别。急性脑梗死和脱髓鞘疾病分别在,5,10,天及,3,6,周后，头颅,CT,与,MRI,上会出现病变的典型变化，而星形细胞瘤短期内在影像学上将不会发生变化。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤,MRI,检查由于肿瘤信号均匀，可明显增强，常不易与实质性颅咽管瘤及鞍上生殖细胞瘤等鉴别。,六 治疗及预后,星形细胞瘤目前多主张：尽量争取手术，术后酌情辅助放疗和,/,或化疗；不能手术的可采取立体定向放射治疗和,/,或化疗。,星形细胞瘤经手术和（或）放疗后，预后尚佳，一般认为肿瘤的病理类型、手术切除程度、发病年龄、病程、临床表现均可决定患者的预后。肿瘤全切者,5,年生存率可达,80%,，而部分切除肿瘤或行肿瘤活检者,5,年生存率仅为,45%,50%,。对,40,岁以上肿瘤次全切除的患者，放疗可获得满意效果。肿瘤复发预后不佳，约半数肿瘤复发后恶变，近,1/3,肿瘤复发后演变为胶母细胞瘤。,谢 谢,