婴儿肝炎综合征听力筛查.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,婴儿肝炎综合征的听力筛查分析,定义：婴儿肝炎综合征是一组婴儿期起病，以,黄疸,、肝大、,肝功能异常,的临床症候群。,脑干听力诱发电位（,BAEP,）是一种无创伤、客观的方法来评估听神经系统，以早期发现神经性耳聋，协助脑干神经损害的诊断及治疗。,关键词：婴儿肝炎综合症，听力筛查（异常与意义），相关因素,婴儿肝炎综合征听力筛查分析,婴儿肝炎综合征患儿行听力筛查，发现,BAEP,参数较非婴肝患儿有显著异常（,婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析,）。,HIS,患儿尤其是,CMV,感染患儿的听力传导通路有一定的损害BAEP,的早期检测有重要意义。,婴儿肝炎综合征病因复杂，预后悬殊。,感染因素有：巨细胞病毒、乙肝病毒、,EB,病毒、疱疹病毒；金黄色葡萄球菌、大肠杆菌；弓形虫、梅毒螺旋体。,非感染因素：先天性代谢性缺陷（糖原累积症、肝豆状核变性）,听觉脑干诱发电位（,ABR,）,是临床听力检测中常用的一种客观听力检测方法。它通过眉间、额前、双耳后四个电极记录脑电，病描绘出波形曲线，来判别听阈,。（图？解析,）,ABR,是反映听神经和脑干单个单元活动、时间锁相、传导起始敏感的神经元同步放电总和。正常人,ABR,有,7,个波，即,I,、,lI,、,、,、,V,、,、,波，其中,V,波最后消失，用,V,波的反应阈作为听阈。,ABR,判定听力损伤,听力障碍程度分级标准：国际标准化组织和世界卫生组织制定的听力损失标准，听力正常,25dB,，轻度耳聋,26,一,40dB,，中度耳聋,41,55dB,，中重度耳聋,56,70dB,，重度耳聋,71,90dB,，极重度耳聋,91dB,。,0-1,岁的非高危儿听力损伤检出率为,2,2,（,1704,例婴儿听力筛查结果分析,），而婴肝患儿中，有半数以上患儿为,CMV,感染，,CMV,感染组,65.28%,的患儿脑干听觉诱发电位存在不同程度异常；非,CMV,感染组则为,22.58%,。（,婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）,婴肝患儿听力损害相关因素,一、,CMV,感染：,CMV,活动性感染的指标：,(1),血清,CMV-,IgM,阳性；,(2),血清,CMV-,IgG,由阴转阳或,4,倍以上升高；,(3),受检组织,CMVmRNA,阳性；,(4),各种体液或组织分离出病毒；,(5),组织细胞中找到巨细胞包涵体（巨细胞病毒感染诊断方案）。,CMV,感染与听力损伤,是婴儿肝炎综合征主要病因,CMV,感染,BAEP,的改变，以,I,、,、,V,波潜伏期,(PL),及,一,V,、,IV,波峰间期（,IPL,）延长为主,I,波主要代表听神经颅外段的电位变化，,波,耳蜗神经核,；,波为上橄榄核，,：外侧丘系；,V,渡代表中脑下丘的电位变化,推测,CMV,感染患儿耳蜗听神经、脑干上段,(,中脑,),及其传导通路受累的机率较大。（婴儿肝炎综合征脑干听觉诱发电位的分析）,CMV,感染与听力损伤,巨细胞病毒感染，传染源是宫内感染、分娩时生殖道分泌物和日后的母乳，故对孕妇巨细胞病毒血清学检查阳性，应尽量告知不应用母乳喂养，以避免产后感染。,对于先天性巨细胞病毒感染患儿，其听力损害可能在新生儿期之后才出现，新生儿期可未能检测出，故须密切随访。,有症状,CMV,先天性感染者有,30%-65%,出现先天性或迟发型感音神经性耳聋。,无症状和不典型感染者发生几率为,10-20%,。（有症状的婴儿巨细胞病毒感染对听力的影响）,基于听力损害的进展性，应长期随访到学龄前期。CMV,感染与听力损伤,巨细胞病毒感染，可引起黄疸、肝肿大、肝功能异常以及胆道闭锁、溶血，易致肝硬化，且与一般肝硬化引起的肝脏缩小不同。,少数婴肝患儿可并发,低钙血症,，且长期随访可出现维生素,D,缺乏性佝偻病表现，考虑为婴肝患儿存在脂溶性维生素,D,肠道吸收障碍，个别患儿由于肝细胞受损造成维生素,D3,羟化障碍，从而造成维生素,D,缺乏性佝偻病。（,新生儿肝炎综合征,VitD,代谢机理探讨）,高胆红素血症与听力损伤,婴肝患儿主要表现为黄疸、肝大、肝功异常，胆红素升高，且以间接胆红素（,UB,）增高为主，,当胆红素浓度超过一定水平（,256umol/L,）和（或）血脑屏障收到破坏时，血清间接胆红素极易通过血脑屏障，而对中枢神经系统产生毒性。高胆红素血症是婴肝发生听力障碍的高危因素。,听觉通路对胆红素毒性特别敏感，能较早而敏感地反映胆红素的神经毒性作用。,高胆红素血症与听力损伤,BAEP,上表现：随着,UB,水平的增高，,、,V,波潜伏期，,I,一,，,l,V,，,IV,波潜伏期明显延长。,提示血清胆红素浓度与听力损伤的程度有一定相关性，高,UB,患儿经治疗后血清,UB,水平显著降低后，,BAEP,的其造成的听力损伤在一定程度上是可逆的,。（,血清未结合胆红素对足月新生儿脑干听觉诱发电位的影响）,高胆红素血症与听力损伤,胆红素血症对神经细胞的毒性作用分为聚集、结合、沉积三个步骤，前两个步骤的损害是可逆的，临床可无表现症状，二沉积步骤病变已不可逆。,婴肝患儿及时行听力测试，对发现听力损害及及时干预，对患儿的预后意义重大。,6,个月内,BAEP,复查中高胆组有,10%,听力损伤未恢复，也支持了上述观点。（,高胆红素血症对新生儿听力损害及听力筛查方法的评估）,婴肝合并其他高危因素,美国儿科学会联合委员会关于婴儿听力状况声明，,1982,年修订的听力障碍高危因素，主要内容：阳性耳聋家族史、围产期感染、头颈部畸形、高胆红素症、细菌性脑膜炎、严重窒息、出生体重,2.5kg,、小于胎龄儿，轻度窒息，精神运动发育迟缓、各种遗传代谢病（特别是先天愚型、小头畸形、原因不明的智力发育迟滞）、耳毒性药物引起的听力障碍。,病因复杂 机制不同,一、感染因素：,1,、,病毒感染：,巨细胞病毒,占,49.2%,（,婴儿肝炎综合征,126,例临床分析,）、,肝炎病毒（尤其以乙肝病毒为主）,、,EBV,、疱疹病毒、柯萨奇病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒。,2,、细菌感染：金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属等。,3,、其他感染：弓形体、梅毒螺旋体、,HIV,病因复杂 机制不同,二、非感染因素：,1,、先天性代谢缺陷病：,肝豆状核变性、糖原累积症、半乳糖血症,等。,2,、先天性胆管畸形：先天性胆道闭锁、先天性胆管扩张。,三、部分患儿病因不明。,临床表现,一、婴肝的共同表现：,黄疸、消化道症状（呕吐、腹泻及腹胀）、白陶土样大便、大便颜色变浅、肝肿大或肝脾肿大,二、其他伴随症状,