巨大淋巴结增生.ppt

单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,病例,主诉：查体发现右肺包块,2,日,现病史：患者与,2,日前查体发现右肺包块，无咳嗽、气短、无痰，无发绀等症状,气管镜检查未见异常。,术中所见：胸膜腔无粘连，无积液，病变位于右肺上叶根部，大小约为,5.0X6.0X7.0CM,，压迫右肺上叶动静脉,术后病理：（右肺）透明血管型,castleman,病,概述,巨大淋巴结增生,(,Castleman,病,),是一种非常少见的良性淋巴组织异常改变，多见于胸部，其它部位也少有报道。,病因,Castleman,病有许多名称，如巨大淋巴结增生，淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴结组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等，其病因至今不明，有,3,种观点：,1.,淋巴引流区一般炎症或不明原因的特殊炎症；,2.,淋巴结错构瘤：,3.,淋巴细胞的间变性肿瘤。,多数学者支持第一种观点，近来的研究显示白细胞介素,6(1L,6),等,B,细胞生长是本病的关键。,发病情况,本病最常发生于纵隔和肺门也可见于全身任何部位,Frizzera,等总结,400,例患者的资料表明：病灶位于胸部约占,70,，颈部,14,，腹部及盆腔,12,，腋窝,2,；,病理分型,Castleman,病病理两型：透明血管型和浆细胞型。透明血管型约占,76,91,。病理表现以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大量小血管增生，玻璃样变为特征，无成片成熟的浆细胞，临床上以局灶型多见，常为体检发现，较少出现临床症状。,浆细胞型较透明血管型明显少见。病理表现以淋巴滤泡生发中心出现成片排列的成熟的浆细胞为特征，部分浆细胞中有,Russell,小体存在，缺乏或少量存在管壁玻璃样的毛细血管。临床上以多中心型多见；多中心型患者常伴有临床症状，咳嗽消瘦发热乏力贫血高球蛋白血症以及腹痛腹泻表浅淋巴结肿大，脾肿大血沉加快等。,临床表现,患者发病年龄跨度大。,9,个月,85,岁均可发病，但多见于健康年轻人。,70,的患者年纪,30,以下。无性别差异，无家族史。,患者通常无症状，常因体检或在身体浅在部位触及包块而被发现。,Nordstrom,等认为透明血管型仅,3,的患者有症状；而浆细胞型,50,可出现,1,个或一个以上的全身症状，包括发热盗汗发育缓慢血沉加快，白细胞增多，顽固性贫血，低蛋白血症及高丙种球蛋白血症等免疫学方面的异常，多见于,20,岁以下的患者。,影像学表现,X,线胸片：病变好发于纵隔和肺门，常表现纵隔增宽，边缘光滑或轻度分叶密度均匀。可见于纵隔的任何间隙，但常见于中纵隔或后纵隔。肿块大小不一，最大者直径,16cm,，平均,5.8cm,。多数为单发，多数者肺门也可见肿块。其内钙化影较少见，肺实变骨膜反应胸膜反应少见。当肿块压迫支气管时可出现继发性改变如肺不张，易误诊为中心型肺癌。少数肿块从纵隔向上延伸到颈根部（临床可触及包块），向下可进入腹膜后，也可表现为肺野孤立结节或肿块内钙化，但此情况极罕见。,CT,：平扫多见单个孤立的软组织肿物，直径,5cm,）呈混杂密度影，界限清晰，其中心可有纤维疤痕显示为低密度。较大病灶常显示强化不均匀，其,CT,值最高可超过,90HU,。动态变化过程与动脉相似，,早期明显强化及延迟后仍为高密度为其特点。,部分病灶可显示周围增粗的供血血管。约,40,的病灶周围脂肪间隙受浸润，也可有肿大淋巴结。文献报道钙化见于,5,10,的病例，且仅见于局限型透明血管型。,CT,图像上钙化呈典型的分支状或斑点状影，散在分布于病变中央区。王仁贵和,Sadamoto,均认为病灶内分支状钙化是透明血管型,CT,的特征性表现。,MRI,：病灶信号以不均匀者占绝大多数，,T1 WI,为低于骨骼肌的低信号灶，,T2 WI,为显著的高信号影，中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低信号区。约一半的病灶边界清晰，,Gd,DTPA,静脉注射后多数肿块出现中等至明显不均匀强化。其中还可见低信号的纤维间隔。另外，几乎所有的病灶都可见其周边有多量层状分布的血管断面影，但,MRA,无法显示出供血动脉，且,MRI,的缺点是显示特征性的钙化不如,CT,，但其多方位成像对病变定位及显示毗邻关系较,CT,优越。,诊断和鉴别诊断,本病影像学表现无特异性，,最后确诊依赖活检。,术前往往误诊为其他疾病。,纵隔淋巴瘤以两侧纵隔淋巴结肿大为主要表现，常累及前纵隔胸骨后淋巴结，低至中轻度强化；,胸腺瘤主要位于前上纵隔，临床常出现重症肌无力，良性胸腺瘤主要表现胸腺区边界光整的类圆形肿块，侵袭性胸腺瘤形态不规则常侵犯纵隔脂肪间隙、血管、心包及胸膜；,诊断和鉴别诊断,神经源性肿瘤主要位于后纵隔脊柱旁，肿瘤位居椎管内外呈哑铃状，坏死囊变相对较常见。,肺门巨淋巴结增生症应与肺动脉瘤鉴别，后者强化更加明显，并可以通过三维重建技术发现周围肺动脉相连。,如有继发阻塞性肺炎、肺不张应与中心型肺癌鉴别，后者发病年龄一般在,40,岁以上，并有吸烟咯血病史，再加上增强等特点不同，多能鉴别。,小结,尽管纵隔巨淋巴结增生病因、病理类型及临床类型具有交叉性而显得较为复杂，但本病局灶型仍有一些相对的影像学特征表现：病灶多为单发，常位于纵隔；病灶为富血管性的软组织实性占位病变，早期明显强化，其动态变化与动脉相同，,CT,值可升高,60 HU,；病灶内斑点钙化；病灶内极少伴有出血和坏死灶；,DSA,显示病灶有粗大的供血动脉及引流静脉，,MRI,显示典型的层状分布的供养血管断面影。,本例术前都曾误诊，原因是对本病认识不足，部分检查方法单一。良性巨淋巴结增生的发病率很低，但并非罕见。因此，在纵隔肿块病变中，特别是发生在一个无症状的、异乎寻常的纵隔肿块的年轻病人时，其鉴别诊断应该考虑到这种疾病，如果血管造影、,MRI,出现上述特征性的表现，更提示巨淋巴结增生的可能。,