消化道类癌与类癌综合征1.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二层,第三层,第四层,第五层,*,消化道类癌与类癌综合征,钟 世 顺,类癌,（,Carcinoid,，,1907 Oberndorfer,）,是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,生长缓慢,低度恶性,可发生于全身，消化道占,85%,左右,发病率低：,1-4/10,万（,Hiripi,等统计）,预后较好,消化道类癌的分布,食管至直肠均可发生,国外,:,阑尾最多,国内,:,直肠最多,多位于距肛,8cm,以内,可发生于任何年龄,以,40-60,岁多见,不同胚胎起源类癌的特征,前 肠,中 肠,后 肠,部位,食管、胃、近端十二指肠、胰腺,十二指肠远端、空回肠升、横结肠、阑尾、肝脏,降、乙结肠、直肠,嗜银,大多阴性,阳性,大多阴性,5-HT,较低,高,无,5-HTP,常见,少见,无,类癌综合征,常有（不典型）,最常见（典型）,一般无,转移,常见,较少,常见,类癌的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌,瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿块,单发或多发,黏膜表面多完整。光镜：小圆形、大小较一致、分化良好的神经内分泌细胞，核小而规则，很少或无核分裂像，亲银反应阳性。,消化道类癌的免疫组化和实验室检查,免疫组化：,神经内分泌标记物神经特异性烯醇化酶（,NSE,）、囊泡突出素（,Synaptophysin,）呈阳性，多种胺和肽类激素如,5-HT,、血管活性肠肽（,VIP,）、胰多肽（,PP,）、酪酪肽（,PYY,）、促肾上腺皮质激素（,ACTH,）等免疫反应阳性。日本,Soga,复习文献统计了,1 011,例胃类癌，其中,261,例曾行免疫组化检测，阳性率,嗜鉻颗粒蛋白,A,为,58/65,（,89.2%,）、,NSE,为,48/7,（,68.6%,）、,5-,羟色胺,为,61/128,（,47.7%,）。免疫组化对于类癌的确诊具有很大的参考价值。,实验室检查：,血清,5-H T,、血浆铬粒素,A(CgA),及尿,5-,羟吲哚乙酸,(5-HIA A),的测定,消化道类癌的临床表现,临床症状常与肿瘤的原发部位有关,食管：吞咽困难,胃、十二指肠：上腹胀、痛，恶心、呕吐或上消化道出血,小肠：肠梗阻，甚至出血、穿孔,阑尾：酷似阑尾炎,结肠：大便习惯改变和血便,类癌综合征,极少数病人以类癌综合征为突出表现,类癌综合征的发生率：,4%,有典型类癌综合征者少见，多发生于晚期，特别是肝内有转移者,表现：皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象。,肝内胆道系统,类癌危象,是类癌综合征的严重合并症,尿,5-HIAA,可骤然升高,临床表现：严重皮肤潮红、腹泻、腹痛，可有眩晕、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，以及心动过速、心律失常、高血压及严重低血压等心血管异常,类癌危象的处理,生长抑素及类似物是控制类癌危象的主要方法,SS,显像阴性的，一般无效，生长抑素受体状态与生长抑素治疗呈正相关,消化道类癌的诊断,需依据主要症状、实验室检查,(,包括血清,5-H T,、血浆铬粒素,A(CgA),及尿,5-,羟吲哚乙酸,(5-HIA A),的测定、内镜下表现及影像学方法进行诊断。,多数因其他疾病就诊偶然发现，预后较好,在临床上，类癌常被误诊为阑尾炎、局限性肠炎、肠癌或肉瘤、胃息肉等病。,当出现类癌综合征时，诊断则较容易。,内镜下表现,形态多样、大小不一,可分为三种类型：,息肉样肿块,黏膜下肿块,癌样溃疡,息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起，色红，体积较大时表面可凹凸不平，甚至伴糜烂溃疡,黏膜下肿块（最多见）,呈境界清楚的黏膜下病变，表面黏膜略呈黄色，扁平或突向腔内，病变较大时表面黏膜破溃，形成糜烂或溃疡,癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的：明确肿块起源层次与浸润深度，有利于治疗方案的选择,消化道类癌超声内镜特征：（,1,）病灶呈低回声结节，（,2,）病灶内部回声均匀，（,3,）病灶边界清，（,4,）早期病变位于黏膜深层或黏膜下层。,直肠类癌的超声内镜表现,影像学检查,腹部CT 扫描可对类癌及类癌转移者进行辨别和定位,特别是伴肝转移的类癌患者。可惜敏感性仅达45%55%。,PET-CT,因类癌生长多缓慢，代谢并不明显增高，普通,PET-CT,检查并不一定可以提供确切的结果，而且其价格昂贵,SRS,生长抑素受体显像,(SRS),是近年发展起来的一项特异性高的检测技术,对具有胃肠道症状的类癌敏感性达,80%90%,，但其阳性结果有赖于生长抑素等受体在类癌中的表达。,治疗,根据类癌的类型及大小、同时根据超声内镜检查判断病变的起源层次和深度，选择合适的治疗方法,直径,5mm,的息肉样类癌，可活检钳直接钳除,息肉样类癌（直径,5-10,mm,）或明显突向腔内的黏膜下肿块（直径,5mm,），抬举征阳性，可行内镜下圈套切除术,直径,10mm,的有蒂息肉样肿块，超声内镜评估后若无肌层浸润，也可行息肉摘除术,直径,10mm,的宽基底息肉样及扁平隆起的黏膜下肿块型类癌，超声内镜评估黏膜下层是否完整，若,黏膜下层完整，则行内镜下黏膜下层剥离术，若黏膜下层破坏，则行外科手术治疗,已经发生转移的类癌和晚期类癌宜采取外科手术,+,化疗,+,生长抑素的综合治疗。,肝转移：手术切除、射频消融、肝动脉结扎或栓塞,放疗对控制类癌没有多大帮助，但类癌发生脑或骨转移,或造成脊髓压迫后，放疗仍然是标准治疗方法。,激素类似物的治疗有较好的效果,生长抑素及其类似物可以抑制多种神经内分泌激素的释放和作用，减少肝脏血流和胃肠蠕动，还可抑制肿瘤的功能和生长,预后,类癌的预后取决于肿瘤部位、大小、局部浸润、远处转移及是否发生类癌综合征、外科手术范围、病人一般情况等多种因素。,谢谢,