心瓣膜病—本科.ppt

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,心血管系统病理,Diseases of,Cardiovasular,System,第二节,心瓣膜病,（,valvular vitium,of the heart,）,概念,由于心瓣膜（括瓣叶、腱索及乳头肌）的炎症,结构毁损、纤维化、粘连、缩短，缺血性坏死，,钙盐沉着或先天发育畸形,单个或多个瓣膜,急性或慢性狭窄和（或）关闭不全等功能障碍,心瓣膜病,最常受累,二,尖瓣,其次,主,A,瓣,概念,各种致病因素,先天发育异常 心瓣器质性病变,表现,瓣口狭窄,关闭不全血流动力学改变心功不全,全身血循障碍,病因,多,风湿性、细菌性心内膜炎,结局,有 主动脉硬化，主,A,梅毒主,A,瓣病,少 瓣膜钙化，先天畸形,过程,早期,代偿期 心代偿性,肥大,血循障碍症状不显,后期,失代偿 心肌原性,扩张,，心功能不全,症状明显,分类,瓣膜口,狭窄,瓣口,开放,时，不能充分张开,血流,通过障碍,原因,瓣膜间粘连，瓣膜增厚、硬、纤维化,瓣膜,关闭不全,瓣膜,关闭,时，不能完全闭合,部分,血液反流,原因,瓣膜增厚、缩短、卷曲、变形,腱索缩短或破裂、穿孔,一、,二尖瓣狭窄,（,mitral stenosis,）,正常,瓣口面积4-6,c,，,可通二指,狭窄,A,2,咳泡沫痰、咯血,右心室肥大,右心房肥大,失代偿,体循环淤血（器官淤血、水肿）,二,、二尖瓣关闭不全,（,mitral,insufficiency）,原因,瓣叶增厚、卷缩，腱索缩短,半数合并二尖瓣狭窄,血流动力,与,心,变化,心脏收缩左室血返流左房肥大、扩张,心脏舒张左室血左室肥大、扩张,肺淤血,右室大循环,临床与病理,联系,1.左心衰气促，乏力,2.二尖瓣区收缩期杂音,二尖瓣关闭不全,三,、主动脉瓣关闭不全（,aortic insufficiency,）,原因,瓣叶增厚、卷缩或穿孔引起,血流动力,与,心,变化,舒张,期 血液由主,A,反流+,左房血左室,左室肥大、扩张,-肺淤血肺动脉高压,右心肥大、扩张,大循环淤血,临床与病理,联系,主动脉瓣关闭不全（舒张期杂音）,胸骨左缘第三、四肋间,左心室肥大（容血量脉压差水冲脉、,毛细血管搏动）,左心房肥大,肺循环淤血,主,A,瓣区舒张期杂音,主,A,血反流舒张压,脉压差,水冲脉,血管枪击声,毛细血管搏动,排血量,冠状,A,供血,心绞痛,四、主动脉狭窄（,aortic,stenosis,）,原因,瓣叶粘连引起,血流动力,与,心,变化,收缩,期 血液由左室进入主,A,受阻-,临床与病理,联系,主动脉瓣狭窄（收缩期杂音）严重排血量,左心室代偿肥大,失代偿,左房肥大,肺循环淤血,X,线 左心室肥大靴形心,2.主动脉瓣区吹风样收缩期杂音,3.血压,冠状,A,供血,值得注意的是，,还有：,肺,A,瓣狭窄,肺,A,瓣关闭不全,狭窄,伴,关闭不全,多瓣膜病（,联合,瓣膜病）,的改变，需,综合,考虑分析,心肌病,Cardiomyopathy,（CM）,分类,primary CM,病因不明，无全身疾病，非炎性,secondary CM （,特异性，,specific）,病因明，全身疾病一部分,基本病变,轻度损伤细胞核、细胞器,肥大,重度损伤细胞结构改建、细胞,坏死,纤维化,一、,原发性,CM,概念,指,除,风湿性、冠状动脉、高血压性、,肺原性和先天性心脏病,外,以心肌病变为主的一组疾病,分型：3,1.,扩张,性,CM (dilated，DCM）,又称充血性,(,congestive）CM,男女,2050岁,病因,不清，病毒性心肌炎可能为主因,病理,大体 两室肥大，四腔扩张，心尖薄圆,形如,牛心,心重（400750,g）,儿童心内膜纤维弹性组织增生,附壁血栓 心内膜斑块性纤维化,二、三尖瓣膜关闭不全,镜下 心肌细胞肥大、变性，,间质纤维化,临床,X,线心扩大，球形,充血性心力衰竭、心律失常猝死,扩张性心肌病,扩张性心肌病,扩张性心肌病镜下,心肌细胞肥大、变性、间质纤维化,2.,肥厚性,CM（,Hypertrophic,HCM）,特点,室间隔不对称性肥厚,（,asymmetric,septal,hypertrophy)）,心肌异常肥大,心腔变小，心室排空受阻,发生,男女，越小越重,病因,不明，1/3有家族史，常染色体显性遗传病,促进因子儿茶酚胺代谢异常,高血压,高强度运动,分型,据左心室流出道有无梗阻,梗阻肥厚型,主,A,瓣下部,室间隔肥厚,非梗阻肥厚型,病变,大体 两室显著肥大，增重12倍，,心室间隔,不匀称增厚,二尖瓣前移、,左心流出道可梗阻,镜下 心肌细胞 肥大，核大浓染，形态特异,排列紊乱 簇状、漩涡状,间质 纤维化灶,肥厚性心肌病（梗阻性）,肥厚性心肌病,3.,限制,性,CM（restrictive,RCM）,特点,心室充盈受限,心内膜/内膜下心肌 进行性,纤维化,纤维性增厚,亚型,（1）,嗜伊红细胞性,心内膜,RCM,特点 嗜伊红细胞脱颗粒 心内膜、心肌处,坏死、纤化灶,两心室流入道血栓、纤化,心室充盈受限,（2）,非嗜红细胞增多性,RCM,病变,大体,纤维化 两心室,流入道,附壁血栓，,心内膜纤维化瓣膜、腱索关闭不全,范围广 心室狭小,镜下,心内膜 致密胶原、玻璃样变、钙化、,表面血栓形成,内膜下 心肌萎缩、变性纤维化,临床 缩窄性心包炎,心衰表现,二、继发性,CM,1,.,病毒性,心肌炎(,viral,myocarditis,),病因,Coxsackie,、ECHO、,风疹,V,等,发病机理,（1）病毒直接破坏心肌细胞,（2）,T,细胞介导的免疫反应 心肌损伤,（3）交叉免疫,病变,3月胎儿,无反应性心肌细胞坏死,先天性畸形,妊娠后期,全心炎,初生儿,心肌细胞坏死、炎细胞浸润,成人,坏死性心肌炎,终期 间质纤化 代偿性肥大,充血性心肌病（继发性）,2.,细菌性,心肌炎(,bacterial,myocarditis,),化脓菌 化脓性炎,毒素 白喉性心肌炎,猩红热心肌炎间质性,白喉外毒素阻断核蛋白体的蛋白合成、,肉碱介导的长链脂肪酸运入线粒体,心肌细胞脂肪变性和坏死,3.,寄生虫性,心肌炎(,parasitic,myocarditis,),弓形虫性心肌炎,Chagas,心肌炎,Cruz,锥虫,4.,免疫反应性,心肌炎,变态反应性疾病 风湿病、红斑狼疮，等,药物 磺胺、抗生素、消炎药、抗抑郁、,抗癫痫药,主要累及左心室、室间隔,间质性心肌炎,引人注目,嗜酸性粒细胞浸润,5.,孤立性,（特发性，,Fiedler,）,心肌炎,青、中年人,病因,不明，近年,Coxsackie,B,族病毒暴发型,急性型心脏扩张突然心衰死亡,病变,弥漫性间质性,间质,浸润淋巴、浆、巨噬,C,少许酸性、中性白,C,特发性巨细胞性,心肌局灶性,坏死,肉芽肿,淋巴、浆、单核、嗜酸,C,多核巨细胞,特发性巨细胞性心肌炎,三、,地方性心肌病,（,克山病,Keshan,disease）,（endemic,cardiomyopathy,）,克山病,独立的地方性心肌病,克山县首先流行（黑龙江，1935）,吐黄水病,流行,东北、西北、华北、西南（山区、丘陵）,病因,未明,生物地球化学病因,水土说 食物、饮水中毒？/缺乏硒（,Se）？,长期偏食生育期妇女和断奶的儿童发病,低硒心肌代谢,生物病因,病毒？肠道病毒（,coxsackie,A,或,B）,食物真菌毒素,低硒+生物因素,病变,心肌 变性、坏死 修复纤化疤痕,心脏呈肌原性扩张，心壁通常不增厚,20%见附壁血栓,大体,心增大，室扩张,近球形,最重500,g,心肌坏死灶、疤痕灶交错,附壁血栓,克山病心脏,镜下,心肌水变性、凝固性、溶解性,坏死,灶,沿冠状血管套袖状分布,疤痕,修复,电镜,线粒体肿胀、空泡变，嵴及肌原纤维破坏,心肌线粒体病,临床,分,四,型,急性 急骤、广泛、重、心源性休克,亚急性 稍缓、较重、左心衰,慢性（痨型缓慢、较广泛、疤痕多、慢性心衰,潜在型 症状不显,一、,二尖瓣狭窄,引起的后果包括（）（）（）（）（）,A.,左心室肥大、扩张,B.,左心房肥大、扩张,C.,右心室肥大、扩张,D.,右心房肥大、扩张,E.,肺淤血、水肿,二、,二尖瓣关闭不全,的临床表现有（）（）（）（）（）,A.,收缩期杂音,B.,梨形心,C.,慢性肺淤血,D.,右心室萎缩,E.,水冲脉,三、导致,主动脉瓣关闭不全,的常见疾病有（）（）（）（）（）,A.,风湿性心脏病,B.,感染性心内膜炎,C.,梅毒,D.,扩张性心肌病,E.,高血压病,四、试述二尖瓣狭窄引起血流动力学,和心脏的变化,五、简述二尖瓣关闭不全引起血流动,力学和心脏的变化,七,、,Cardiomyopathy,(CMP),1.,definition,This is,cardiomyopathic,lesion.Most classifications limited the,cardiomyopathies,that etiology is not know,except,ischemic,heart disease,hypertensive,heart,disese,Cor pumonale,valvular,heart disease,congenital heart disease,infective heart disease,etc.,2.,classification,(1)congestive CMP,(2),hypertrophic,CMP,(3)restrictive CMP,八、,Myocarditis,1.,definition,Inflammation of the muscular layer of the heart is termed,“,myocarditis,”.,2.,classification,(1)according to etiologic factor,(2)according to pathologic,histological,appearance,